Водич за медицински болести Јуинг Саркома
Сарком на Јуинг дали е тоа тумор? малигни? коска, совалди купи што може да се прошири на околните меки ткива.
За прв пат беше опишан од Ewејмс Јуинг во 1921 година, а е познат и како PNET (периферни примитивни невроекодермални тумори). Саркомот на Јуинг може да влијае на која било коска во телото, но е почест кај коските на карлицата, бутот, проксималниот екстремитет на горниот екстремитет, дисталниот крај на долниот екстремитет и ребрата.
Почеста е кај деца и адолесценти, односот кај мажите: жените се 1,6: 1. Врвната инциденца е на возраст од 10 до 20 години, што е многу ретка кај деца под 5 години и кај возрасни над 30 години. Во однос на фреквенцијата, тој е втор малиген тумор кај млади луѓе, со најголем ризик од смртност кај тумори на коски. Белата раса е попогодена од црно-жолтите раси.
Причината за овие тумори на коските не е откриена. Развојот на саркомот на Јуинг може да биде поврзан со брз раст на коските, што исто така докажува зголемена инциденца кај младите луѓе. Се покажа дека случаите на сарком на Јуинг се спорадични. Сепак, забележано е дека невроекодермалните и гастричните малигни заболувања имаат зголемена фреквенција во семејства со членови погодени од сарком на Јуинг. Тумори од семејството на саркоми Јуинг ретко се забележани по третманот со друга форма на рак (како секундарен тумор).
Иако туморот потекнува од коскена срцевина, саркомот на Јуинг е хистолошки поврзан со сарком на ретикуларниот клеток, кој се состои од мали кружни клетки. Сауркот на Јуинг е изведен од клетките на нервниот гребен, веројатно од хлунџергичните неврони. Точното потекло на туморските клетки не е утврдено. Истражувачите го опишале фузискиот протеин EWS-F11, кој има важна улога во трансформацијата и растот на клетките, но и во хемосензитивноста. Целта на неколку истражувачки проекти е фузискиот протеин кодиран со t (11; 12). Кај над 90% од туморите во семејството на саркоми Јуинг, откриено е присуство на Т-секвенца транслокација (11; 12).
Сауркот на Јуинг и периферниот невроепителиом се дел од семејството на тумори Јуинг, кои се сметаат за нервни тумори. Сауркот на Јуинг е слабо диференциран тумор за разлика од периферниот невроепителиом, што е подобро диференцирана форма. Овие нервни тумори не се добиени од симпатичкиот систем, без метаболити на катехоламини во урината. Ин витро, овие тумори имаат нервна диференцијација и нервни карактеристики. Тестовите со ENS (специфична невронска енолаза) и S-100 протеин се позитивни. Покрај тоа, електронска микроскопија открива нервни структури (гранули со густи честички). Гликогени гранули се присутни, а алкалната фосфатаза е отсутна.
- локална болка
- опиплива маса на тумор при презентација на лекар
- патолошки фрактури на коските
- болки во грбот во 'рбетни, ретроперитонеални или карлични локации
- треска, губење на тежината - значи присуство на метастази
- пурпура и петехии како резултат на тромбоцитопенија кај медуларни метастази
- други симптоми поврзани со локализација на тумор
Дијагнозата се поставува по клинички преглед и параклинички тестови (особено коскена радиографија). Покрај радиографија на коските, се прават и КТ и МРИ, со цел да се разграничи туморот, но и да се потенцираат метастазите. За дијагностицирање на коските, ќе се изврши биопсија на коските и анатоматолошки преглед. Medе се изврши медуларна биопсија за откривање на медуларни метастази. Бидејќи саркомот на Јуинг е поврзан со метастази во белите дробови, ќе се изврши рентген на белите дробови.
Диференцијалната дијагноза се поставува со: остеомиелитис, остеосаркоми (особено телеангиектички остеосарком) и еозинофилен гранулом.
Третманот е комбиниран: хируршки третман во комбинација со радио и хемотерапија.
Во минатото, хируршкиот третман беше осакатувачки, барајќи ампутација на погодениот екстремитет. Во моментов, опишани се хируршки техники кои вклучуваат ресекција на туморско ткиво и поставување коскени протези (изографи, хомографи или хетерографи). За жал, има случаи кои се дијагностицираат доцна во кои е потребна ампутација.
Хемотерапијата се изведува предоперативно со цел да се намали големината на туморот и да се избегне ампутација. Континуирана и пост-хируршка хемотерапија со цел да се уништат преостанатите клетки на ракот. Меѓу хемотерапевтиците што се користат за овој тумор може да се споменат: циклофосфамид, винкристин, дактиномицин, доксорубицин, ифосфамид, етопозид.
Сауркот на Јуинг е радиосензитивен тумор, при што радиотерапијата се користи како дополнителен метод пред и по операцијата или по хемотерапија. Во некои случаи (локализација на пршлени), хируршки третман не е можен и радиотерапијата ја заменува операцијата.
Еден можен третман е антисенс олигодеоксинуклеотиди, кои имаат регулаторно дејство врз изразот на онкогени кои кодираат фузивен протеин поврзан со развој на сарком на Јуинг.
Прогнозата зависи од неколку фактори: локација на тумор, рана или доцна дијагноза, присуство на метастази. Најчесто, метастазите се јавуваат во градите, коските и 'рбетниот мозок. Во случај на локализиран тумор, во отсуство на метастази, стапката на преживување надминува 50%.