Zollinger-Ellison синдром - Третман и прогноза компетентно за здравјето на iLive

Специјалист на статијата

Цели на третманот со синдром на Золингер-Елисон:

Намалување на клиничките манифестации и спречување на компликации предизвикани од прекумерна автономна секреција на гастрин од туморските клетки.
Спречување на раст на самиот тумор и негова метастаза (во случај на негова малигна природа).

Индикации за хоспитализација

Пациентите со сомневање за синдром на Золингер-Елисон треба да бидат проценети и третирани во специјализирани гастроентеролошки или хируршки клиники. Ако се докаже локацијата на гастриномот, се наведува хируршко отстранување на туморот.

Кај бенигни гастриноми со Zollinger-Ellison синдром, некомплицираните гастродуоденални улкуси се третираат конзервативно. Типично, потребни се подолги периоди на лекување и повисоки дози на антисекреторни лекови во споредба со чир на желудник. Во отсуство на ефект на долготраен третман, како и гастроинтестинални улкуси комплицирани од сериозно крварење во ситуации кога не е можна лумпектомија на дојка (на пример, локализација на туморот не е утврдена), треба да се реши потребата за гастректомија.

Третман без лекови за синдром на Золингер-Елисон

Зависи од избраната тактика на управување со пациентот. Во случај на конзервативен третман на гастроинтестинални улкуси со бениген гастрином, режимот е сличен на оној на гастричен улкус.

Исто така зависи од избраната тактика на управување со пациентот. Во случај на конзервативен третман на гастроинтестинални улкуси со бениген гастрином, диетата е слична на онаа на чир на желудник.

Терапија со лекови Zollinger-Ellison синдром

Антисекреторни лекови

Супресијата на секрецијата на хлороводородна киселина се смета за доволна на нејзино ниво помало од 10 mmol/l пред следниот внес на антисекреторен лек, што ќе ја одреди дозата на лекот во секој специфичен случај.

Инхибитори на протонска пумпа (рабепразол, омепразол, есомепразол, лансопразол) со чиреви во однос на позадината на синдромот Золингер-Елисон можат ефикасно да ги контролираат клиничките манифестации. Употребата на лекови во оваа група во споредба со употребата на блокатори на H 2 рецепторот хистамин често доведува до подобрување на симптомите. Нанесете блокатори на H2 рецептори (циметидин 1-3 g/ден или повеќе, ранитидин 600-900 mg/ден, фамотидин, итн.). Дозата се прилагодува индивидуално со анализа на гастричната секреција. Голем број на пациенти брзо постигнуваат ублажување на симптомите. Блокаторите на H2-рецептори понекогаш се препишуваат во комбинација со антихолинергици, главно гастросепин. Ефективно средство е блокаторот на хлороводородна киселина (блокаторот на „киселинската пумпа“) омепразол (90 mg на ден). Ефективноста на селективната проксимална ваготомија не ја надминува ефективноста на блокаторите на H2-рецепторот.

Доколку не е можно орално лекување, на пример со хемотерапија или за време на предоперативната фаза, можна е парентерална администрација на инхибитори на протонска пумпа (пантопразол, омепразол). Можно е да се користат поголеми дози на Х-блокатори 2-рецептори хистамин (ранитидин, фамотидин), но тие се помалку ефикасни во споредба со инхибиторите на протонска пумпа.

Чисто конзервативниот третман има релативно поволна прогноза: скоро 90% од пациентите продолжуваат да живеат 5 или повеќе години.

Аналогниот сокростеид на соматостатин може да се користи не само за дијагностицирање на гастрином, туку и за третман на синдром на Золингер-Елисон.

Октреотид се препорачува да се препишува интрамускулно во доза од 0,05-0,2 мг 2-3 пати на ден. Позитивни промени во клиничките манифестации и лабораториски индикатори се забележани кај 50% од пациентите.

Во случај на малиген тумор со метастази, октреотидот ги стабилизира клиничките симптоми и го забавува прогресијата на процесот.

Можностите за хемотерапија во третманот на пациенти со малигни невроендокрини тумори се многу ограничени.

Моно- и полихемотерапија може да се спроведе само во случаи на брз раст на рак и низок степен на нејзина диференцијација, во метастатската форма на болеста и кај оние пациенти кои не се сметаат за кандидати за операција. Следниве лекови се препорачуваат за хемотерапија.

Стрептозоцин од 0,5-1,0 g/m 2 на ден во тек на 5 дена, повторен курс во недели b.
Доксорубицин интравенски со 250 mg/m 2 на ден во тек на 5 дена со интервал од 1 месец.

Ефективноста на овие два лека е слаба. Исто така се користат хлорозотоцин, 5-флуороурацил. Позитивниот ефект на хемотерапија за 5 месеци е забележан не повеќе од 17% од пациентите.

Хируршки третман на синдром на Золингер-Елисон

Хируршки третман е метод на избор. Се користат три методи на хируршки третман: отстранување на правилниот гастрином, ресекција на панкреасот и гастректомија.

Радикално отстранување локализиран гастрином не со мултипла ендокрина неоплазија и синдром на Золингер-Елисон, без метастази - најповолна прогностичка гледна точка, метод на лекување. Тешкотиите во одредувањето на локацијата на туморот го отежнуваат овој третман. Меѓутоа, ако оптималната комбинација на предоперативен преглед (КТ на Х-зраци, МНР, ангиографија, ендосонографија, скритиграфија на октреотиди, итн.) И примена на специјални техники директно за време на постапката (вклучително и интраоперативна сцинтиграфија) гастрином е можно да се идентификуваат повеќе од 90%. Треба да се нагласи дека кога сомнителен потенцијал за малигнитет е прикажан со една или повеќе операции на гастрин, неговиот волумен е тешко да се предвиди пред операцијата.

Со доверба во точното пресликување на примарните лезии, индицирана е туромектомија или ресекција на панкреасот во зависност од степенот на малигнитет на туморот. Само кога е невозможно да се утврди локализацијата на туморот, отсуството на ефект на долготраен третман и гастродуоденални улкуси комплицирани од силно крварење, го покренуваат прашањето за гастректомија.

Хируршки третман на метастази во црниот дроб позитивно влијае на намалување на симптомите преку хиперсекреција на гастрин и доведува до зголемување на очекуваното траење на животот кај некои пациенти.

Како палијативна мерка со метастази во црниот дроб, можна е селективна емболизација на црниот дроб артерија или селективна инфузија на хемотерапевтски агенси во црниот дроб артерија.

Понатамошно управување со пациентот

Активностите зависат од избраната тактика на третман.

Неопходно е да се информира пациентот за потребата од следење на медицински препораки, вклучително и оние што се однесуваат на промени во животниот стил, диета и употреба на антисекреторни лекови. Доколку е потребно, треба да се спроведе хируршки третман со консултација со пациент за да се разјасни соодветноста на постапката.

Прогноза на синдром на Золингер-Елисон

Пред појавата на лекови кои ја потиснувале гастричната секреција, смртноста од компликации од синдромот Золингер-Елисон беше многу висока, а гастректомијата беше единствениот метод за спречување на развој на фатални компликации. Во моментов, смртните случаи се должат и на сериозни компликации на чир на гастроинтестиналниот тракт. Сепак, примарниот тумор и метастазата се одлучувачки за прогнозата. На пример, пациентите со локализиран гастрином или со метастази само во најблиските лимфни јазли без метастази во црниот дроб можат да постигнат петгодишно преживување од 90% со соодветен третман. Кај пациенти со метастази во црниот дроб, петгодишната стапка на преживување е 20-30%.

Превенција на синдром на Золингер-Елисон

Мерките за примарна превенција не се развиени. Секундарната превенција се состои од навремено и соодветно дијагностицирање и лекување.

Скрининг за синдромот на Золингер-Елисон не е направен. Ако пациентот има атипични лезии на гастроинтестиналниот улкус и неефикасноста на стандардните дози на антисекреторни лекови, треба да се процени потребата од специјален преглед на пациентот за дијагноза на синдромот на Золингер-Елисон.