Заклучен синдром
Затворен синдром, исто така познат како псевдоком, е невролошка патологија која се карактеризира со целосна парализа на сите мускулни групи со доброволна контрола, освен за движењата на очното јаболко. Поединците се свесни, но ја губат способноста да прават доброволни движења или да зборуваат. Когнитивните функции честопати не влијаат. Комуникацијата е можна преку движење на очите или трепкање. Првиот опис на заклучениот синдром може да се најде во романот „Грофот на Монте Кристо“ од Александру Думас, каде што, на сосема и сосема поинаков начин, тој нагласува дека овие пациенти мораат да чуваат цел во животот и покрај нивната значителна физичка попреченост. Тој го опишува пациентот со заклучен синдром како „жив труп“. (1), (2) Во 1966 година, Плум и Поснер го воведоа терминот заклучено за да ја опишат состојбата на квадриплегија и анартрија (неможност за зборување) при зачувување на свеста. (4)
знаци и симптоми
Поединци на кои им е дијагностициран заклучен синдром не смеат да џвакаат, да голтаат, да дишат, да зборуваат или да произведуваат какво било друго доброволно движење, освен движења на очите кои остануваат недопрени. Некои поединци можат да ги поместат очните јаболка вертикално, но не и хоризонтално. Овие пациенти се целосно зависни од помошта за да преживеат. Когнитивните функции не се засегнати, тие се целосно свесни за околината. Тие можат да ја слушнат, видат и зачуваат цикличноста на спиењето и будењето. Комуникацијата е можна преку движења на очното јаболко и трепкање. Можам да разберам што им е кажано. Поголемиот дел од времето, овие пациенти првично се комати. (1)
Клинички форми
Заклучениот синдром може да се класифицира во три клинички форми, во согласност со класификацијата на Бауер (Бауер и сор., 1979). Оваа класификација се базира на доброволни движења што се одржуваат кај секој пациент. (1)
- Чиста форма во која поединците ги губат сите доброволни движења, освен вертикалното движење на очното јаболко и трепнувањето
- Нецелосна форма во која сеуште се присутни некои доброволни движења, освен оние на очното јаболко
- Вкупната форма која се карактеризира со целосно губење на моторната функција, најдрастична форма затоа што овие пациенти немаат можност да комуницираат со околината.
Иако се чини дека клиничките манифестации на овој синдром се крајно драматични и застрашувачки, неодамнешните студии покажаа дека овие лица имаат задоволителен квалитет на живот (пријавени преку прашалници), особено кај оние со хронична еволуција кои добиваат соодветна медицинска нега. (2)
Иако се смета дека во повеќето случаи когнитивната функција не е засегната, опишани се случаи во кои пациентите покажале патолошко смеење или плачење, потешкотии во препознавањето на изразите на лицето. Нарушувањето на кортико-понто-церебеларните патишта предизвикани од истата лезија што предизвикува заклучен синдром, може да биде одговорно за појавата на овие клинички манифестации.
Причини и фактори на ризик
Заклучениот синдром во повеќето случаи е предизвикан од повреда на мезоцефалусот или мостот на Варолио. Оваа структура содржи важни нервни патишта кои ги поврзуваат мозокот, 'рбетниот мозок и малиот мозок. Прекинот на овие патеки предизвикува комуникација помеѓу церебралната сива материја и доброволната мускулатура да се запре преку 'рбетниот мозок. Патеките вклучени во контролата на цервикалните мускули со функција за говор и изрази на лицето исто така се засегнати. (1)
Повредата на мезоцефалусот најчесто е резултат на исхемија на ткивото секундарно на срцев удар или крварење, поретко секундарно на траума. Други причини што можат да бидат вклучени се инфекции на овие сегменти на централниот нервен систем, тумори, демиелинизација (миелинолиза), полимиозитис или амиотрофична латерална склероза. (3)
Погодено население
Затворен синдром е ретка невролошка состојба што може да влијае на жените и мажите подеднакво. Може да се дијагностицира на која било возраст, вклучително и деца. Сепак, тоа е многу почеста кај луѓето изложени на ризик од тромбоемболизам. Бидејќи случаите на заклучен синдром можат да останат недијагностицирани, многу е тешко да се процени бројот на заболени лица во целата популација. (1)
Клиничка и параклиничка дијагноза
Дијагнозата на заклучен синдром најчесто се поставува клинички. Потребни се низа истражувања за да може да се направи диференцијална дијагноза со низа патологии кои можат да имитираат иста клиничка слика.
Нуклеарната магнетна резонанца (НМР) може да укаже на мезоцефалични лезии и нуклеарната магнетна резонанца во комбинација со церебрална ангиографија (МРИ) исто така може да ја идентификува локацијата на оштетувањето на крвните садови. Електроенцефалограмот (ЕЕГ) може да идентификува сегашна и нормална когнитивна активност. Евоцираните потенцијали можат да ја покажат локацијата на погодените области. Електромиографијата (ЕМГ) може да биде корисна за проучување на доброволната функција на мускулите. (1)
Третман
Најважниот дел е да се идентификува етиологијата со цел да се третира примарната состојба што предизвикува заклучен синдром. Артериската тромбоза идентификувана и дијагностицирана на време може да има корист од тромболитички третман во првите 6 часа. Туморските формации можат да имаат корист од онколошки и хируршки третман.
Пациентите со заклучен синдром бараат соодветна вентилација. Хранењето повеќе не е можно на природни начини (постои многу висок ризик од аспирација и последователен развој на компликации како што е суперинфекција) поради што е индицирана гастростома. (1)
Комуникацијата е исклучително важна. Затоа е препорачливо да се спроведе систем за комуникација заснован на движења на очното јаболко и трепкање.
Третманот за рехабилитација е многу важен во идејата да се обиде да поврати што е можно повеќе движења. Овие терапии мора да се започнат што е можно порано за да се постигне најдобриот можен резултат.
Според Меѓународната енциклопедија за рехабилитација, закрепнувањето на хоризонталните движења на очното јаболко во првите 4 недели е поврзано со добра невролошка прогноза. Закрепнувањето на оралните моторни функции (говор и голтање) започнува подоцна и трае прилично долго време, како и закрепнувањето на доброволните движења на крајните делови на екстремитетите. (3)