Тумор на сирачето Клацкин
Пронајдете болест
Повеќе опции за пребарување
Тумор на Клацкин
Туморот Клацкин е екстра-хепатален холангиокарцином (ЦЦА, видете го овој термин) што се јавува на раскрсницата на големите десни и големи леви канали на црниот дроб, на почетокот на заедничкиот црн дроб канал.
ОРФА: 99978
Резиме
Епидемиологија
Преваленцата е непозната.
Клинички опис
Туморите на Клацкин се јавуваат при разгранување на црниот дроб, и обично се појавуваат во 5-7 децении од животот и се забележуваат нешто почесто кај мажите (маж: жена = 1,3: 1). Пациентите обично се без симптоми и во напредната фаза на болеста, кога жолтицата е главниот симптом. Абдоминална болка, губење на тежината и непријатност се други симптоми што ги доживуваат некои пациенти. Метастазата во регионалните лимфни јазли е честа. Може да се шири од пери-холедохалните лимфни јазли во хепато-долоденалниот лигамент нагоре и назад околу главата на панкреасот, до главната хепатална артерија и до порталната вена.
Етиологија
Во 90% од случаите, туморите во Клацкин се спорадични, но одредени фактори на ризик се поврзани со оваа болест. Овие фактори на ризик вклучуваат примарен склерозирачки холангитис (види го овој термин), секундарен склерозирачки холангитис, хронична тифусна инфекција, паразитски инфекции (со Opisthochis viverrini и Clonorchis sinensis), изложеност на торотраст (контрастен агенс на Х-зраци) и холедохални цисти, сите од нив се фактори предизвикуваат хронично билијарно воспаление.
Дијагностички процедури
Сомнителна дијагноза се заснова на клинички наоди и лабораториски резултати. Серумскиот антиген на јаглени хидрати (CA) 19-9, маркер на гликопротеин, е покачен во повеќето случаи на тумори во Клацкин. Исто така, се забележуваат покачени нивоа на алкална фосфатаза, конјугиран билирубин и гама-глутамил транспептидаза. Сликата на абдоменот што покажува жолчен канал и биопсија на лезијата се неопходни за дијагностицирање. Ендо-сонографски водена аспирација на игла (FNA) на хиларните лимфни јазли е најкорисната алатка во дијагностицирањето и класификацијата на туморите во Клацкин. Брза цитологија и перкутана биопсија се релативно помалку чувствителни дијагностички. Ултразвук и спирално компјутерска томографија со висок контраст (КТ) може да се користат за да се визуелизира ширењето на болеста.
Диференцијална дијагноза
Автоимун холангитис и примарни билијарни не-Хочкинови лимфоми се диференцијална дијагноза кај тумори во Клацкин.
Менаџмент и третман
Резолуцијата на застојот на жолчката и ресекцијата на тумор се главните цели на третманот. Бидејќи туморите во Клацкин обично се отпорни на хемотерапија и зрачна терапија, хируршката ресекција на туморот е единствениот куративен третман. Сепак, не е секогаш опција за пациенти со раширена метастаза. Хируршката ресекција вклучува ресекција на црн дроб со лобектомија на опашката, со цел да се постигне поголема веројатност дека нема компоненти на туморот надвор од границите на ресекција. Палијативниот третман вклучува вметнување на пластични или метални стентови на жолчните канали. Перкутаните трансхепатични катетри се најдобра палијативна мерка за неоперативни тумори Клацкин. Нересектабилните тумори Клацкин се третираат со терапија со зрачење и/или хемотерапија. Третманот со гемцитабин заедно со третманот со цисплатин е препознаен како стандарден третман за нересективен карцином на жолчни канали, вклучувајќи ги и туморите Клацкин.
прогноза
Бидејќи туморите во Клацкин често се препознаваат само во напредна фаза, прогнозата е релативно слаба. 5-годишното време на преживување е 25-30% по хируршки третман и 0% за тумори кои не можат да се редизираат.
Рецензент: Д-р Јунџи Фјурус - Последно ажурирање: Септември 2012 година