Улогата на нутриционистичкиот статус во еволуцијата и прогнозата на децата со цироза на црниот дроб

Улогата на нутриционистичкиот статус во еволуцијата и прогнозата на децата со хепатална цироза

Прво објавено: 9.09.2016 г.

Уредничка група: MEDICHUB MEDIA

Апстракт

Еволуцијата на хронично заболување на црниот дроб кон цироза негативно влијае на нутритивниот статус и развојот, особено во детството, кога стапката на раст е максимална. Последиците од нарушувања во исхраната кај цироза на црниот дроб кај деца имаат системски одговор: низок раст и тежина, нарушен раст и развој, зголемена подложност на инфекции. Сите тие имаат големо влијание во еволуцијата на болеста и често одредуваат долгорочна прогноза.

Резиме

Циротската еволуција на хронични заболувања на црниот дроб негативно влијае на нутритивниот статус и развојот, особено во детството, кога стапката на раст е максимална. Последиците од нарушувањата во исхраната кај цироза на црниот дроб кај децата одекнуваа системски: хипотрофија со раст на тежината, нарушувања на растот и развојот, зголемена подложност на инфекции. Сето ова има големо влијание врз еволуцијата на болеста и честопати ја потпишува долгорочната прогноза.

Цироза на црниот дроб во детска возраст сè уште е сурова реалност во животната средина, како од проблемите со дијагностицирање и третман, така и од идејата за фатална смрт, во неможноста за трансплантација на црн дроб. Иако има забележителен напредок во дешифрирање на патогени механизми, со отворање на охрабрувачки терапевтски порти, тешкотиите во управувањето со цирротичното дете остануваат материјални, заедно со неможноста за користење на терапевтски ресурси на рана возраст.

Патогени карактеристики на функцијата на црниот дроб при цироза

Функционалниот интегритет на црниот дроб е неопходен за производство и транспорт на хранливи материи во организмот (протеини, јаглехидрати, липиди). Во црниот дроб тие се транспортираат, обработуваат и потоа се испраќаат до телото за употреба. Овој особено сложен механизам е оштетен во случај на цироза на црниот дроб, поради структурните и функционалните промени што се случуваат на ова ниво. Во цироза на црниот дроб, дезорганизацијата на нормалната архитектура има последици на сите нивоа: на ниво на хепатоцит, на ниво на интерстицијален простор, но исто така и на васкуларно ниво; така, сите територии на органска размена се погодени од генерирање на фиброзно ткиво.

Хистопатолошките промени што се јавуваат кај цироза имаат ограничувачко влијание врз усогласеноста на васкуларниот систем, со реперкусии на градиентот на венскиот градиент на притисок. Главната лезија е акумулација на фиброзно ткиво и формирање на регенеративни нодули кои предизвикуваат васкуларни нарушувања и уништувања. Заедно со овие архитектонски промени, се менуваат низа физиолошки процеси што се случуваат:

зголемување на катаболизмот на протеините;
намалена хепатална и мускулна синтеза на гликоген;
зголемена липолиза.

Патогенезата на неухранетост кај фиброза на црниот дроб е мултифакторна:

намален внес на хранливи материи поради анорексија и хранливи ограничувања - со различен интензитет, во зависност од индивидуата и степенот на оштетување на црниот дроб; во почетната фаза на фиброза апетитот не се менува, но со текот на времето овој аспект се поставува подмолно, со добро познати последици;
промена на биосинтезата на црниот дроб - евидентно истовремено со структурните и функционалните промени на хепатоцитот;
зголемување на загубата на протеини со зголемување на катаболизмот и намалување на анаболната стапка на хепатоцитите;
зголемување на проинфламаторни цитокини поради хиперметаболички статус, заедно со микроваскуларни промени.

Суштинска улога во генерирањето и одржувањето на интрахепатичното воспаление при фиброза игра cellвездената клетка на црниот дроб (CHS). После повреда на црниот дроб, контрактилниот капацитет на elвездените клетки на црниот дроб се менува, поминувајќи низ фенотипски превод на фенотип сличен на миофибробластичен. Активираниот CHS содржи зголемена количина на актин, миозин и цитозолни протеини неопходни во контрактилноста, кои се отсутни во нормалната elвездена клетка на црниот дроб. На ниво на активирани elвездени клетки, се изразуваат различни рецептори кои преку каналите Ca 2+ ги модулираат ефектите на вазоактивните супстанции, како што се ендотелин-1 и азотен оксид. Elвездените клетки покажуваат изразена приемливост на вазоконстрикторни вазоактивни супстанции (ендотелин-1, ангиотензин II, норадреналин, простагландин F2, тромбоксан А2, тромбин) и вазодилататори (ацетилхолин, вазоинтестинални пептиди, NO, CO, простагреномин Е2).

намалена цревна апсорпција на принципите на храна.

Во ХТП постои зголемена изложеност на цревни бактерии и бактериски производи, како резултат на зголемениот сплахнички проток. Докажана е особено важната улога на цревната микробиота во развојот на компликации од цироза: хепатална енцефалопатија или спонтан бактериски перитонитис. Цревната микросредина го модулира воспалението, а цитокинската „игра“ го објаснува зголемениот потенцијал за воспаление, понекогаш тешко да се открие клинички и параклинички кај овие пациенти. Процесот е исклучително сложен, се дешифрира; се дискутира за имунобиологијата на бактериска транслокација, која се базира на еден вид вродена имунолошка реакција.

Транслокацијата на бактериите доведува до активирање на клетката Купфер преку TLR-4 и оксидативен стрес, што пак има ефекти врз функцијата на eNOS и врз контрактилноста на elвездената клетка. Така, во моментов се смета дека воспалението има каузална улога во развојот на PAH: бактериската инфекција го зголемува PAH, а антибиотиците и анти-TNF го намалуваат порталниот притисок.

Клиничка слика и системски последици од нутриционистички измени во цироза на црниот дроб

Кај педијатриски пациенти, првиот знак на цирротична еволуција е неухранетост и незадоволително зголемување на телесната тежина, тоа се клинички знаци за предупредување. Нутриционистичкиот статус мора да биде целосно и правилно проценет, затоа мора да се посвети посебно внимание на промените во исхраната, бидејќи децата и адолесцентите имаат поголеми енергетски потреби за раст и развој.

Хроничната холестаза носи последователен ризик за сериозни недостатоци во исхраната, преку нарушувања на сложениот метаболизам на интрахепатоцитите. Исто така, постои двонасочна врска помеѓу инфекцијата и неухранетоста, општо позната, но можноста за хепатопатија се објаснува со теоријата на бактериска транслокација и улогата на црниот дроб во одржувањето на системската имунолошка хомеостаза. Инфекциите ја влошуваат мускулната протеолиза и ја намалуваат синтезата на хепаталните протеини, вртејќи ја рамнотежата од анаболизам до катаболизам. Ова создава маѓепсан круг, губењето на мускулната маса е честа компликација кај пациенти со хронично заболување на црниот дроб. Опфатени се опстанокот, квалитетот на животот, реакцијата на стрес (инфекции, хирургија).

За кандидатите за трансплантација на црн дроб и за пациентите по трансплантацијата, исхраната е неопходна, бидејќи е составен дел од редовното следење и динамичните интервенции во овие фази.

Во последно време, вишокот на исхрана се јавува се почесто кај пациенти со хронично заболување на црниот дроб. Дебелината е дополнителен фактор на ризик за напредно заболување на црниот дроб и претставува дополнителни проблеми во исхраната при управување со цироза на црниот дроб.

Обесогените теории кај хроничните заболувања на црниот дроб се повеќекратни. Безалкохолно заболување на замастен црн дроб (НАФЛД) е, всушност, поврзано со недостатоци во исхраната и често е почетна врска во фиброгената еволуција на метаболичките заболувања на црниот дроб. Од бенигна стеатоза (акумулација на маснотии во хепатоцити) одиме во NASH (безалкохолен стеатохепатитис), а потоа има забрзана прогресија на цироза. Во овој контекст, пациентите со прекумерна тежина или дебели треба да бидат многу добро проценети клинички и биолошки за да се утврди фазата на фиброза на црниот дроб и потребата за рани терапевтски интервенции.

Проценка на нутриционистичкиот статус

Правилна и целосна проценка на нутритивниот статус на дете со хронично заболување на црниот дроб со цирротична еволуција мора да ги земе предвид следниве анамнестичко-клинички елементи:

Тежината и БМИ не секогаш го одразуваат реалниот нутриционистички статус; асцит и/или едем може да доведе до лажно-нормално запишување на пациент. Оралниот внес не е нужно низок кај пациенти со цироза на црниот дроб, но, бидејќи е потрошувачка патологија, генерално, нутритивниот статус е несигурен. Неисхранетоста е израз на промена главно на метаболизмот на протеините, понекогаш има форма на тешка неухранетост. Во оваа смисла, исхраната е компонента на резултатот на ПЕЛД (Педијатриска болест на црниот дроб во завршна фаза) за трансплантација на црн дроб.

Биолошки, пациентите имаат ниско ниво на протеински серум за: албумин, преалбумин, трансферин, врзан протеин со ретинол, инсулин како фактор на раст-1. Исто така, постојат недостатоци на витамини: тиамин, витамини А, Д, Е, но исто така и недостатоци на елементи во трагови: Zn, Mg, Cu, Ca, Mn.

Диететски принципи во цироза на црниот дроб

Студија на случај - Клиника II педијатрија Јаси

Извршена е клиничка студија врз група деца следени и следени во Втората клиника за педијатрија Јаси помеѓу 2004-2010 година, чии цели беа да се оценат нутриционистичките/соматометриските параметри во динамиката кај деца со цироза на црниот дроб и нивното влијание врз еволуцијата и прогнозата.

Етиологијата на цироза на црниот дроб кај децата во студиската група беше поствиурална, метаболна, малформативна, автоимуна, криптогенетска (Слика 4).

Вируси со хепатален тропизам HBV, HCV, CMV се главните причини за заболување на црниот дроб со цироза. Од нив, ХБВ во моноинфекција или коинфекција со VHD се издвојува како важен преку епидемиолошкиот аргумент пронајден.

Циротската еволуција на хронични заболувања на црниот дроб негативно влијае на нутритивниот статус и развојот, особено во детството, кога стапката на раст е максимална.

Последиците од нарушувањата во исхраната кај цироза на црниот дроб кај децата одекнуваа системски: хипотрофија со раст на тежината, раст и нарушувања во развојот, зголемена подложност на инфекции - со долгорочно влијание. Во оваа смисла, нутриционистичкиот статус е компонента на резултатот на ПЕЛД (детска крајна фаза на заболување на црниот дроб) за трансплантација на црн дроб.

Соматометриските параметри беа измерени со цел подобро да се процени нутриционистичкиот статус на пациентите.

Нормалната дистрибуција на висината и тежината на пациентите е забележана по нормалниот тренд, што укажува на хармоничен соматски развој на пациентите во студиската група.

Сепак, пресметката на БМИ покажува просечна вредност од 18,5 кг/м2, кон долната граница на нормалата, што демонстрира малку недостаток на нутриционистички статус во студиската група.

Распределбата на фреквенциите на БМИ покажува концентрација на вредности кон долната граница на нормалата, но постои и постоење на вредности на БМИ кои ги ставаат пациентите во двете крајности: дистрофија и дебелина.

Генерално, за време на хоспитализацијата, голем број од 26 пациенти (55%) имале недостаток на исхрана, особено тежина. Овој факт бараше посебни диететски мерки за овие пациенти: хиперкалорична диета, но со избегнување на хепатотоксична храна и урамнотежена исхрана во однос на принципите на исхраната.

Проценка на нутритивниот статус преку диететски мерки и хепатопротективна терапија е забележана кај 15 пациенти (33,6% од случаите). Во исто време, интеркурентниот инфективен морбидитет кај нив се намали.

По започнувањето на посебни нутриционистички мерки, забележано е зголемување на телесната тежина кај пациенти со цироза на црниот дроб, пресметано помеѓу првата и последната хоспитализација.

За попрецизна проценка на зголемувањето на телесната тежина, беше оценета разликата помеѓу стандардните отстапувања на тегови за возраста и полот. Така, ако просечната почетна тежина беше - 2,26 SD во споредба со идеалната тежина за возраста и полот, таа беше корегирана на - 1,96 DS. Вредноста е сè уште на територијата на хипотрофија на тежина, но варијацијата на корекцијата е статистички значајна.

Истиот тренд на корекција е забележан и во случај на половината, со позитивно статистичко значење (P = 0,02).

Затоа, исхраната е важна компонента во управувањето со циртотични или циртотични заболувања на црниот дроб. Постојат некои специфични правила на нутриционистичко образование, имајќи предвид дека влијае на нутриционистичкиот статус, правилно и целосно оценет. Специфични диететски мерки ја подобруваат прогнозата и текот на пациентите со цироза на црниот дроб, и со имунолошка модулација (антиинфективна одбрана) и со системски метаболички влијанија.