Третман Како се лекуваат пациентите со тромбоцитна дисфункција

Автор: ПД Др. медицински R. Knöfler, создадено на: 09.09.2013 година, последен пат изменето: 11.09.2013 година

Следниот текст дава преглед на третманите за дисфункција на тромбоцити. Може да послужи како основа за дискусии со тимот за третман. Тим специјалисти за детски болести на крвта треба да одлучат кој од овие третмани е соодветен за одреден пациент. Некои пациенти имаат само малку зголемена склоност да крварат и не им требаат никакви превентивни мерки или терапија. Другите понекогаш бараат локални мерки на претпазливост (како што е пакување на носот). На други, понекогаш им треба трансфузија или лекови против крварење пред операцијата. Како по правило, на пациенти со вродени нарушувања на функцијата на крвните тромбоцити (видете "Болести форми") им е потребен поинтензивен третман од децата со стекнати форми.

Мерките кај деца и адолесценти со вродена дисфункција на тромбоцити вклучуваат:

Земање примероци од крв за да се утврдат карактеристиките на ткивото (т.н. HLA карактеристики) на тромбоцитите (како подготовка за трансфузија).
Примање на трансфузии на концентрат на тромбоцити.
Вакцинации против воспаление на црниот дроб (хепатитис А, хепатитис Б).
Преземање на хормонски препарати за тешко менструално крварење.
Голтање на супстанции (на пример, пред медицински процедури со ризик од крварење) што доведува до зголемување на факторите на коагулација во крвта (на пример, хормонот „вазопресин“).
Преземање препарати кои го инхибираат растворањето на згрутчувањето на крвта во организмот (т.н. антифибринолитици).
Голтање на генетски фабрички фактори на коагулација.

Зголемување на бројот на тромбоцити со трансфузија на тромбоцити (концентрат на тромбоцити)

Кога се трансфузираат крвни тромбоцити, пациентот преку вена добива одредена, претходно пресметана количина на тромбоцити од здрав и соодветен донор. Ова е брз начин да се зголеми бројот на тромбоцити кај дете кое силно крвари (видете „Симптоми“). Сепак, трансфузијата на крвни компоненти е поврзана со ризик од пренесување на заразни болести, иако во денешно време е релативно мал. Затоа, децата со вродена дисфункција на тромбоцити треба да се вакцинираат против хепатитис. Поради ризик од инфекција и (ретка, но) можна реакција на отфрлање (формирање антитела) на пациентот против донаторските тромбоцити, трансфузијата на крвни тромбоцити е резервирана за итни случаи како ефективна непосредна мерка.

Вазопресин (дезмопресин)

Вазопресинот е гласничка супстанција (хормон) што може да ја зголеми концентрацијата на факторот на коагулација „фактор Вон Вилебранд“ (види „Причини“) во крвта. На овој начин, прилепувањето на крвните тромбоцити на местото на повредата е значително подобрено и присутната дисфункција на тромбоцитите обично е соодветно компензирана. Дезмопресинот може да се даде преку вена или како спреј за нос. Обично е доволна единечна доза пред операција со ризик од крварење. Во случај на операции, се претпочита администрација преку вена; во случај на мали интервенции како екстракција на заб, лекарот што посетува треба да одлучи дали администрацијата како спреј за нос е доволна.

Родителите треба да знаат:

Мали деца помлади од 3 години, деца со нарушувања на напади (епилепсија), срцеви заболувања или одредени нарушувања на урина (на пример, дијабетес инсипидус) не треба да се третираат со вазопресин.
Вазопресинот е често неефикасен по околу 4-та доза, бидејќи факторот Вон Вилебранд во крвта веќе не се зголемува доволно.
Пациентите кои го користат лекот дома за крварење, како што се зголемено менструално крварење или како спреј за нос за сериозно, постојано крварење од носот, мора строго да се придржуваат до дозите наведени од докторот, па затоа не треба да прскаат почесто отколку што е пропишано или паузите помеѓу скратете го спрејот, бидејќи вазопресинот влијае толку многу врз сопствената размена на водород во организмот, што неконтролираното внесување на лекот може да доведе до опасно нарушување на рамнотежата на течностите.

Антифибринолитици

Лековите што ја инхибираат растворувањето на тромбите кои се формираат од тромбоцити и фабричкиот коагулационен фактор за затворање на раните (види „Причини“) се нарекуваат антифибринолитици (на пример, трансексаминска киселина). Антифибринолитиците ги пропишува лекарот што посетува, особено пред операциите во областа на увото, носот и грлото и вадење на заб. Оваа терапија е често успешна дури и со зголемени или пролонгирани менструални периоди. Лекот може да се зема во форма на таблети или да се дава преку вена. Несакани ефекти ретко се забележуваат кај деца. Во зависност од видот на постапката и локацијата на крварењето, антифибринолитик често се користи во комбинација со вазопресин (види погоре).

Генетски фабрички фактори на коагулација

Таканаречениот активиран фактор на коагулација 7 е фактор на вештачка коагулација. Веднаш по администрација преку вена, тоа доведува до масовно активирање на згрутчување со вклучување на дисфункционални крвни тромбоцити и со тоа до формирање стабилен тромб.

Овој лек во моментов е одобрен само во Германија за третман на пациенти кои веќе не реагираат на администрација на тромбоцитни трансфузии со зголемување на бројот на тромбоцити или кај кои биле откриени антитела против одредени површински протеини на крвните тромбоцити. И покрај ова ограничување на одобрување, оваа дрога е терапија од прв избор поради неговата ефикасност, особено кај деца со тешка вродена дисфункција на тромбоцити, како што се тромбостенијата на Гланцман и синдромот Бернард-Солиер (видете „Болести форми“).

Список на клиники

Список на детски клиники во Германија, Австрија и Швајцарија со оддели за хематологија тука