Вовед DocMedicus здравствен лексикон

Во полицитемија (Синонима на тесаурус: емотивна полиглобулија; стекната полиглобулија; стекната полицитемија; еритроцитоза; синдром на Форсел; полиглобулија на високи планини; полиглобулија на голема надморска височина; полиглобулија на висока надморска височина; хипертензивна полиглобулинија; хипоксемична полиглобулија Полиглобулија; полиглобулија поради престој на голема надморска височина; полиглобулија како резултат на еритропоетин; полиглобулија како резултат на хемоконцентрација; полицитемија поради престој на голема надморска височина; полицитемија поради стрес; псевдополиглобулија; Полиглобулија; болест на Вакез-Ослер; синдром на Вакез-Ослер; ICD-10 D45: полицитемија вера; D75.1: секундарна полиглобулија) тоа е еритроцитоза (Зголемување на еритроцитите, црвените крвни клетки во крвта).

Полицитемијата може да биде вродена или стекната.

Може да се направи разлика помеѓу неколку форми:

Примарна полицитемија - Полицитемија вера(PV), бенигна фамилијарна полицитемија; Нарушување на еритропоетските матични клетки; автономна пролиферација на трите клеточни линии
Секундарна полицитемија (Полиглобулии) - изолира зголемен број на еритроцити со нормален волумен на плазма, на пр. Б.:
- реактивна стимулација на еритропоеза (формирање на крв) во хипоксија (недоволно снабдување со кислород до ткивото; на пр. срцеви маани со десен лев шант, хронични белодробни заболувања, останување на големи надморски височини)
- бубрежни полиглобули (поврзани со бубрезите)
- хипертензивна (висок крвен притисок) полиглобулија
Релативна полицитемија (Псевдополиглобулија) - со намалување на волуменот на плазмата со изолирана граница или умерено зголемување на бројот на еритроцити (стресна еритроцитоза)

Полицитемија вера (ПВ) е една од миелопролиферативни неоплазми (MPN) (порано: хронични миелопролиферативни заболувања (CMPE)). Ова се болести во кои сите три редови на крвни клетки (особено еритроцити, но исто така и тромбоцити (крвни тромбоцити) и леукоцити/бели крвни клетки се зголемуваат во крвта.

PV е најчеста кај миелопролиферативните неоплазми. Следниве други болести се меѓу миелопролиферативни неоплазми:

Хронична миелоидна леукемија (ХМЛ)
Суштинска тромбоцитемија (ЕТ) - хронична миелопролиферативна болест (CMPE, CMPN), која се карактеризира со хронично зголемување на тромбоцитите (крвни тромбоцити)
Остеомиелофиброза (ОМФ; синоним: остеомиелосклероза, ПМС) - миелопролиферативен синдром; е прогресивна болест на коскената срцевина.

Е две клинички фази на Полицитемија вера се разликува:

а хронична фаза:
- зголемено производство на еритроцити и еритроцитоза (зголемување на бројот на еритроцити), што може да трае до 20 години и
а прогресивна доцна фазад (порано наречена „потрошена фаза“):
- секундарна фиброза на срцевина со екстрамедуларна хематопоеза (формирање на крв надвор од коскената срцевина) и зголемување на спленомегалија (проширување на слезината; до 25% од пациентите) и/или преку транзиција кон
  - миелодисплазија (група на болести на коскената срцевина кај кои формирањето на крв не доаѓа од здрави, туку од генетски модифицирани клетки на потекло (матични клетки)) или акутна миелоидна леукемија (приближно 10% од пациентите)

Однос на пол: Мажи од жени е 2: 1 (во однос на полицитемија вера).

Врв на фреквенцијата: Максималната појава на полицитемија вера е околу 60-годишна возраст.
Средната возраст на пациентите при дијагностицирање е 60-65 години.

На Инциденца (Фреквенција на нови случаи) на полицитемија вера е околу 0,7-2,6 случаи на 100 000 жители годишно.

Курс и прогноза: Ако болеста не се препознае, времето на преживување е само неколку години. Досега нема лек за полицитемија. Сепак, адекватната терапија може да ја забави прогресијата (прогресијата) на болеста. Очекуваното траење на животот не е значително ограничено.