Водич за рак на лимфом во клетките на мантија

најважните работи накратко

„Лимфом“ е медицинско име за карцином на лимфните жлезди. Но, што се подразбира под „лимфом на мантија“?

Името се заснова на фактот дека во оваа посебна форма на рак на лимфната жлезда, кога се гледа под микроскоп, клетките на ракот личат на здравите клетки во одредена област на лимфниот јазол. Оваа област се нарекува палто. Понекогаш кратенката MCL се користи за англиски израз „лимфом на мантија“. Лимфом на мантија е ретка болест, но за жал напредува брзо во повеќето случаи. Кај заболените, лимфните јазли и слезината отекуваат. Лекарите можат Дијагнозата на лимфом на мантија, се поставува со земање примерок од ткиво од погодениот лимфен јазол, кое ќе се испита за да се утврди за каква состојба станува збор, а третманот ќе биде насочен соодветно. Се дијагностицира во фази и обично е неизлечива, но може да се потисне и одложи со разни терапии.

Појава

Постојат малигни карциноми на лимфниот систем во кои лимфните јазли отекуваат и на кои се нарекува малку комплицирано име „малиген не-Хочкин лимфом“. Лимфом на мантија, е една од овие болести. Ние исто така ги познаваме лимфните јазли во колоквијална смисла како „лимфни жлезди“. Лимфом на мантија, исто така, е доделен на познат како индолентен лимфом, бавно движечки лимфом, иако во повеќето случаи болеста напредува брзо. Само околу 10-15% од случаите покажуваат индолентен тек при дијагностицирање, а потоа честопати се забележуваат прво. 1

Лимфом на мантија (MCL) е предизвикан од специфична генетска промена во клетките на ракот. За формирање на нови клетки, генетскиот материјал содржан во клетките исто така мора да се помножи. Ова се случува со удвојување на постојниот геном, хромозомите. За жал, овој процес не секогаш се одвива непречено. Во случај на лимфом на мантија, одреден дел од хромозомот 11 е разменет за дел од 14-от хромозом. Овој процес се нарекува транслокација на гени. Бидејќи тука се погодени хромозомите 11 и 14, оваа специјална генска транслокација се нарекува транслокација t (11; 14) 1 (види ја илустрацијата). Како резултат на оваа генетска промена, важен регулатор за репродукција на клетките, циклин Д1, се произведува во премногу големи количини во погодените клетки. Хиперпродукцијата на циклин Д1 предизвикува прекумерно размножување на клетките на лимфомот и развој на рак. Во некои случаи, други генетски промени можат да влијаат на развојот и текот на ракот.

Во лимфом на мантија, се засегнати Б-лимфоцитите, исто така наречени Б-клетки. Ова се одбранбени клетки на имунолошкиот систем кои произведуваат антитела. Б-клетките припаѓаат на белите крвни клетки и се формираат во внатрешноста на нашите коски - коскената срцевина. Оттаму преку крвта и лимфниот систем стигнуваат до целото тело. Ако телото е нападнато од патоген, Б-клетките во лимфните јазли се размножуваат и формираат бројни антитела против патогенот. Бидејќи оваа генетска промена е присутна кај некои луѓе, Б-клетките во лимфомот на мантија, се размножуваат прекумерно и неконтролирано во лимфните јазли, а во понатамошниот тек на болеста, исто така, во слезината и другите органи. Ова предизвикува оток на лимфните јазли и слезината. Коскената срцевина и цревата, како и крвта или централниот нервен систем исто така може да бидат засегнати.

дијагноза

Што се чувствувате како пациент?

Во раните фази на лимфомот на мантија, често нема знаци или симптоми што може да се почувствуваат. Затоа, за жал, болеста често се дијагностицира само во напредна фаза. Погодените потоа се жалат на симптоми како што се ноќно потење, губење на тежината или треска и посетуваат лекар. Други симптоми на лимфом на мантија може да вклучуваат отечени лимфни јазли и зголемена слезина (видете ја и илустрацијата).

Слика - Причината за развој на лимфом на клетка на мантија (МЦЛ) лежи во неправилна дупликација на геномот: т.н. генска транслокација т (11; 14). Како резултат на клетките на ракот (малигни Б-клетки) можат да се акумулираат на различни места во телото и да предизвикаат различни симптоми.

Како се дијагностицира лимфом на мантија?

Факт е дека лимфомот на мантија, не дава никакви карактеристични симптоми. Затоа, потребни се широки прегледи за да бидат сигурни во дијагнозата. Ако вашиот лекар открие дека слезината или црниот дроб се зголемени со палпација на стомакот за време на вашиот физички преглед, тие ќе сакаат да знаат зошто: doе направат тест на крвта, компјутерска томографија (КТ) и биопсија на лимфни јазли - примерок од ткиво земено од телото погодени лимфни јазли - организирајте ги и упатете се на специјалисти.

Што се случува со примерокот на ткиво од лимфниот јазол?

Изгледот на Б-лимфоцитите е важен за дијагнозата. Примероците од ткивата земени во биопсијата се испитуваат под микроскоп, ова се нарекува и хистолошка анализа. За да се разликува од другите форми на рак на лимфната жлезда, клетките се испитуваат за генетски промени типични за MCL и за производство на циклин Д1.

Кои дополнителни прегледи се неопходни ако се сомневате во лимфом на мантија?

Вашиот лекар ќе организира целосен тест на крвта. Тој, исто така, ќе користи техника за сликање, како што е компјутерска томографија (КТ) за да погледне одблизу до горниот дел од телото и да ја одреди големината на лимфните јазли и слезината. Функцијата на белите дробови и срцето исто така ќе бидат тестирани за да се процени вашата општа состојба. Следното е список на индивидуалните прегледи.

Фази на лимфом на мантија

Лимфомот на мантија, е поделен на четири фази врз основа на тоа како се шири низ целото тело. За жал, често се случува болеста да се забележи само кога ќе достигне напредна фаза, бидејќи само тогаш стануваат забележливи првите знаци на болеста. Затоа, може да бидете во фаза III или IV кога ќе ви дијагностицираат (видете ја табелата за ова).

Табеларни фази на лимфом на мантија (MCL) според класификацијата на Ен Арбор

Ако имате симптоми на Б, како што се ноќно потење, губење на тежината и треска, буквата „Б“ се додава на вашата фаза. Отсуството на овие симптоми резултира во фаза "А".

третман

Вашата општа состојба е многу важна за да можете да одлучите која терапија е најдобра за лекување на вашиот лимфом на мантија. Со цел да се процени вашата општа состојба, се испитува функцијата на срцето и белите дробови, на пример. Ако вашето здравје е веќе донекаде нарушено, вашиот лекар ќе го земе предвид ова при изборот на режимот на лекување. Кај околу 10% од пациентите, болеста напредува многу бавно, така што прогресијата првично може да се забележи само. За тоа време, се вршат редовни проверки за да се утврди напредокот. Ако сте постари од 65 години, но општата состојба е добра, може да добиете нормална доза на имунохемотерапија. 2 Ако сте физички подготвени и сè уште не сте 65 години, може да се разгледа и третман со интензивна имунохемотерапија и последователна трансплантација на автологни матични клетки. 2

Она што ја разликува имунохемотерапијата?

Најважниот дел од имунохемотерапијата е хемотерапија. Лековите за хемотерапија ги оштетуваат клетките на ракот, така што тие повеќе не можат да се размножуваат. Сепак, лековите напаѓаат и здрави клетки, што може да доведе до несакани ефекти. Имунолошката компонента на терапијата се состои од антитела произведени во лабораторија, кои се насочени против специфични структури на клетките на ракот и помагаат во борбата против клетките на ракот.

Автологна трансплантација на матични клетки

По имунохемотерапија, физички подготвените пациенти под 65-годишна возраст можат да направат автологна трансплантација на матични клетки. Матичните клетки се наоѓаат првенствено во коскената срцевина и можат да се развијат во многу различни типови на клетки. Ако малигните Б-лимфоцити се уништени со имунохемотерапија, матичните клетки се администрираат на пациентот, кои потоа треба да го поддржат формирањето на нови, здрави Б-лимфоцити. Со автологна трансплантација, пациентот добива свои матични клетки. Овие биле земени пред имунохемотерапија за да се заштитат. За повеќе информации во врска со терапиите со матични клетки, видете ја статијата за трансплантација на матични клетки.

Кога болеста ќе се врати

И со оваа болест е многу важно да се спроведуваат редовни прегледи со цел да се откријат несакани ефекти и релапси што е можно побрзо. Ако болеста повторно се разгори, достапни се и други опции за третман. Покрај имунохемотерапијата што се користи како стандард кај рецидивите, насочените терапии може да се сметаат за нови терапевтски пристапи.

Насочени терапии

Активните состојки на насочените терапии се специјално насочени против одредени својства на туморските клетки. Еден можен принцип на работа е дека синџирот на пренос на сигнал, кој е одговорен за размножување на клетките на ракот, е прекинат во одредена точка. Ова запира размножување на клетките на ракот.

Вашиот лекар ќе разговара со вас и ќе ви каже кои терапии се соодветни и можни во вашиот случај. Ако сè уште сте нејасни за еден или за друг третман, не двоумете се да го прашате вашиот лекар за тоа. Вашиот лекар подетално ќе ви ги објасни индивидуалните терапии. Може да биде многу корисно да ги запишете вашите прашања во писмена форма пред назначувањето на лекар, за да не заборавите ништо.

Важно за време на третманот

Како засегната личност, можете активно да придонесете за успех во третманот: Може да имате позитивен целосен ефект врз вашата општа состојба преку здрава исхрана и активен животен стил. Покрај тоа, чувајте ги сите состаноци на лекар и ве молиме, проверете дали редовно земате пропишани лекови. Ако имате нови или влошени симптоми (на пример, треска), треба веднаш да контактирате со вашиот лекар. Дијагнозата на оваа болест е исто така голем психолошки товар, затоа е особено важно да добиете поддршка од вашето семејство или социјален круг. Покрај тоа, психолошката поддршка може да ви помогне да се справите со дијагнозата. Ве молиме, секогаш разјаснете си за себе дека не мора да се соочувате сами со оваа болест.

Шансите за закрепнување

Најголеми шанси да се живее долго и без симптоми и покрај лимфомот на мантија, има кај помлади пациенти, кај кои болеста е спречена да напредува со интензивна имунохемотерапија и трансплантација на матични клетки. За жал, нема гаранција дека болеста нема да се разгори повторно. И кај постари пациенти, главната цел е да се запре болеста што е можно подолго. За жал, мора да се каже дека лимфом на мантија, иако третманот се чини дека функционира на почетокот, обично се повторува по кратко време.

прогноза

Колку е добра за вас прогнозата, односно медицинското предвидување на текот на болеста, како пациент може да се процени со користење на резултатот на ризик MIPI. Која е оценката за ризик MIPI? Број ќе се пресмета врз основа на вашата возраст и општа состојба, како и некои вредности на крвта, од кои вашиот лекар може да донесе заклучоци за вашата прогноза. Степенот и текот на MCL може да варира во голема мера од пациент до пациент, што пак влијае на прогнозата. Вашиот лекар ќе ви го објасни ова индивидуално.

Очекуван животен век

Она што е сериозно во врска со лимфомот на мантија, е тоа што во многу случаи се препознава многу доцна и многу брзо се шири од лимфните јазли на други органи. Но, сепак се случува половина од погодените да можат да живеат со оваа болест најмалку пет години.

кој е засегнат?

Лимфом на мантија е ретка болест, само околу 1-2 од 100.000 луѓе ја развиваат секоја година. Генерално, околу 6% од сите случаи на рак на лимфната жлезда се лимфом на мантија. Болеста се јавува во просек од 65-та година од животот и почесто ги погодува мажите отколку жените. 1

причини

Не се познати асоцијации помеѓу појавата на лимфом на мантија и семејна предиспозиција, влијанија врз животната средина или навики на живот.

Тековно истражување

За среќа, истражувањето на лимфомот на мантија, направи голем напредок во последниве години. Во моментов се развиваат нови лекови со кои болеста може да се третира на насочен начин. Затоа може да се препорача како пациент да учествувате во клиничка студија за да може да се лекувате со овие нови активни супстанции. Ве молиме, разговарајте со вашиот лекар за ова, тој ќе ви даде целосни информации!

ингеренциите

Упатство за онкопедија: Лимфом на мантија, ICD C83.1 - Препораки на специјализираното друштво за дијагностицирање и лекување на хематолошки и онколошки заболувања (од април 2019 година).
Упатство за клиничка пракса ЕСМО: Ново дијагностициран и релапсиран лимфом на мантија: ЕСМО Упатства за клиничка пракса за дијагноза, третман и следење. 2017. Анали за онкологија 28 (Додаток 4): iv62-iv71.

Брошури и преземања

Брошури и преземање материјали

Овде ќе најдете упатства и брошури за различни видови на рак, како и материјал за поддршка за време на рак.

Луѓето прикажани на оваа страница не се вистински пациенти. Ова се примерочни фотографии.