Третман со цистична фиброза - 2 март 2017 година - MedBlog - MedTorrents - веб-страница на студентите

Третман во цистична фиброза

цистична

I. Терапија на белодробни заболувања од:

  • Антибиотици за респираторна инфекција
  • Одводнување и одржување на пропустливоста на дишните патишта со вдишување на аеросоли, муколитици, физиокинетотерапија
  • Антивоспалителен третман

  • Хигиенско-диетален режим
  • Замена на ензимите на панкреасот
  • Додаток со витамини, минерали

Нутритивна терапија

Хигиенско-диетален режим: внесот на енергија зголемен за 20-50% според возраста. Хиперпротеин, хипергликемична диета, нормално за липиди. За доенчиња: Алфар, Портаген, Прегестемил, Хумана; Клинутрен - помлад за деца од 1-3 години. Режим на вода од 2-3 литри на ден. За топол период од годината - додаток на сол до 1-4 грама на ден.

Ензимска панкреасна терапија за замена

Тоа е основниот третман на инсуфициенција на панкреасот, што ја подобрува прогнозата, квалитетот на животот, диетата со нормална содржина на липиди. Во моментов се користат ентеросолубилни капсули, кои содржат панкреатин во микросфери отпорни на киселина. Основни препарати: Креон, мезим-форте, панцират, панкреас, пролипаза итн.

  • На 120 ml мешавина 1/3-1/4 креонска капсула (2.500-3.300 UN)
  • Или на 1 g липиди 400-800 UN липаза, максимум 10.000 UN липаза/kg/ден

  • 1-2 капсули за основни оброци и 1/2-1 капсули за странични оброци
  • Никцимерална доза под 15,000-20,000 липаза/kg/ден или 500-4000 UN липаза на 1g липиди на ден

Се користат само микросферни ферменти.

Ферменти се користат на секој оброк што содржи липиди.

Микросферите се мешаат со малку храна (мајчино млеко) и се администрираат пред хранење (поретко со целиот дел)

Од 3-4 години, детето ја проголта капсулата на почетокот или во средината на оброкот, по можност администрација на 1/2 доза на почетокот и во средината на оброкот.

Дозата постепено се зголемува се додека не се добие контрола на клиничките манифестации, карактерот на столицата, додавањето на тежината, нормализацијата на апсорпцијата (според копрограмот).

Вештачки хранети новороденчиња се препорачуваат пред и после јадење.

Додаток со витамини и минерали

Антибактериски третман.

Тоа е главната терапевтска цел. Има куративна и профилактичка цел.

Во Св. aureus: оксацилин, клоксацилин, амоксиклав, unasin, ванкомицин, цефалексин, амоногликозиди во бунтовни форми

Кај Haemophilus influenzae: амоксиклав, unasin, цефалоспорини II-III, левомицетин, азитромицин.

Кај Pseudomonas aeruginosa: цефалоспорини (цефтазидим, цефоперазон), аминогликозиди, флуорохинолони.

Аеросолна администрација на антибиотици.

Муколитички агенси.

Н-ацетилцистеин во форма на инхалација-небулизации и орален. дози:

  • 0-2 години 50 mg 3 пати на ден,
  • 2-6 години 100 mg 3-4 пати на ден,
  • над 6 години 200 mg 3-4 пати на ден

Солен-алкални инхалации со солен раствор. Други преферирани муколитици: карбоцистеин, мукосалвин, амброксол, бромексин.

Физиотерапија, физикална терапија.

  • Специјална респираторна гимнастика
  • Постурална дренажа (прислушување, вибрации)
  • Клофф-масажа
  • кинето
  • Индукција на кашлица
  • Инхалации и небулизации

Антивоспалителен третман (види патогенеза).

Современи антиинфламаторни третмани:

  • Антипротеази - алфа 1-антитрипсин, ја инхибира еластазата на спутумот
  • Антицитохини, антиинтерлеукини
  • Пулмозим - рекомбинантна човечка деоксирибонуклеаза при вдишување - ја неутрализира ДНК ослободена од уништените клетки во дишните патишта, ја подобрува респираторната функција (тоа е скапо)
  • Вдишување со амилорид (диуретик) - блокира прекумерна реапсорпција на натриум и дехидрирање на секретите
  • Генетска терапија - практикувана од 1993 година со цел да се воведе во ДНК клетките со нормален CFTR (експеримент)
  • Трансплантација на бели дробови или срце-бели дробови во терминална фаза.

Прогнозата е неповолна, животниот век е околу 35-40 години. Во перспектива до 50 години. Во Република Молдавија просечниот животен век е 10 години, тие се единствени до 27 години. Важни се психотерапија, медицински и социјални проблеми, создавање специјализирани центри за пациенти со ЦФ. Пренатална дијагноза.