Водич за гастроентерологија на холестаза за болести
холестаза претставуваат? чест симптом на неколку хепато-билијарни заболувања. Тоа е резултат на опструкција на жолчните канали интра- или екстрахепатични, поглед на простата што доведува до неможност за екскреција на билирубин и жолчни соли и нивна стаза во жолчните канали.
Клиничките манифестации поврзани со холестаза се слични, без оглед на локацијата на пречката (интра- или екстрахепатична). Историја на болести, физички преглед и лабораториски тестови се корисни во диференцијалната дијагноза. Склеро-тегементарната жолтица, главниот знак на холестаза, честопати се поврзува со ноќна доминантна чешање на кожата. Таа е предизвикана од таложење на жолчни соли во поткожното ткиво, со иритирачки ефект. Чешањето може да ја ограничи дневната активност, да промовира вознемиреност, да предизвика нарушувања на спиењето, и второ, може да се појават лузни од гребење.
Кај пациенти со интрахепатична холестаза, дијагнозата треба да се постави врз основа на серолошки тестови поврзани со резултатот од пункција на црниот дроб. Етиологијата на интрахепатична холестаза вклучува: вирусен хепатитис (HAV, HBV, HCV, EBC, CMV), алкохолен хепатитис, хепатитис од лекови, контрацептивни средства, анаболни хормони, хлорпромазин, имипрамин, толбутамид, сулиндак, циметидин, еритромин диклоксацилин, клавуланска киселина), примарна билијарна цироза, примарен склерозирачки холангитис, исчезнат синдром на жолчен канал (ХИВ, саркоидоза, отфрлање на трансплантација на црн дроб, инфекција со ЦМВ, третман со хлорпромазин), периодична семејна интрахепатична холестаза, бениген холестерол тип I тип Болест на Кароли, вродена билијарна атрезија, холестаза поврзана со бременост (се јавува во триместар од II-III и се подобрува по раѓањето), цироза на црниот дроб, болест на Вилсон, хемохроматоза, НПТ (вкупна парентерална исхрана), сепса, постоперативна холестаза, паранеопластични синдроми, бо вено-оклузивна болест на графт, наспроти домаќин, туберкулоза, лимфом, амилоидоза.
Примарната билијарна цироза е автоимуна состојба, претежно пронајдена кај жени во зрелоста, се состои од уништување на интерлобуларни жолчни канали. Дијагнозата се заснова на идентификација на антимитохондријални антитела кај овие пациенти.
Примарниот склерозирачки холангитис се карактеризира со уништување и фиброза на големи жолчни канали. Речиси кај сите пациенти, болеста влијае и на интрахепатичните и на екстрахепатичните канали. Во многу случаи, примарниот склерозирачки холангитис е поврзан со воспалително заболување на цревата.
Што се однесува до екстрахепатичната холестаза, најчести причини се: малигни заболувања на панкреасот (карцином на главата на панкреасот), екстрахепатичен холангиокарцином (тумори Клацкин), картеном на ватер ампула, холедохална литијаза, постоперативни билијарни стриктури, примарен холангитис, склеро холангитис, Холангиопатија на СИДА (инфекција на епителот на жолчните канали со CMV или криптоспоридиум), синдром Мирици (големи камења кои го компресираат заедничкиот хепатален канал), паразитски болести (аскаријаза), холедохални цисти.
Малигните заболувања кои произведуваат екстрахепатична холестаза обично се манифестираат со синдром на безболна жолтица. Холедохалната литијаза може да се манифестира со непријатност во десниот хипохондриум и со минимално зголемување на ензимите на холестаза, но исто така и со холангитис поврзан со жолтица, сепса, па дури и колапс на циркулацијата. Холангитис од СИДА асоцира на високо ниво на алкална фосфатаза со нормално ниво на билирубин и нема жолтица.
Холестазата е поврзана со хиперхромна урина, алкохолни столици, стеатореја, пруритус, хиперлипидемија, кожни ксантоми, малапсорпција на ензими растворливи во масти и хепатална остеодистрофија. Чешањето е последица на зголемено ниво на жолчни киселини и нивно таложење поткожно. Хепаталната остеодистрофија може да предизвика болка, па дури и имобилизација секундарно на фрактури. Недостаток на витамини растворливи во масти (А, Д, К, Е) е чест кај продолжената холестаза, како резултат на намалена екскреција на жолчни соли неопходни за нивна апсорпција. Формите на холестаза кои траат подолго може да доведат до кахексија по малапсорпција. Зголемен серумски холестерол може да се појави кај некои форми на холестаза поради нарушен метаболизам и екскреција.
Серумскиот билирубин е зголемен во скоро сите случаи на холестаза, заснован на директната (конјугирана) фракција. Серумските нивоа на жолчни соли се над максималната нормална вредност. Вкупниот холестерол е висок, а HDL е во нормална, па дури и мала имитација. Голем дел од холестеролот во плазмата е во форма на липопротеин X. Ензимите на холестаза имаат високи вредности: алкална фосфатаза, 5-нуклеотидаза, леуцинаминопептидаза, глутамат дехидрогеназа, гама-глутамил трансфераза (GGT). GGT може да биде во нормални граници за семејна прогресивна интрахепатична холестаза и вродени дефекти во синтезата на жолчните киселини. Како резултат на малапсорпција, количината на маснотии во столицата е зголемена, клинички забележана од стеатореја.
Првата истрага за снимање при рака е абдоминална ултрасонографија. Има предности да биде ефтин и репродуктивен, но исто така и да ја потенцира дилатацијата на жолчните канали. Отсуството на ултразвучен преглед на дилатација на жолчните канали сугерира интрахепатична холестаза, додека нивната дилатација е во корелација со екстрахепатична холестаза. За прецизно идентификување на причината за холестаза, се препорачува да се извршат други тестови за сликање: КТ, Ангио РМ, МРЦП, ЕРЦП.
Хепатитисот предизвикан од лекови поврзан со холестаза се подобрува со прекинување на употребата на лекот што го предизвикал. Во случаи на хронична администрација, одреден степен на хепатална фиброза може да опстане.
Кај холестатските синдроми, потрошувачката на алкохол и администрацијата на лекови со хепатотоксичен потенцијал се забранети.
Чешањето може да се олесни со капење во вода со пониски температури од вообичаеното, избегнувајќи сушење на кожата со употреба на сапуни и навлажнувачи. Меѓу лековите што се користат за контрола на пруритусот од холестаза може да се споменат: холестирамин, урсодеоксихолична киселина, рифампицин, антагонисти на опиоидни рецептори (налтрексон, налоксон). Администрацијата на антихистаминици не е оправдана бидејќи чистотата не е поврзана со ослободување на хистамин. Не реагира на пруритус може да биде индикација за трансплантација на црн дроб.
Третманот на хепатална остеодистрофија е сличен на остеопорозата и се администрира во согласност со резултатите од остеодеензитометријата на DEXA.
Може да се дадат додатоци на витамини за малапсорпција на витамини растворливи во маснотии. По нивната администрација, се препорачува повторно да се оценат нивоата на витамини во телото.
Воспоставувањето диета со низок холестерол не е оправдано, бидејќи егзогениот внес не влијае на вредноста на серумскиот холестерол кај пациенти со холестаза. Идеално управување со хиперхолестеролемија е третман на основно заболување на црниот дроб.