Тубулоинтерстицијална нефропатија
Терминот интерстицијален нефритис или тубулоинтерстицијален се однесува на заболување на бубрезите, вклучително и бубрежни структури, освен гломерулите. Овие болести обично влијаат на бубрежните тубули и/или интерстицијали и ги спречуваат гломерулите. Болеста може да биде акутно или хронична, евентуално доведувајќи до бубрежна инсуфициенција.
Вообичаени причини вклучуваат инфекција или реакција на лекови (како што се лекови против болки или антибиотици). Реакциите на лекови сочинуваат 71% од причините. Акутни и хронични форми на болеста можат да бидат предизвикани од бубрежна бактериска инфекција, како што е пиелонефритис. Најчеста причина, сепак, е алергиска реакција на лек или друга токсична бубрежна материја. Времетраењето на изложеноста на развој на акутен интерстицијален нефритис може да се движи од пет дена до пет месеци.
Понекогаш пациентот нема симптоми, сепак манифестираната болест вклучува различни симптоми и знаци кои се појавуваат прогресивно или брзо. Во случај на алергиска реакција, симптомите вклучуваат треска, еритема и нефромегалија. Некои луѓе се жалат на дизурија и болка во грбот. Во хроничен тубулоинтерстицијален нефрит, пациентот може да доживее гадење, повраќање, замор и губење на тежината. Исто така, може да се развие хиперкалемија, метаболна ацидоза и бубрежна инсуфициенција.
Отстранувањето на причината, како што е нефротоксичниот лек, останува третман по избор. Терапијата со кортикостероиди не покажа вистински придобивки. Нутриционистичката терапија се состои од адекватен внес на течности, потребни се неколку литри течност дневно. Во текот на болеста, бубрезите може да останат малку дисфункционални или да преминат во акутна или хронична инсуфициенција. Кога се засегнати проксималните бубрежни тубули, реапсорпцијата на натриум, калиум, бикарбонат, фосфат и урична киселина може да се намали или измени, предизвикувајќи метаболна ацидоза, хипоурикемија и хипофосфатемија. Уништувањето на дисталните тубули предизвикува губење на можноста за концентрација на урина и полиурија.
Во повеќето случаи на тубулоинтерстицијален нефрит, бубрежната функција се враќа во нормала, ако нефротоксичниот лек повеќе не се администрира. Ако болеста е предизвикана од алергиска реакција, кортикостероидот може да го забрза закрепнувањето на функцијата на бубрезите. Хроничен тубулоинтерстицијален нефрит не заздравува, кај некои пациенти е потребна дијализа, па дури и трансплантација на бубрег.
патофизиологија
Акутни и хронични тубулоинтерстицијални заболувања се резултат на интеракција помеѓу бубрежните клетки и воспалителните клетки и нивните производи. Леталните или подумирачките лезии на бубрежните клетки доведуваат до изразување на локални антигени, инфламаторен клеточен инфилтрат и активирање на проинфламаторни и хемотрактивни цитокини. Овие цитокини се произведуваат од воспалителни клетки (макрофаги, лимфоцити) и од бубрежни клетки (проксимални тубули, васкуларни ендотелијални клетки, интерстицијални клетки, фибробласти).
Во акутен нефритис, тубуларните лезии можат да предизвикаат бубрежна тубуларна дисфункција со или без инсуфициенција. Без оглед на сериозноста на тубуларните лезии, бубрежната дисфункција е генерално реверзибилна, што веројатно го рефлектира регенеративниот капацитет на тубулите. Спротивно на тоа, хроничниот нефритис се карактеризира со фиброза, лузни од интерстиција и тубуларна атрофија, што доведува до хронична инсуфициенција.
Главниот механизам на акутен нефритис е алергиска реакција на разни лекови. Друг механизам е акутно оштетување на клетките предизвикано од вирусна или бактериска инфекција, поврзано со рефлукс или опструкција.
Причини и фактори на ризик
Следниве се причини за акутен тубулоинтерстицијален нефрит:
- реакции на преосетливост на НСАИЛ, пеницилини, лекови за сулфа
- имунолошки заболувања (лупус, синдром на Гудпастеур)
- акутно отфрлање на трансплантацијата
- бактериски и вирусни инфекции, габични (хистоплазмоза), паразитски (лајшманија, токсоплсмоза).
Следниве се причини за хроничен тубулоинтерстицијален нефритис:
- лекови (аналгетици, литиум, циклоспорин, такролимус)
- тешки метали (олово, кадмиум, жива)
- опструктивна уропатија, нефролитијаза, рефлуксна болест
- имунолошки заболувања (лупус, Сјогрен, саркоидоза, васкулитис, васкулитис поврзан со ANCA, грануломатоза на Вегенер, хронична трансфлантација нефропатија)
- неоплазија (миелом, леукемија, амилоидоза)
- бубрежна болест АТС
- метаболички заболувања (хиперкалцемија, цистиноза)
- генетски болести (Алпорт синдром, цистична медуларна болест)
- други (балканска нефропатија, нефропатија од кинески билки/аристолохична киселина).
знаци и симптоми
Акутен тубулоинтерстицијален нефрит
Класично, акутниот тубулоинтерстицијален нефрит започнува одеднаш, манифестиран со акутна бубрежна инсуфициенција. Во повеќето случаи, акутната форма на болеста се јавува неколку дена по изложувањето на токсичниот лек. Во некои случаи, особено оние предизвикани од НСАИЛ, акутниот тубулоинтерстицијален нефрит започнува неколку месеци по изложувањето.
Со исклучок на акутниот тубулоинтерстицијален нефрит предизвикан од рифампицин и НСАИЛ, пациентите обично се манифестираат со осип, треска, еозинофилурија и покачени нивоа на E. имуноглобулини. гликозурија, тубуларна бубрежна ацидоза). Пациентите може да доживеат еритема и хематурија.
Приближно целиот тубулоинтерстицијален нефрит е предизвикан од реакции на преосетливост на лекови и не е со посредство на директна токсичност. Иако кој било лек може да предизвика хиперсензитивна реакција со вклучување на бубрезите, најчесто се вклучени следниве агенси:
- антибиотици (пеницилини, цефалоспорини, хинолони, лекови со сулфурни групи)
- НСАИЛ нестероидни антиинфламаторни лекови
- диуретици (тиазиди, фуросемид)
- алопуринол, фенитоин, рифампин, инхибитори на протонска пумпа, интерферон алфа.
Иако присуството на осип може да ја поддржи алергиската етиологија на акутна бубрежна инсуфициенција, неговото отсуство нема да исклучи алергиски акутен интерстицијален нефритис.
Акутен тубулоинтерстицијален нефрит предизвикан од НСАИЛ
Акутен тубулоинтерстицијален нефрит предизвикан од антибиотици
Акутен тубулоинтерстицијален нефритис предизвикан од други агенси
Хроничен тубулоинтерстицијален нефрит
Нефропатија кај аналгетици
Литиум нефропатија
Циклоспорин и такролимус нефропатија
Опструктивна уропатија
Атеросклеротична бубрежна болест
Метаболни состојби и нефропатија
Балканска ендемична нефропатија
Состојбата е ендемско заболување на бубрезите кое се среќава кај жителите на Дунав (Босна, Хрватска, Југославија, Романија и Бугарија). Болеста се јавува кај луѓе кои живеат на овие локации повеќе од 20 години, а не кај оние кои емигрирале во ендемски региони. Ова вклучува фактори на животната средина. Сепак, сè уште не е откриен фактор. Типично, пациентите се нехипертензивни и имаат сериозна анемија. Повеќето пациенти развиваат бубрежно заболување во завршна фаза и бараат дијализа. До 40% од нив ќе развијат уроепителни тумори на горниот бубрежен тракт.
Дијагностички
КБЦ
Биохемиски тестови
Уриноанализа
Ултразвук и радиографија
Биопсија на бубрезите
Биопсијата покажува мононуклеарна и често еозинофилна инфилтрација на бубрежниот паренхим, избегнувајќи гломерули. Понекогаш, присутни се интерстицијални промени како што се фиброза и атрофија.
Хронична нефропатија вклучува интерстицијална фиброза, тубуларна атрофија, фиброза, артериоларна склероза и повремено нуклеарен сегментален инфилтрат. Елементите се неспецифични и етиологијата не може да се потврди со биопсија. Некои болести како што се саркоидозата и вирусните болести даваат индиции за причината.
Третман
Повеќето пациенти со ренална инсуфициенција, протеинурија и нерамнотежа на бази на електролитна киселина бараат консултација со нефролог и хоспитализација. Хипертензивните пациенти ќе имаат диета со хипосодиум.
Во акутни случаи на нефритис поради алергија, брзото препознавање и навременото прекинување на алергискиот агенс се важни, што доведува до разрешување на симптомите, не секогаш, Сепак, стапката на опоравување е променлива, а кај некои пациенти бубрежната инсуфициенција опстојува.
Доколку нема подобрување кај пациентот во рок од неколку дена по прекинувањето на употребата на лекот, ќе започне терапија со високи дози на кортикостероиди со преднизон и брзо намалување на дозата. Интервенцијата може да ја подобри прогнозата, да го забрза закрепнувањето и да ја намали потребата за дијализа.
Кај нефритис на тешки метали, хелатичката терапија може да го забави почетокот на бубрежната слабост.
прогноза
Тубулоинтерстицијалното заболување може да прерасне во бубрежна болест во завршна фаза, што бара дијализа или трансплантација. Големата инциденца на уроепителни карциноми е карактеристика на пациентите со аналгетски, балкански и кинески нефритис чај.
Хипертензијата може да ја комплицира секоја болест на бубрезите, но не сите случаи на интерстицијален нефритис се поврзани со хипертензија. Повеќето пациенти со алергиски нефритис ја враќаат функцијата на бубрезите по прекинувањето на лекот.