Водич за дијагностицирање и третман на булозен пемфигоид

  1. Вовед

пемфигоид

1.1. Дефиниција

  • Група на автоимуни болести кои се карактеризираат со:
  • клинички со пруритичен исип на жолчното кесе
  • хистолошки со субепидермален меур и кожен воспалителен инфилтрат богат со еозинофили
  • линеарно таложење на IgG и C3 во основната мембрана.

1.2. Медицинска и социјална важност

  • се јавува почесто кај постарите лица, што ја комплицира постојната патологија.
  • инциденца од 6-7 случаи на 1 милион жители годишно.

- можна асоцијација со неопластични заболувања

  1. Дијагностички критериуми

2.1. Суштински симптоми и клинички знаци на булозен пемфигоид:

  • почетните лезии се често уртикаријални и интензивно чешаат. Подоцна, меурчиња и плускавци може да се појават на овие плаки или на нормална кожа
  • мукозните мембрани ретко се интересираат

2.1.2. Клинички варијанти на булозна пемфигоидна група (ПБ)

2.1.1. Лузни пемфигоидни

  • влијае на мукозните мембрани со или без кожна инволвираност
  • има тенденција да формира лузни и адхезии
  • индиректна имунфлуоресценција покажува присуство на IgG автоантитела и на епидермалната и на дермалната страна
  • имуноблотирање и имунопреципитација: карактеризација на целните антигени - ламинин 5, БП180, β4 интегрин.

2.1.2. Херпес гестација (пемфигоидна гестација)

  • Осип сличен на PB кој започнува во вториот или третиот триместар од бременоста
  • Целниот антиген потенциран кај оваа болест е BP180

2.1.3. План на лишаи пемфигоид

  • асоцира на лезии на рамни лишаи со лезии на PB

2.1.4. Паранопластичен пемфигоиден булан

2.1.5. Пемфигоиден малтретирање после дрога

2.2. Дијагностички прегледи

2.2.1 Минимум

  • Цитодијагноза на Tzanck: отсуство на акантолитички клетки, обични еозинофили
  • хистопатолошки преглед: субепидермален меур, воспалителен дермален инфилтрат кој се состои од лимфоцити, еозинофили и хистиоцити

2.2.2 Факултативно

  • директна имунфлуоресценција: линеарно таложење на IgG и C3 долж основната мембрана
  • индиректна имунофлуоресценција на хранопроводот на мајмун со следење на титарот на антитела

- директна имунфлуоресценција на расцепена кожа: депозити на IgG и C3 се појавуваат на епидермалниот наклон

Исклучок: Во случај на анти-ламинински пемфигоиден лузна, IgG се јавува на дермалната страна на деколтето.

  • имуноблотирање и имунопреципитација: идентификација на целни антигени на булозни пемфигоидни автоантитела - BP 180 (180kD) и BP 230 (230kD)
  • ЕЛИСА: истакнување на реактивноста на антителата во серумот на пациенти со ПБ против

БП180. Оваа реактивност е во корелација со сериозноста на болеста.

2.4. прогноза

- предизвикани од придружни болести и компликации на системска терапија со кортизон

  1. Терапевтски став

3.1. Општи принципи

Потребна е почетна хоспитализација за да се потврди дијагнозата, истрагата и да се започне лекување

Последователно, следењето на третманот може да се изврши и на амбулантско ниво.

- сузбивање на активноста на болеста со потребната минимална доза на лекови

3.2. Општа терапија:

  • за лесни и умерени форми, се претпочита локална администрација на потентен кортикостероид.
  • за тешки форми: системски кортикостероиди - 0,5 - 2 mg/kg телесна тежина на ден (еквивалент на преднизон) орално.
  • во случај на резистентни форми: пулсна терапија со глукокортикоиди администрирана интравенски (1 g/ден i.v., 3 дена/месец)

Следење: БП и гликоза во крвта, месечно

Следење: крвна слика, функција на црн дроб и бубрези, месечно.

Циклофосфамид - 2-2,5 mg/kg телесна тежина/ден

Следење: крвна слика, функција на црн дроб и бубрези, месечно.

циклоспорин - 2,5 - 5 mg/kg телесна тежина/ден

Следење: БП, крвна слика, функција на црн дроб и бубрези, месечно

плазмафереза: за форми отпорни на горенаведените третмани, со контраиндикации за нив или со негативни ефекти врз нив

Контраиндикации за плазмафереза: бубрежна инсуфициенција, црнодробна слабост и синдроми на крварење

Сулфони: Дисулон или Дапсон 50-150 мг, сам или евентуално во комбинација со кортикостероиди.

Контраиндикација за сулфони: недостаток на глукоза-6-фосфат дехидрогеназа

Следење: почетно дозирање на G-6-PDH (ако е можно) и крвна слика

Тетрациклин 2 g/ден и ниацинамидна 1,5-2,5 g/ден

  1. прогноза

- утврдени со придружни болести и компликации на системска терапија

  1. Диспанзер (задачи на матичен лекар)
  • насочување кон дерматологот на случаите со клиничко сомневање за ПБ
  • следење на терапијата
  • следење за други состојби специфични за возраста што може да се влошат со терапија со ПБ.