Тумори на тимус
тимус се наоѓа во предниот дел на медијастинумот и може да развие разни тумори, цисти и други придружни аномалии. Најчестите тумори и маси во предниот оддел се на тимусот, лимфниот или грлото. Поретко, масите се поврзани со необично ткиво на паратироид или тироидната жлезда. Исто така, може да се појават неоплазми и други туморни маси кои потекнуваат од васкуларни или мезенхимални ткива.
Додека неоплазмите на средниот медијастинум се претежно од лимфно потекло, невролошки тумори може повремено да се појават во оваа област. Друга група на туморни маси идентификувани во овој оддел се цистичните структури поврзани со развојни абнормалности на примарното црево или претходникот на перикардот или плеврата. Овие вклучуваат бронхогени, хранопроводни, гастрични, плеуроперикардијални цисти.
Кај возрасните тимусни тумори се опишани како втор откриен тип на медијастинален тумор, по неврогените тумори. Кај децата, неврогените тумори се најчестите откриени масни тумори. Кај пациенти под 20 или над 40 години, околу една третина од туморите на медијастиналот се малигни, додека кај пациенти помеѓу 20-40 години, половина се малигни. тимома е најчест медијастинален тумор кај возрасни. Ретко се јавува кај деца.
Околу две третини од туморите на медијастиналот и цистите се асимптоматски кај педијатриската популација, додека само една третина предизвикува симптоми кај возрасните. Големата инциденца кај педијатриската популација е поврзана со компресивниот ефект на туморската маса врз флексибилните дишни патишта кај дете.
Бидејќи целосната хируршка ресекција е критичен фактор во долгорочното преживување на пациентот, сите неоплазми на тимусот мора да се ресецираат. Овие вклучуваат:
- тимома
- тимусен карцином
- тимолипоамел
- невроендокрини тумори на тимусот.
прогноза по ресекција на медијастинален тумор варира во голема мера во зависност од видот на ресецирана лезија. По ресекција на медијастинална циста и бенигни тумори, прогнозата е генерално одлична. Тимусните неоплазми вклучени во оваа група се тимолипоми. Прогнозата по третманот зависи од видот на лезијата, биолошкото однесување и степенот на болеста.
Тимомите не се сметаат за бенигни тумори. Стапката на преживување поврзана со капсулирани тумори или фаза I е 97% на 5 години.
Патогенеза
Функции на тимусот:
Тимусот е неопходен во развојот на клеточниот имунитет и иако тимоцитите потекнуваат од екстратимско потекло, интеракцијата помеѓу клетките од типот Т и типот Б помага и во производството на имуноглобулини. Точната функционалност на имунолошкиот систем зависи од нормалниот развој на клеточните и хуморалните компоненти. Тимусот-зависен систем се состои главно од учество на тимус и циркулирачки волумен на Т-лимфоцити во имунолошки реакции со посредство на клетките. Вториот систем се состои од лимфоидни фоликули и плазма клетки, веројатно во цревните плаки на Пејер и е одговорен за производство на имуноглобулини на IgA, M, G и специфични антитела. Секое нарушување во развојот на системите може да доведе до еден од различните синдроми на имунодефициенција.
Тумори на тимус:
Сите тимоми произлегуваат од тимските епителни клетки, а епителната компонента се идентификува со имунохистохемиски техники. Тумори и цисти пронајдени во медијастинумот се случуваат преку различни причини. Некои лезии потекнуваат од тимусот:
- тимоамеле
- тимични карциноми
- тимусни невроендокрини тумори
- тимусна хиперплазија
- тимични цисти
- тимолипоамел.
Тимусни карциноми се од епително потекло. Сите овие повреди се ретки. Тие вклучуваат некои со малиген потенцијал и некои со агресивни малигни карактеристики.
Тимусни невроендокрини карциноми тие не се изразена неоплазма, но се опишани затоа што претставуваат абнормален раст на тимусот. Лимфоидна и фоликуларна хиперплазија на тимусот е откриена во асоцијација со автоимуни болести идентификувани кај деца и се карактеризира со униформно зголемување на тимусот секундарно на бенигна клеточна пролиферација.
Тимични цисти тие можат да бидат вродени или стекнати. Стекнатите цисти се со фини wallsидови и имаат карактеристично тимско ткиво. Тие се сметаат за мошти на тимофарингеалниот канал и може да се најдат во која било точка за време на миграцијата на тимусот од грлото во медијастинумот за време на ембриолошкиот период. Други цисти може да се појават во тимусот во врска со тимоми или други неопластични процеси на предниот медијастинум.
Макроскопски цистите можат да бидат обележани со различни епителии, вклучувајќи сквамозен, кубоидален, преоден тип. Фокалните калцификации се поретки.
Тимолипоамел се бенигни тимички неоплазми формирани од добро диференцирано тимско ткиво. Поради големите пропорции на масно ткиво во овие тумори тие понекогаш се опишуваат како мезенхимални тумори.
Ектопични тумори од тимичко потекло може да се најде во грлото, перикардот, плеврата и белите дробови. Откриени се три дополнителни тумори надвор од медијастинумот со можно тимично потекло. Овие тумори се ектопични хамартоми, тимоми и карциноми.
Локална патофизиологија:
Поради податливата природа и малата големина на дишните патишта и другите нормални медијастинални структури, бенигните тумори и цисти можат да создадат локални ефекти. Овој феномен е поочигледен кај децата отколку кај возрасните. Компресија или опструкција на дишните патишта, хранопроводот или десното срце и големи вени на голем тумор или циста може лесно да се појават и да предизвикаат симптоми. Инфекцијата може да се појави особено кај цистични лезии, или секундарно во соседните структури.
Малигните тумори на медијастиналот можат да предизвикаат локални ефекти слични на бенигни, но особено симптоми со инвазија на локалните структури:
- трахеобронхијално дрво
- хранопроводот
- горната шуплива вена
- плеврата
- wallид на градниот кош
- торакални нерви.
- парализа на гласните жици
- Синдром на Хорнер
- параплегија
- дијафрагмална парализа
- болка при дистрибуција на сензорни нерви.
Системска патофизиологија:
Тимусни неоплазми:
Најчеста системска манифестација на тимом е мијастенија гравис. Се јавува кај 10-50% од пациентите и се смета за автоимун феномен. Друго системски манифестации поврзани со тимом вклучуваат:
- невромускулни синдроми
- хематолошки синдроми
- автоимуни синдроми
- ендокриниот
- миотоничен
- дерматолошки заболувања.
еден абнормалност на коските пријавена е хипертрофична остеоартропатија. Колагенските заболувања и автоимуните нарушувања вклучуваат:
- лупус
- ревматичен артритис
- полимиозитис
- миокардитис
- склеродерма.
- хиперпаратироидизам
- тироидната жлезда Хашимото
- Адисонова болест.
Механизмот на овие нарушувања сè уште не е разбран и го разгледува автоимуна природа.
знаци и симптоми
Многу тумори на медијастиналот и цисти не предизвикуваат симптоми и случајно се откриени по рентген на градите или друга студија за сликање. Симптомите се присутни кај една третина од возрасните пациенти со било кој тип на тумор или медијастинална циста, но се забележуваат особено кај педијатриската популација, каде две третини имаат симптоми. Кај возрасните, асимптоматските маси обично се бенигни.
Приближно 50% од пациентите со тимоми се симптоматски, кога симптомите се присутни кај овие неоплазми може да се манифестираат како локални или системски или како комбинација на обете. Лошо дефинирана болка во градите, кашлица и диспнеа најчесто се поврзани со тумори. Потешки симптоми како што се горната шуплива вена, парализа на френичниот нерв или оштетување на рекурентниот ларингеален нерв што предизвикува рапав глас се поретки и укажува на малигност. Инвазија на wallидот на градниот кош или плеврата може да се појави во малигна неоплазма. Овој процес произведува постојан плеврит и значителна локална болка. Други уставни симптоми поврзани со тимом кај 20% од луѓето вклучуваат губење на тежината, треска, замор и ноќно потење.
Поврзани клинички синдроми-паратимски синдроми
Околу 40% од пациентите со тимоми имаат а паратимски синдром и една третина од оваа група имала два или повеќе поврзани синдроми. Се чини дека повеќето здруженија се должат на некои автоимуни заболувања, а присуството на други може да биде случајност.
Третман
Медицинска терапија
радиотерапија
Иако хируршка ресекција е најпосакуван третман за тимом, пациентите со клинички нересектантно екстраторакално заболување бараат терапија со зрачење, хемотерапија или и двете. Терапијата со зрачење е суштински дел од третманот на секој тимус со инвазивни карактеристики. Постои полемика околу употребата на терапија со зрачење за пациенти со тумор во фаза 1. Едногласно се препорачува за пациенти со понапредна фаза на тумори радиотерапија може да се користи и предоперативно за да се олесни ресекцијата.
хемотерапија
Хемотерапевтски режими засновани на цисплатин често се препорачуваат за пациенти со нересектен стадиум III или дисеминирана фаза IV. Хемотерапијата е исто така корисна како поттикнувачки агенс за локално напредни тимоми за да се олесни ресекцијата. Овие режими го подобрува преживувањето и преосетливоста на туморот.
Хируршка терапија
Хируршка ресекција е третман по избор за повеќето неоплазми кои се јавуваат во медијастинумот. Во бенигни случаи, генерално, доволна е целосна ексцизија на лезиите. Тимомата е еден од исклучоците на овој принцип затоа што тотална тимектомија е индицирана за сите тимоми. Сите капсулирани неоплазми треба да се ресецираат без да се скрши капсулата.
Во случај на малигни неоплазми, треба да се вклучи целосна ресекција, вклучително и локално продолжување, како што е наведено. Перикардот, брахиоцефаличната вена, горната шуплива вена, белите дробови, плеврата, градната коска, ребрата, нервите и дијафрагмата се ресецираат во екстензивни тумори.
Пристапот може да биде средна стернотомија, постеролатерална торакотомија за големи лезии и попречна стернотомија со странична екстензија во просторот IV ic за многу големи средни лезии. Употребата на видео-асистирана торакоскопија не е прифатена дури и за фаза I болест.
Пациентите подложени на ресекција на бенигни тумори бараат краткотраен надзор 3-6 месеци по операцијата. По ресекција на тимус, пациентот ќе се следи со хемолеукограм, радиографија на градниот кош и КТ на градите во утврдени интервали.
Терапија со цистичен тумор
Постоперативни компликации
Стернално дехисценција се јавува многу ретко после стернотомија изведена за некардијални процедури. Ако се појави без инфекција, градната коска бара дебридман. Ако инфекцијата е присутна, г.агресивната хибридизација на деваскуларизираната коска и 'рскавицата е неопходна со енергично наводнување на областа. Случаите во кои е индицирана значителна инфекција најдобро се третираат со примена на мускулни клапи од градите или десниот стомак. Оментумот исто така може да се користи.
Инфекции на рани по торакотомија тоа е ретко. Wallидот на градниот кош е многу добро васкуларизиран и со неколку исклучоци заздравувањето се случува брзо.
Повреда на френичен нерв може да се појави одредувачки трајна или привремена дијафрагмална парализа. Одреди симптоматска диспнеа и ателектаза на погодената страна.
Оштетување на френичниот нерв исто така може да се појави за време на операција на медијастиналот. Обично само еден вагусен нерв е оштетен, вториот го одржува парасимпатичкиот рефлекс. Ако се повредени, можат да се појават и двете лиги нарушувања на празнењето на хранопроводот поради прекинување на инервацијата на пилорусот.
Во случаи на инфекција, индицирана е интравенска антибиотска терапија со широк спектар.
прогноза
Стапката на оперативна смртност е мала и се јавува почесто кај пациенти со мијастенија гравис поради мијастенија гравис. Фактори кои влијаат на далечното преживување се целосна енкпсалација на тумор, целосна ексцизија, мала големина на тумор и не-преовладувачки тип на епителни клетки. Прогнозата е неповолна со појава на локални рецидиви и метастази по терапијата. Станува мрачно кај широко распространетата болест локално, во присуство на придружен ендокрин синдром.
Дијагностички
Лабораториски студии
- хемоглобинот, хематокритот и леукоцитите се покачени
- може да се открие еритроцитна аплазија
- неутропенија, иако ретка, може да се најде во асоцијација со тимоми
- нивото на гамаглобулин е ниско
- градите секогаш треба да се оценуваат како извор на ектопично производство на ACTH
- Нивото на антидиуретичен хормон може да биде покачено кај некои невроендокрини тумори на тимусот.
Студии за сликање
Х-зраци на градите е начин за откривање на тимоми. Повеќето тимични неоплазми се визуелизираат на стандардна радиографија на градниот кош. Латералната радиографија на градниот кош е корисна при одредување на зафатениот оддел на медијастинумот. Оваа информација во комбинација со возраста, полот и придружните клинички елементи помага при изборот на соодветно средно образование.
Скенирање со компјутерска томографија е рутина за дијагностицирање на медијастинални тумори, цисти и други маси. КТ-скенирањето може да помогне во одредувањето на точната локација на туморот во медијастиналот и односите со структурите на медијастиналот. Овие студии се исто така корисни за диференцирање на масите со потекло од медијастинумот од оние што излегуваат од белите дробови или други структури. Добра студија е да се разликуваат густините на ткивата. Може да разликува структури кои се цистични или васкуларни од цврсти.
Скенирање со магнетна резонанца корисно е при првична дијагностика на медијастинална маса и при проценка по третманот. Може да помогне да се направи разлика помеѓу можната медијастинална маса и васкуларната абнормалност како што е аневризмата на аортата. Може да се користи таму каде што не може да се администрира јодиран контраст.
Скенирање скенирање со радиоактивен јод специфичен е за ткивото на тироидната жлезда и може да идентификува други тимусни тумори. Помага при откривање на ектопично ткиво на тироидната жлезда во градите. Октреотидното скенирање е корисно за лоцирање на разни невроендокрини неоплазми, вклучувајќи карциноидни тумори, феохромоцитом и параганглиоми.
Ехокардиографија и ултрасонограми се користат за разликување на цистичните тумори од цврстите и за воспоставување врски помеѓу туморот и соседните структури. Тие се корисни при проценка на абнормалностите во срцето.
Извршени постапки
Трансторакална биопсија КТ се води и може да прави разлика помеѓу тимомите, лимфомите и герминативните тумори.
Цервикална медијастиноскопија често се користи како хируршка дијагноза за проценка на предтрахеалната ретроваскуларна област на медијастинумот. Се користи за етапување на бронхоген карцином и проценка на паратрахеална и хиларна лимфаденопатија. Тимусот и секој тумор пронајден во оваа област, како и лимфните јазли во аортопулмоналната област се достапни за биопсија со овој метод.
Предна медијастинотомија е парастернален пристап во медијастинумот и се користи особено во ситуации кога цедикалната медијастиноскопија е несоодветна.
Видео асистирана торакоскопија е техника која успешно се користи за биопсија на различни маси во сите области на медијастинумот. Корисно е за земање примероци од перихиларните лимфни јазли или маси кои се достапни. Овозможува ресекција на тумор.