Третман на упатство за хематологија на мултипен миелом

Мултипен миелом е неопластична состојба? хематолошки?, медицински карактеризиран? со пролиферација на тумор? плазма клетка?, дисеминирана? на ниво на неколку миелогени области.

Исто така, миеломот е дел од примитивните тумори на коските, е еден од најчестите.

Благодарение на напорите на MMRF (фондација за истражување на мултипен миелом), направен е извонреден напредок во областа на истражување на болести, научните предности нудат нови можности за третман на заболените пациенти. Третманот адресиран на оваа состојба нема индикација за лекување, туку само има за цел намалување на компликациите и спречување на повторувања. Иако досега не се зборува за лекување, новите форми на третман оценети со клинички испитувања во некои случаи покажаа целосни молекуларни одговори. Сепак, релапси се случија дури и во случај на целосни молекуларни одговори, обично по долги периоди на отсуство на болеста. Во секој случај, во моментов нема докази за поврзаност помеѓу квалитетот на одговор на третманот и животниот век на пациентите.

Мултипла терапија со миелом треба да биде индивидуализирана за секој пациент. Воспоставувањето на одреден вид третман за миелом е сложен процес, врз кој влијаат голем број фактори:

набудувања направени по клиничкиот преглед
резултати од лабораториски тестови
фаза или класификација на болеста
возраста и општата здравствена состојба
симптоми
присуство на компликации на болеста
претходни третмани
начин на живот

Опциите за управување со пациенти со ММ во голема мера зависат од класификацијата и фазата на болеста. Пациентите може да се класифицираат како неактивни или активни болести. Неактивната болест е асимптоматска и не бара итно започнување на третманот. Овие пациенти немаат органски состојби поврзани со рак. Неактивната болест ги опфаќа следниве подвидови на миелом: МГУС (моноклонална гамопатија од неодредено значење), СММ (тлеечки миелом), МСП (индолентен миелом), фаза на I болест. Пациентите со неактивна болест треба да бидат под постојан надзор, а третманот ќе започне само кога болеста ќе започне да напредува. Во некои случаи, кај пациенти со латентен миелом, индолентен миелом или фаза I болест, бисфосфонати или супортивна терапија може да бидат соодветни. Исто така, алтернатива е учество во клинички испитувања.

Активната болест (вклучително и фаза II и III) е симптоматска и бара започнување на третманот што е можно поскоро. Не постои стандардна терапија за активна болест. Режимите на третман категоризирани како стандардни терапии се традиционални, кои покажаа добри резултати и беа применети во клинички студии и објавени во научни списанија со меѓународна циркулација. Институтите за онкологија развија свои упатства за третман на миелом. NCCN (Националната сеопфатна мрежа за карцином) создаде генерален водич за практики за да им олесни на онколозите да утврдат третман. Овој водич претставува посебни терапии што се сметаат за ефикасни, засновани на податоци од литературата, експертизата и клиничкото искуство на комитетот на експерти.

За унапредување на стандардите на ММ терапија, потребно е учество на квалификувани пациенти во клинички студии. Клиничките испитувања, особено фазата I и II, се барем ефективни како конвенционалните режими на третман кои влегле во практиката на рак.

искоренување на болеста, што вклучува прифаќање на високи дози на хемотерапевтика, со висок степен на токсичност
контрола на болеста, за да се спречи органско оштетување, со употреба на терапевтски режим со прифатливо ниво на токсичност
подобрување на квалитетот на животот што е можно подолго, со минимални терапевтски интервенции
олеснување на болката и други симптоми специфични за болеста
продолжување на ремисијата на болеста што е можно подолго

Одредувањето на почетната терапија за мултипен миелом зависи од возраста и коморбидитетите на пациентот. Во моментов, кај пациенти на возраст под 65 години, хемотерапија со високи дози и трансплантација на матични клетки се претпочитаните модалитети на лекување. Пред трансплантација на матични клетки, пациентите се подложени на индукциона хемотерапија. Најчестите режими на третман вклучуваат: талидомид-дексаметазон, режими базирани на бортезомиб, леналидомид-дексаметазон. Автологната трансплантација на матични клетки, односно трансплантацијата на матични клетки собрани од пациентот по режимот на хемотерапија, е најчестата форма на трансплантација на матични клетки што се користи во третманот на мултипен миелом. Иако не е намерно изведена за лекување, оваа форма на трансплантација го продолжува преживувањето. Трансплантацијата на алогени матични клетки (матични клетки собрани од здрав донатор) има потенцијал за лекување, но се однесува на многу мал процент на заболени пациенти, асоцирани со стапка на смртност од 5-10%.

Пациенти постари од 65 години и со други состојби не можат да толерираат трансплантација на матични клетки, а во нивниот случај терапевтската препорака се состои од MP хемотерапија (мелфалан и преднизон). Режими за хемотерапија со добра стапка на преживување се: бортезомиб + мелфалан + преднизон, леналидомид + дексаметазон во мали дози, мелфалан + преднизон + леналидомид. До денес, не се извршени клинички студии за споредување на овие режими.

Пациенти кај кои не е индицирана трансплантација на матични клетки. Првичниот режим на третман вклучува комбинација на мелфалан (хемотерапија) и преднизон (кортикостероид). Друга препорачана комбинација е комбинацијата на циклофосфамид + преднизон. Кај постари пациенти кои не можат да толерираат други режими, треба да се даваат високи дози на дексаметазон (кортикостероид) во комбинација со талидомид (имуномодулаторно средство).

Пациенти со индикација за трансплантација. Кандидатите за автологна трансплантација на матични клетки добиваат други хемотерапевтски агенси за време на почетната терапија или добиваат мелфалан за краток временски период пред собирањето на матични клетки. Хемотерапевтски варијанти вклучуваат: комбинација на талидомид + дексаметазон или хемотерапевтски режим VAD (винкристин, доксорубицин, дексаметазон) или ДВД (Доксил - доксорубицин капсулиран во LCL, винкристин, Декадрон - дексаметазон). По 3-4 циклуси на третман, чија цел е да се намали обемот на туморот, ќе се собираат матични клетки од пациентите, кои ќе се користат за трансплантација.

Третман на релапси или огноотпорни болести

Рецидивите по третманот се чести кај оваа форма на рак. Третманот обично се користи за палијативни цели. Ако се појави релапс 6 месеци по прекинувањето на терапијата, ќе треба да се преиспита. Во зависност од состојбата на пациентот, претходните користени терапевтски методи и времетраењето на ремисијата, опциите за третман на релапси вклучуваат: употреба на истиот терапевтски агенс како почетната терапија, употреба на други хемотерапевтски агенси (мелфалан, циклофосфамид, талидомид или дексаметазон) во комбинирана терапија. . Исто така, треба да се разгледа и автологната трансплантација на матични клетки.

За време на третманот може да се појави отпорност на употребената хемотерапевтика, која може да биде реверзибилна. Кај релапси, бортезомиб (Велкад) е хемотерапевтски агенс кој неодамна е додаден во режимите на ММ, што се користи како терапија од втора линија. Бортезомиб е протеазомски инхибитор. Друг ветувачки хемотерапевтски леналидомид е помалку токсичен аналог на талидомид.

Акутната бубрежна инсуфициенција е реверзибилна, при што бубрежната функција се враќа во нормала кога нивото на калциум и парапротеин се нормализира со практикување на плазмофереза. Третманот на хронична бубрежна инсуфициенција зависи од неговиот тип и може да вклучува и дијализа.

Кај пациенти со дијагностициран симптоматски миелом, бисфосфонати и супортивна терапија може да бидат потребни за лекување на оштетување на коските и компликации. Лезиите на коските треба да бидат стабилизирани и озрачени ортопедски. Бисфосфонатите (памидронат, золедронска киселина) се користат рутински за да се спречат фрактури и еритропоетин за третман на анемија.

Третманот на хиперкалцемија поврзана со миелом е идентичен со оној на други карциноми поврзани со хиперкалцемија. Некои пациенти може да имаат корист од терапија за замена на имуноглобулин, која го намалува ризикот од инфекција.

По третманот, болеста се однесува поинаку, од пациент до пациент:

реагирачка болест - миелом кој реагира на третман, нивоата на протеини М се намалени за најмалку 50%
стабилизирана болест - миелом што не реагира, нивоата на протеини М се намалени за помалку од 50%, но нема прогресија на болеста
прогресивна болест - миелом кој напредувал (нивоата на протеини М се зголемени, заедно со нарушена функција на органите); Во повеќето случаи, се смета дека релапси или огноотпорни болести спаѓаат во оваа категорија.
релапс - миелом кој првично реагираше на третманот, но во одреден момент продолжи
огноотпорна болест - миелом кој не реагирал на почетна терапија или рекурентна болест која не реагирала на третманот; може да биде од 2 вида: прогресивна огноотпорна болест која не реагира на третман и непрогресивна огноотпорна болест која не реагира на третман.