Вродени срцеви дефекти Дефиниција, причини и симптоми

Вродени срцеви мани се разни болести кои се предизвикани од а Нарушување на развојот на срцето појава. Тие можат да останат незабележани со години по раѓањето или, во зависност од тежината, да бидат забележани веднаш, па дури и да доведат до смрт. Кај повеќе од 90 проценти од вродени срцеви мани, причината е непозната. Тие можат да се појават индивидуално, во комбинација или како дел од други болести.

Фреквенција на вродени срцеви мани

На секои 1.000 живородени деца, 8-10 деца имаат вродена срцева мана или дефект во големите садови што водат до или од срцето. Вродени срцеви мани се најчести вродени болести. Без третман 25 проценти од децата умираат во повој и околу 60 проценти во првата година од животот. Само 15 проценти достигнуваат зрелост без третман.

25 проценти од децата сè уште страдаат други болести, околу голем број хромозомски дефекти (генетски болести). Еден пример е Даунов синдром, од кој 30 - 40 проценти се поврзани со стеснување на главната артерија (коарктација на аортата).

Класификација и презентација на можни вродени срцеви мани

Вродени срцеви мани може да се поделат во следниве групи:

Срцеви и васкуларни дефекти без врска со краток спој, со оптоварување под притисок на срцевата комора (на пр., Аортна стеноза, аортна стеноза, белодробна стеноза)
Малформација со зголемен проток на крв во белите дробови или оптоварување на волуменот на малата циркулација: лево, десно шант (на пр. Дуктус ботали, дефект на вентрикуларен септал, дефект на атријален септум)
Малформација со намален проток на крв во белите дробови: десно, лево шант (на пр. Тетралогија на Фало, дефект на вентрикуларен септал)
Ротациони малформации, кои често се комбинираат со атријални или вентрикуларни септални дефекти и прекумерен или под-проток на крв во белите дробови (на пр., Транспозиција на големите артерии, двојно излезни леви/десни комори)

Подолу е објаснување на некои од добро познатите вродени срцеви мани.

Стеноза на аортата

Во аортна стеноза, адхезиите на џебните вентили обично доведуваат до еден намалена површина за отворање. Само со зголемување на мускулната маса на левата комора може да се надмине зголемениот отпор на срцевиот залисток и да се компензира срцевиот дефект.

Ако кај децата се појават симптоми како што се отежнато дишење или бледило при напор, операцијата се користи за враќање на нормалната функција на вентилот.

Стеноза на аортата

Белодробна стеноза

Од страна на Констрикција во областа на пулмоналниот вентил постои зголемен стрес на десната комора. Честопати има фузија на џебовите што спречува пулмоналниот вентил целосно да се отвори.

Покрај проширувањето со употреба на срцев катетер, може да се користат и разни хируршки процедури за отстранување на стенозата, во зависност од анатомските наоди. Возраста на операцијата зависи од сериозноста на белодробната стеноза.

Фалорова тетралогија

Тетралогијата Фало е цијанотичен срцев дефект што предизвикува Комбинација на четири поврзани срцеви аномалии вклучува: стеноза на пулмоналната валвула, со придружно зголемување на мускулната маса на десната комора, поместување на коренот на аортата, преку дефект на вентрикуларен септал.

Како резултат намален проток на крв во белите дробови ја карактеризира клиничката слика со задишаност и сина зависност.

Во преден план на секогаш оперативната постапка е да се подобри протокот на крв во белите дробови. Целта е да се постигне целосна корекција со елиминација на стенозата на пулмоналната валвула и затворање на дефектот на вентрикуларниот септал во детството. Ова не е секогаш можно поради комплексна промена во анатомијата на срцето или тешка цијаноза. За да се подобри циркулацијата во белите дробови, аортата најпрво е во краток спој со пулмоналниот проток на крв. Тогаш ќе се изврши корекција во подоцнежниот временски период.

Отворен дуктус артериозус Ботали (Ductus Botalli)

Дуктус ботали ја поврзува патеката на проток на белодробната артерија со главната артерија и, пред раѓањето, ја храни крвта од десната комора во циркулацијата на телото. Овие Заобиколувајќи ја пулмоналната циркулација е важно за снабдување на неродено дете со кислород и хранливи материи.

Обично, каналот боталус се затвора спонтано во првите неколку дена по раѓањето. Доколку тоа не се случи, повеќе крв ќе влезе во белодробната циркулација во спротивна насока. Истегнување на левото срце и белодробен висок крвен притисок се резултат. Главниот фокус на третманот е затворање на дуктус ботали. Повремено се спроведува оперативна лигатура во Возраст на новороденче.

Дуктус Ботали (заокружен во жолто)

Прочитајте повеќе за каналот Ботали.

Транспозиција на одлична артерија (TGA)

Со овој тешка цијанотична срцева мана аортата произлегува од десната, а пулмоналната артерија од левата комора.

Преживувањето е можно само ако постои доволна врска помеѓу пулмоналната циркулација и циркулацијата на телото. Поради јасно изразена цијаноза по раѓањето е веќе во првите неколку недели од животот потребна е операција која вклучува репозиционирање на овие две големи артерии и коронарни артерии.

Вентрикуларен септален дефект (VSD)

Дефект на вентрикуларниот септал (VSD) е најчести вродени срцеви мани. Поради отворот во вентрикуларниот септум, повеќе артериска крв добива од левата кон десната комора. Во зависност од големината на дефектот на вентрикуларниот септал, покрај оптоварувањето на левото срце, се развива висок крвен притисок во белодробната циркулација.

Ако спонтано затворање не се случи во првите неколку години од животот, неопходна е хируршка корекција на дефектот на вентрикуларниот септал. Отворот во преградата е затворен со спој или вештачка лепенка.

Дефект на атријален септал (дефект на атријален септал, АСН)

Во дефект на атријален септал, дефект на атријалниот септум испушта дел од крвта од левиот атриум назад кон десниот атриум. Во зависност од големината на дефектот на атријалниот септал, ова резултира во зголемен циркулирачки пулмонален васкуларен систем со придружен стрес на десното срце.

Ако волуменот на нишалото надминува критична вредност, дефектот мора да се затвори. Во случај на големи дефекти на атријален септал и неповолна позиција, отворот обично се затвора хируршки на предучилишна возраст.

Причини за вродени срцеви мани

Ако, за време на развојот на срцето во матката, се појават нарушувања на растот во областа на срцето и/или големите садови за снабдување и/или одвод, ова резултира со вродена срцева мана. Причината е непозната кај повеќе од 90 проценти.

Може да биде причина Заразни болести, на пример рубеола, херпес или цитомегалија инфекција во првите три месеци од бременоста. Следно Потрошувачка на алкохол исто така може Земање лекови влијаат на развојот на ембрионалното срце. Генетското оштетување од зрачење може да доведе и до вродени срцеви мани.

Симптомите се различни

Симптомите може да варираат во зависност од срцевиот дефект. Најзабележителна е тешката цијаноза (син осип). Кога започнува срцева слабост, телото веќе не може соодветно да се снабдува со кислород. Децата и возрасните со вродени срцеви мани се постојано уморни и сметаат дека секоја активност е напорна. Дишете брзо и кратко.

Срцевите аритмии, исто така, можат да бидат резултат на вродени срцеви мани. Во зрелоста, без оглед дали е хируршки исправена, оштетувањето најверојатно ќе се манифестира како типични знаци на срцева слабост. Во прилог на замор и исцрпеност, ова се отежнато дишење и срцеви аритмии.

Дијагностицирање на вроден дефект на срцето

Ултразвукот на срцето (ехокардиографија) се покажа како метод на избор (златен стандард). Кај деца, ехокардиографијата преку wallидот на градниот кош однадвор е обично доволна. Поради зголемениот обем на градниот кош и дебелината на реброто, испитувањето со помош на „голтање ултразвук“ (ТЕЕ) е индицирано кај возрасни со комплексни срцеви мани, во кое мала ултразвучна глава се вметнува во хранопроводот преку цевка и лекарот има непречен поглед на срцето од хранопроводот одзади дозволено.

Понатаму, достапни се прегледи со помош на компјутерска и магнетна резонантна томографија. Како инвазивен метод, со пункција на садовите во препоните, и циркулацијата на малото и големото тело може да се прикаже и процени со употреба на контрастни средства (ангиографија).

Заштита од воспаление на васкуларната обвивка

И кај децата и кај возрасните со вродени срцеви мани, мора да се спречи доживотно развој на воспаление на васкуларната обвивка (ендокардитис). Најчесто се погодени срцевите залистоци. Соодветна „профилакса на ендокардитис“ мора да се спроведе, особено за интервенции на стоматолог, во устата и грлото, гастроинтестиналниот тракт и уринарниот тракт.

Третман на малформација

Речиси сите срцеви и васкуларни малформации се пријавени во последните 25-30 години Операции за корекција развиена Во неколку случаи, операцијата создава целосно здраво срце. Во повеќето случаи станува збор за "услови за поправка" со критични точки во областа на рабовите. Развојот на детска хирургија овозможи успешно да се работи на комплексни вродени срцеви мани, особено во последните 10-15 години.

Поради кратката хируршка историја, долгорочните резултати нема да бидат достапни во следните неколку години. Понатаму, во последниве години Развиени техники на катетер, кои овозможуваат лекување на срцеви прегради и стеснувања на вентилите.

Педијатриски и возрасни кардиолози продолжуваат да третираат пациенти со корегирани вродени срцеви мани, кои ја надминале адолесценцијата.

Прогноза за деца со вродени срцеви мани

Изгледите за деца со вродени срцеви мани се многу различни, бидејќи тоа зависи од сериозноста на срцевиот дефект и времето на дијагностицирање. Благодарение на медицинскиот напредок, особено срцевите операции (операција), 90 проценти од децата со вродени срцеви мани сега достигнуваат зрелост.

Педијатриски и возрасни кардиолози се собраа во специјализирани центри за да обезбедат оптимална грижа за пациентите со вродени срцеви мани. Адолесцентите и возрасните со вродени срцеви мани може да имаат хронична срцева состојба, но можат да постигнат добар квалитет на живот преку насочена грижа и совет.

Автор:
Thomas F. M. Konorza
J. Форкел