Вилмс тумор - карцином на бубрег кај деца
Кога германскиот хирург Макс Вилмс опиша одреден карцином на бубрег кај децата во неговото дело „Die Mischgeschwülste“, објавено во 1899 година, тој сè уште не знаеше дека подоцна ќе го носи името по него.Имало уште помалку веројатно да замислил дека туморот, кој тогаш бил неизбежно смртоносен обично може да се победи под денешна терапија. Дијагнозата за карцином е секогаш ужасна на почетокот, уште повеќе кога излегува од сина боја и влијае на дете. Но, со туморот на Вилмс (или нефробластом), барем од самиот почеток, засегнатите можат да се надеваат: Денес на видовите на рак со најдобри шанси за закрепнување.
Како се појавува оваа болест и кој е засегнат?
Одамна е познато дека нефробластомот произлегува од различни основни ткива на ембрионот (оттука и „мешан тумор“), кој нормално или се повлекува до моментот на раѓање или се развива во конечно ткиво. Во зависност од фазата на развој на туморските клетки и од какво ткиво потекнуваат, туморот може да изгледа многу различно и разновидно под микроскоп.
Како точно се случува герминативното ткиво во делови на бубрегот да не се развива нормално, сè уште не е целосно разбрано. Сепак, сега знаеме дека гените со застрашувачки имиња WT1 и WT2 на хромозомот број 11 и веројатно и други, играат улога. Она што исто така зборува за вродена компонента е дека и други малформации не се невообичаени истовремено, на пр. Недостаток на леќа за очи, џиновски израсток само од едната страна на телото или потковичен бубрег.
Дури и ако туморот Вилмс е најчестиот карцином на бубрег кај децата, тој се јавува ретко со 1 болест кај 100.000 деца. Ова одговара на годишна стапка на инциденца од 110 деца во Германија. Добра третина од погодените се на возраст меѓу 1 и 5 години, 16% се бебиња. Двата бубрези се вклучени во 5% од случаите.
Како се изразува болеста?
Незгодно е што туморот обично не предизвикува никакви симптоми подолго време - околу 10% дијагнозата е случајно откритие кога се палпира како дел од рутински преглед. Убедливо најчестиот симптом е зголемувањето на големината на половината, што честопати првично се толкува погрешно како надуен стомак или му се припишува на добар нутритивен статус. Варење, крв во урина или абдоминална болка се поретки.
Ажурирано: 14.03.2018 година - Автор: Дагмар Рајче