Васкулитис: симптоми, дијагноза и терапија
Васкулитис е воспаление на крвните садови во кои имунолошкиот систем ги напаѓа wallsидовите на садовите. Какви форми постојат, какви симптоми се појавуваат и како може да се третира васкуларното воспаление.
- Васкулитис: симптоми, дијагноза.
- Симптоми
- причини
- дијагноза
- терапија
- Спречи
Васкулитис (воспаление на крвните садови) е колективен термин за воспалителни заболени крвни садови - разни болести како што е леукоцитокластичен васкулитис може да стојат зад него.
Системскиот васкулитис може да се појави како основно заболување (примарен васкулитис) или да се појави како последица на други болести (секундарен васкулитис). Примарниот васкулитис е автоимуно заболување кое е ретко и малку се знае за неговите причини. Во прилог на автоантитела (т.е. антитела насочени против сопственото тело), имуните комплекси кои циркулираат во крвта и реакциите со посредство на имуните клетки се предизвикувачи на воспаление на садовите.
Примарниот системски васкулитис е поделен на клинички слики со формирање на гранулом (формирање на јазли) и оние без формирање на гранулом. Покрај тоа, три под-типа се разликуваат врз основа на големината на погодените садови. Вкупно околу 200 клинички слики се сумирани под наслов системски васкулитис.
Поголемиот дел од потенцијално сериозните и опасни васкулитиди се лекуваат лесно, но бараат постојана терапија со цел да се содржи прекумерниот имунолошки систем, а со тоа и воспалението. Ако не се лекуваат, некои системски васкулитиди може да резултираат со смрт или сериозна дисфункција на органите за краток временски период. Некои форми се фазизирани со активни напади и инаку хронични.
Васкулитис Симптоми: Знаци на воспаление на крвните садови
Васкуларното воспаление често се појавува во неколку органи истовремено преку симптоми. Васкулитисот обично влегува внатре активен нагон поврзани со треска, ноќно потење, мускулна слабост, болка во зглобовите и несакано слабеење.
Во хронична фаза на васкулитис симптомите предизвикани од вазоконстрикција се во преден план. Во зависност од клиничката слика и погодениот васкуларен регион, тие можат да бидат во право поинаку биде. Може да се појават проблеми со зглобовите во смисла на артритис или промени на кожата во смисла на егзема.
Покрај тоа, дури и во акутната фаза, несоодветниот проток на крв во срцевите садови може да се манифестира како срцев удар или недоволен проток на крв во артериите што го снабдуваат мозокот како мозочен удар.
Болести на васкулитис: леукоцитокластичен васкулитис, болест на Вегенер и други
Гигантски клеточен артеритис: Гигантски клеточен артеритис е воспаление на големите и средните садови со формирање на гранулом, претежно во пределот на главата. Обично се јавува за прв пат на возраст над 50 години. Карактеристични се и новонастанатите локализирани главоболки, болка во локалниот притисок или ослабена пулсација на темпорална артерија, зголемена седиментација на крв како индикација за воспаление и нодуларно воспаление на васкуларниот wallид. Гигантски клеточен артеритис може да се дијагностицира со три од петте критериуми.
Артеритис на Такајасу: Артеритисот на Такајасу е многу ретка форма на васкуларно воспаление со формирање на гранулом. Зафатени се големите садови, поточно аортата и нејзините главни гранки, како и големите артерии на екстремитетите. Може да доведе до васкуларни оклузии. Три од следниве шест критериуми мора да бидат исполнети за дијагностицирање: почеток пред 40-та година од животот, нарушувања на циркулацијата и поплаки независни од движењето на екстремитетите, пулс во рацете и нозете едвај опипливи, поради што болеста во Америка се нарекува „болест без пулс“. Разлика во крвниот притисок помеѓу двете краци од повеќе од десет милиметри жива (mmHg). Звучни васкуларни звуци, на пример, над абдоминалната артерија (абдоминална аорта). Доказ за васкуларни промени на слики. Покрај васкуларните симптоми, може да се појави треска, ноќно потење, несакано слабеење и промени на кожата (на пр. Воспаление на поткожното масно ткиво или осип налик на коприва), болка во мускулите (мијалгија) и болки во зглобовите (артралгија).
Синдром Чург-Штраус: Синдромот Чург-Штраус е воспаление на малите и средните садови со формирање на гранулом, што влијае главно на дишните патишта. Оваа форма на васкулитис може да се дијагностицира ако се исполнети четири од следниве шест критериуми: историја на астма, голем број на еозинофили (подмножество на бели крвни зрнца), инфилтрати (инвазија на клетки) во белите дробови, акутни или хронични проблеми со синусите предизвикани од биопсијата покажала еозинофили во ткиво надвор од крвните садови.
Полиартеритис нодоза (Panarteritis nodosa): Полиартеритис нодоза е подмолно или пост-инфективно воспаление на средни и мали садови без формирање на гранулом, што доведува до сериозна општа болест со треска, губење на тежината, ноќно потење и зафаќање на многу органи. Се појавуваат лезии на кожата, болки во зглобовите, болки во мускулите, мозочни удари, нарушувања на чувствителноста на периферните нерви, структурна промена на срцето, болка во тестисите и лузни во цревата.
Болест на Вегенер (грануломатоза на Вегенер): Болеста на Вегенер е воспаление со формирање на гранулом во респираторниот тракт, мали и средни садови - вклучувајќи ги и бубрезите, што доведува до смрт на клетките (некроза). Треба да се исполнат два од следниве четири критериуми: воспаление во носот и устата, имиграција на имуните клетки во белите дробови што може да се забележат на Х-зраци, зголемени црвени крвни клетки во седиментот на урината, доказ за грануломи во wallидот на крвниот сад во делот на ткивата (хистологија).
Микроскопски полиангитис: Воспаление на малите крвни садови без формирање на гранулом, на кое често претходи симптоми на ENT кои траат со месеци или неспецифични поплаки на мускулно-скелетниот систем. Целосната слика со вклучување на белите дробови и бубрезите може да бара интензивна нега.
Хенох-Шенлејн пурпура: Ова е воспаление на малите садови без формирање на гранулом, што се јавува главно кај момчиња и адолесценти. Обично респираторната инфекција и претходи. Тоа е поврзано со треска, чувство на многу болно чувство, опиплива пурпура (крварење во кожата и поткожното ткиво што може да се види како виолетови дамки), болки во зглобовите, колика и крвави столици. Може да доведе до сериозна дисфункција на бубрезите. Главно, сепак, се одвива без компликации и лекува. Дијагнозата на ова васкуларно воспаление се поставува кога се присутни два од следниве четири симптоми: опиплива пурпура, појава пред 21 година, ангина на стомакот, имиграција на бели крвни клетки во садовите, што може да се открие во биопсијата.
Леукоцитокластичен васкулитис: Црвени дамки, плускавци исполнети со крв, чиреви кои не лекуваат или болни грутки на нозете и задникот со синкав изглед се симптоми на еден леукоцитокластичен васкулитис. таа е единствената најчеста форма васкулитисот што се јавува на кожата. Различни предизвикувачи можат да бидат одговорни за воспаление на крвните садови: лекови како што се антиинфламаторни лекови или антибиотици, инфекции или туморски заболувања. Во таков случај, лековите и инфекциите предизвикаа имунолошки систем да се одбрани со прекумерна реакција. Затоа леукоцитокластичниот васкулитис се нарекува и хиперсензитивен васкулитис или алергиски васкулитис. Ова создава имуни комплекси кои се таложат на wallsидовите на садовите. Одредена форма на бели крвни клетки (гранулоцити) продира во садовите и ги оштетува.
Причините за васкулитис често се непознати
Причината за системски васкулитис е често непозната, поради што се претпоставува дека тоа е основната болест и дека е примарно васкуларно воспаление.
Секундарното васкуларно воспаление е предизвикано од различна болест. Овие активирачки болести вклучуваат генерализирани автоимуни болести како што се ревматоиден артритис, склеродерма, системски еритематозен лупус, полимиозитис, автоимун хепатитис, Сјогренов синдром и од друга страна хронични болести како што се болест на Випл и саркоид.
Покрај тоа, васкулитисот може да се појави како резултат на заразни болести, бидејќи некои патогени микроорганизми можат да предизвикаат имунолошкиот систем да реагира прекумерно. Овие вклучуваат стрептококи од типот А, вируси (херпес или хепатитис Б), микобактерии (туберкулоза, лепра) и спирохети (борелиоза, сифилис). Други примери на предизвикувачи на секундарен васкулитис се одредени карциноми (претежно не-Хочкинови лимфоми) и лекови (основна антиревматска терапија).
Дијагностицирање на васкулитис: крвна слика и други тестови
Искусен ревматолог може да добие важни информации за присуството на васкулитис од консултациите со пациентот. Заедно со физичкиот преглед, утврдувањето на лабораториските вредности од крвта (на пр. Откривање на антитела) и, доколку е потребно, прегледување на слика како што е рентген, ултразвук или томографија со магнетна резонанца (МРТ), дијагнозата обично може да се постави и потребната терапија да се започне брзо.
Во некои форми на васкулитис, како што се грануломатозата на Вегенер, микроскопскиот полиангитис и синдромот Чург-Штраус, дијагнозата е можна преку откривање на таканаречени антитела ANCA (анти-неутрофилни цитоплазматски авто-антитела) со употреба на технологија на имунофлуоресценција.
Сепак, со оглед на големиот број васкулитиди, апсолутно сигурното откривање на соодветната клиничка слика е можно само со земање примерок од ткиво (биопсија), но честопати не е потребно. Доколку е извршена биопсија, не мора да се чекаат на резултатите, со цел да се започне со терапија што е можно побрзо.
Терапија: Дали васкулитисот се лекува?
Раната дијагноза и брзиот почеток на терапијата се клучни во случај на васкуларно воспаление со цел да се спречат сериозни компликации и текот на болеста. Нелекуваниот васкулитис може да биде опасен по живот, како кај полиартеритис нодоза или грануломатоза на Вегенер. Други форми, како што се гигантски клеточен артеритис со полимиалгија ревматика, се појавуваат доцна во животот и поверојатно е да имаат бениген, благ тек.
Третман на васкулитис
Самото васкуларно воспаление се третира со антиинфламаторни лекови. Кортизонот е првиот избор затоа што нема друг антиинфламаторно средство кое е толку ефикасно колку што е брзо и истовремено добро толерирано. Во случај на кожен леукоцитокластичен васкулитис, третманот исто така се спроведува со кратка администрација на кортизон во форма на таблети.
Со цел да се избегнат долгорочни несакани ефекти на кортизон, истовремено започнува администрација на антиинфламаторно забавено дејство. Веднаш штом ова стапи на сила по две до осум недели, кортизонот може постепено да се намалува, односно дозата може да се намали на под 7,5 милиграми на ден (доза на одржување). Во никој случај не треба да се откажува без овластување, бидејќи тоа може да има сериозни последици.
Во многу случаи, кортизонот се користи за премостување на времето додека не дејствуваат други антиинфламаторни лекови. Ако симптомите се повторат при намалување на дозата на кортизон, може да се претпостави дека другиот антиинфламаторно не е доволно ефикасен. Обид за терапија со различен лек може да биде корисен.
Со некои форми на васкулитис, особено полиартеритис нодоза, може да биде потребно да се започне комбинирана терапија со цел побрзо да се постигне ремисија (регресија) на болеста.
Имуносупресивот циклофосфамид често се користи како партнер во комбинација. Во некои форми на васкулитис, како што е активната грануломатоза на Вегенер, се чини дека интравенската пулсна терапија е супериорна од администрацијата во форма на таблети. По постигнување на ремисија, во зависност од клиничката слика, циклофосфамид може да се прекине и понатамошен третман со азатиоприн, метотрексат, микофенолат мофетил или циклоспорин А, кои се поврзани со помалку несакани ефекти.
Современите терапии базирани на антитела досега се покажаа само ефикасни во неколку форми на васкулитис; ова вклучува инфликсимаб во артеритис Такајасу.
Во кожен леукоцитокластичен васкулитис, покрај администрацијата на лекови, се одвива локална терапија за промовирање на заздравување на раните - на пример, со помош на компресивни завои. Како по правило, оваа форма на васкулитис лесно се лекува.
Терапиите без лекови се само од мало значење кај васкулитисот. Тие тешко влијаат на курсот. Важна е само обука на пациентот. Бидејќи колку повеќе заболеното лице знае за болеста, толку повеќе може да препознае несакани ефекти и релапси навремено и навремено да се консултира со докторот.
Со одредени васкулитиди (на пример, Takayasu arteritis) може да биде потребно проширување на стесните садови за време на хроничната фаза (дилатација на балон), како што се прави во кардиологијата со васкуларни оклузии или стегања. Кај овие пациенти, постапката може да се изврши со администрација на кортизон.
Може да спречи васкулитис?
Почетокот на болеста не може да се спречи ако станува збор за генетски примарен васкулитис. Некои секундарни форми на васкулитиди, од друга страна, може да се избегнат преку доследно заздравување или терапија на инфекции.
Ако веќе се случило васкуларно воспаление, клучно е да се избегнат други фактори кои го оштетуваат васкуларниот wallид. Овие вклучуваат пушење, висок крвен притисок, високи липиди во крвта (хиперхолестеролемија) и високо ниво на шеќер во крвта (дијабетес мелитус). Тие треба да се избегнуваат или да се третираат постојано преку здрав начин на живот.
Во случај на КВваскулитис со артериско стегање, може да биде корисно да се земе разредувач на крв како што е аспирин според упатствата на лекар за да се спречи васкуларна оклузија.