Аденом на хипофизата Ендокринологија Водич за болести
Аденом на хипофизата е бениген тумор со потекло од клетките на хипофизата. Аденом може да биде секреторен или не-секреторен, со интрастеларно заздравување или со супра- или параселарно продолжување и се манифестира со хиперсекреција на синдроми на тропски хормони (GH - хормон за раст, таблети ACTH - кортикотропен хормон, заздравување на TSH - тиреотропен хормон, PRL - пролактин, LH - лутеинизирачки хормон, FSH - фоликулостимулирачки хормон), ендокрини компликации (хипопитуитаризам, дијабетес) или невролошки (оптохијазматски синдром, интракранијална хипертензија, лезии на кранијалните нерви во кавернозниот синус).
Околу 5-10% од популацијата има не-секретирачки аденоми на хипофизата, кои се откриени по спроведена истрага за друга намена и кои се нарекуваат инциденталоми; тие не бараат терапевтска интервенција (медицинска или хируршка), но треба само да се следат.
Анатомофизиолошки засилувач
Хипофизата е ендокрина жлезда лоцирана во основата на мозокот, задниот дел на оптичкиот хијазам, во депресија на сфеноидната коска наречена турско седло (sella turcica). Покриено е со капсула на сврзно ткиво добиено од дура матер - небесна дијафрагма, во која продира само стеблото на хипофизата. Хипофизата е организирана во 2 структури: предната хипофиза (аденохипофиза) - која синтетизира хипофизни тропски хормони (GH, ACTH, FSH, LH, TRH, PRL) и задната хипофиза (неврохипофиза) - каде што окситоцин и аргинин вазопресин ) синтетизирани во супраоптичките и паравентрикуларните јадра на хипоталамусот. Хипофизата има комплексни васкулонервозни врски со хипоталамусот, на кој е поврзан со стеблото на хипофизата.
Постојат повеќе критериуми за класификација на тумори на хипофизата:
> во зависност од бојата: хромофобична, хромофилна (ацидофилна или базофилна)
> во зависност од имуноцитохемија: PAS (-) за аденоми кои лачат пептидни хормони (GH, PRL, ACTH) или PAS (+) за аденоми кои лачат гликопротеин хормони (TSH, LH, FSH)
> функционално, во зависност од секретираниот хормон: тиротропином (аденом кој лачи ТСХ, што доведува до хипертироидизам), кортикотропином (аденом кој лачи АЦТХ, што предизвикува болест на Кушинг), соматотропином (аденом кој лачи ГХ, причина за гигантизам или акромегалија, во зависност возраст на која се развива), пролактином (аденом кој лачи ПРЛ, што доведува до синдром на аменореја-галактореја) и гонадотропином (аденом кој лачи FSH и/или LH), мешани тумори (на пр. соматомамотропином - прекумерно лачење на ГХ и PRL, Нелсон-ов синдром - прекумерно лачење на POMC, MSH и ACTH) или не-секретирачки аденоми.
> во зависност од големината: микроаденом (помалку од 1 см) или макроаденом (повеќе од 1 см)
> радиолошки: се користи Харди стадинг-системот - фаза I (капсулиран макроаденом), фаза II (капсулиран макроаденом), фаза III (макроаденом со локализирана инвазија), фаза IV (макроаденом со дифузна инвазија).
Клиничката слика на аденом на хипофизата вклучува елементи поврзани со:
з) хиперсекреција на хипофизни тропски хормони - хипертироидизам (поради хиперсекреција на ТСХ), акромегалија/гигантизам (поради хиперсекреција на ГХ), Кушингова болест (поради хиперсекреција на АЦТХ), синдром на аменореја-галактореја (поради хиперсекреција на ПРЛ)
ii) синдром на компресивен тумор - голем аденом може да предизвика компресивни лезии на васкулонервитните елементи во кавернозниот синус (внатрешна каротидна артерија, кранијални нерви), врски на хипоталамо-хипофиза (што доведува до синдром на изолација/хипофиза, што се карактеризира со хиперпролактинемија дијабетес инсипидус) или дури и на хипоталамусот, оптохијазматски синдром (со компромитирање на васкуларизацијата и нервните нишки во оптичкиот хијазам, првично оние на долната средна рамнина, клинички изразени со суперотемпорална квадранопсија, подоцнежни и странични влакна, кога се јавува битемпорална хемианопсија; прогресијата на туморот може да предизвика дури и слепило), главоболка или интракранијална хипертензија.
iii) инсуфициенција на хипофизата - е исто така последица на синдром на компресивен тумор, што предизвикува уништување на нормалните клетки на хипофизата, со појава на хормонални дефицити, понекогаш плуритропична (панхипопитуитаризам).
iv) компликации - дијабетес мелитус (кај акромегалија и Кушингова болест), CSF ринореја (риноликор), параселарни лезии на кранијалните нерви во кавернозниот синус (III, IV, VI, офталмолошки и максиларни гранки на V нерв), темпорална епилепсија.
> Анализи на хипофизен троп хормон - базални тестови (покажуваат високи вредности) и динамички (недостаток на одговор на тестови за инхибиција)
> Истражувања со невровизуелизација: профилот на х-зраци на черепот може да покаже зголемена турска коска, со двојна контура, истенчување на четириаголниот нож и ерозија на коските, КТ и МРИ (по избор) го потенцираат формирањето на тумор
> од радиолошкиот аспект на зголеменото седло од мисирка: уставен, празен седло мисиркин синдром (празна села - кога седлото е окупирано од менингеален дивертикулум полн со ГС), каротидни анеуризми, арахноидални или дермоидни цисти, други тумори (глиоми, мемингиоми, краниофаригиом).
> хиперпролактинемија: може да биде функционална (кај мајки кои дојат или користат уреди за молзење, и кај жени третирани со лекови што предизвикуваат хиперПРЛ - естрогени, невролептици во класата на антагонисти на допамин, антидепресиви во класата на серотонергични агонисти, метоклопрамид, метилдопа) или во рамките на синдромот на хипофизно стебло - и во двете ситуации вредностите на PRL се умерено високи (помеѓу 20 и 100 ng/ml), во споредба со аденомите на хипофизата кои лачат PRL, кога вредностите надминуваат 100-200 ng/ml и можат да достигнат до 10000 ng/ml мл.
> на хиперсекреција синдроми на хипофизни тропи: хипертироидизам, Кушингов синдром, уставен акромегалоид, меланодерма.
> инсуфициенција на хипофизата: тоа се прави со инсуфициенција на примарната жлезда (примарен хипотироидизам, Адисонова болест, инсуфициенција на јајници) - кај хипофизна инсуфициенција хормоните се ниски, додека кај примарната жлезда инсуфициенција (на тироидната жлезда, надбубрежниот кортекс, гонадата) хипофизните тропи се зголемени негативни повратни информации генерирани од ниски концентрации на целни хормони (тироидни хормони, кортизол, тестостерон, естроген).
ТИРЕОТРОПИНОМУЛ или тиретрофичен аденом на хипофизата е најреткиот тумор на хипофизата (1%) и се карактеризира со автономна хиперсекреција на TSH, што предизвикува хипертироидизам (со зголемен TSH, за разлика од примарниот хипертироидизам, кога TSH е потиснат од зголемена концентрација на тироидниот хормон) . Клинички, пациентот покажува знаци на тиреотоксикоза - фина, влажна, топла кожа, забрзан интестинален транзит, палпитации, раздразливост, нервоза, одлив на мозок, замор, диспнеа, тремор на екстремитетите. EKG може да покаже суправентрикуларна тахиаритмија (синусна тахикардија, атријална фибрилација). Дијагнозата се базира на базалните (зголемен TSH, зголемен T3 и T4) и динамички (недостаток на одговор на TSH на TRH стимулација) и докази за формирање на тумор на хипофизата. Диференцијалната дијагноза се поставува со примарен хипертироидизам (со TSH), хипофизна резистенција на тироидни хормони, општа отпорност на тироидни хормони (синдром Рефетоф). Третманот по избор е хируршки поврзан со радиотерапија, но може да се користи и октреотид (соматостатин има инхибиторен ефект и на GH и на TSH).
ГОНАДОТРОПИНОМУЛ или гонадотропен аденом е релативно чест и има кардинален знак на блокирање на гонадалната функција со промена на пулсирачката секреција на LH и FSH. Хипогонадизам може да доведе до намалување на либидото, губење на пазувите и неплодност (кај двата пола), еректилна дисфункција кај мажи, аменореја и недостаток на развој на дојка кај жени. Серумската концентрација на FSH и LH не е многу корисна, дијагнозата се поставува врз основа на имуноцитохемија на тумор и концентрација на гонадотропин во CSF. Третманот е хируршки.