Витамин А во М.
Мислење за администрација на витамин А за наследни дистрофии на мрежницата
Прелиминарни забелешки
Витаминот А е неопходен за визуелниот процес. Како дел од визуелниот пигмент во чувствителните на светлина сензорни клетки на мрежницата на човечкото око, т.н. конуси и прачки, тој учествува директно во обработката на светлината. Ако има недостаток на витамин А или нарушување на метаболизмот на витамин А во мрежницата, постои оштетување на видот, како што е оштетен вид во мракот.
Во 1999 година Сибулески и неговите колеги објавија студија за можните несакани ефекти од долгорочно внесување на високи дози на витамин А. Беа вклучени 146 пациенти со ретинитис пигментоза на возраст од 18-54 години и со дневно внесување од 15 000 IU палмитат на витамин А и беа на возраст од околу 12 години. долго гледано Во овој период не беа забележани негативни несакани ефекти од третманот со витамин А.
Набргу откако се појавија резултатите од студијата од Берсон и неговите колеги во 1993 година (вклучително и Нортон 1993, Мармор 1993) и повторно пред неколку години (Масоф и Фишман 2010), имаше критички гласови во врска со податоците од студијата и препораките што произлегоа од нив за додаток на витамин А во високи дози. Се користи за ретинитис пигментоза. Критичарите ја критикуваат статистичката анализа на податоците и не гледаат значителна разлика помеѓу податоците за групата витамин А и контролната група.
Друга експериментална студија врз животни дури покажа тенденција за евентуално негативен ефект на дополнителна администрација на витамин А во присуство на мутација во генот ABCA4. Мутациите на ABCA4, кои се наследуваат на автосомно рецесивен начин, во основата на болеста на Старгард, се наоѓаат во дистрофии на шипки-конуси и во приближно 3% од случаите на ретинитис пигментаза, наследен како автозомно рецесивно својство. Во 2008 година, Раду и неговите колеги спроведоа студии со глувци кои имале мутации во генот ABCA4 и им биле дадени високи дози на витамин А. Во мрежницата на глувците, особено во пигментниот епител на мрежницата, имаше значително зголемување на липофузин. Липофусцин е распаѓачки производ кој содржи, меѓу другото, и А2Е, токсична под-форма на витамин А, која се јавува во големи количини и е видлива на позадината на окото во форма на жолтеникави наслаги. Зголемената акумулација на липофусцин може да доведе до нарушување или до губење на конусите и прачките во мрежницата и со тоа да се забрза губењето на видот. Треба да се напомене дека досега има само експерименти врз животни на оваа тема (мутации на витамин А и ABCA4) и нема податоци од пациенти со мутации на ABCA4.
Резултатите од поновите студии објавени во 2011 и 2015 година покажуваат дека се потребни дополнителни студии за разјаснување на оваа тема. Ма и колегите (2011) и Шарбел Иса и неговите колеги (2015) го испитале ефектот на Ц20-Д3 витамин А врз акумулацијата на липофусцин во епителот на мрежничниот пигмент кај глувците со Старгардова болест. Оваа специјална форма на витамин А е витамин А, кој е збогатен со деутериум во позиција на јаглерод 20 во молекулата и забавува одредени процеси на распаѓање во реалното распаѓање на витамин А во мрежницата. Глувците со оваа специјална диета со витамин А покажаа значително помала акумулација на липофусцин во епителот на пигментот на мрежницата во споредба со контролната група и исто така покажаа позитивен ефект во ERG во однос на подобрена клеточна функција. Овие студии затоа даваат индикации за можен позитивен ефект врз мрежницата по администрација на витамин А збогатен со деутериум во присуство на мутации на ABCA4. Сепак, ова е исто така податоци од експерименти врз животни и сè уште нема податоци од пациенти.
Во последниве години, други додатоци во исхраната се испитани во однос на нивниот ефект врз прогресијата на постоечкиот ретинитис пигментоза, особено во однос на видната острина, видното поле и амплитудите на ЕРГ. Берсон и неговите колеги (2012) пријавија побавно оштетување на видот кај групата пациенти кои исто така земаа омега-3 (докозахексаеноична киселина (ДХА)) (> 0,20 g/d), покрај витаминот А во високи дози. Сепак, спроведувањето и анализата на податоците на оваа студија наскоро беа остро критикувани од други научници и резултатите беа доведени во прашање. Студиите од други автори не открија значителна корист за видната острина, видното поле и ERG амплитудите кај пациенти со ретинитис пигментоза при земање докосахексаеноична киселина (прегледи од Рајапуди и колеги 2014; Сакети и колеги 2015).
препораки
Врз основа на моментално достапните научни податоци за администрација на витамин А во наследна дистрофија на мрежницата, Работната група за клинички прашања на научниот и медицинскиот советодавен одбор на Про Ретина Германија ги ревидираше препораките кои ги ажурираа Зренер и колегите во 2009 година. Нема значителни промени. Препораките се наведени овде во нивната сегашна форма: