Адипосогенитален синдром (синдром Бабински-Фролих, адипосогенитална дистрофија)
Адипозогенитален синдром е форма на хипоталамусна дебелина што се наоѓа кај деца од предучилишна возраст и адолесценти.
Состојбата се јавува и кај момчиња и кај девојчиња, но главно ги погодува мажите.
Во основата се воспалителните и туморските процеси на хипоталамусот. Меѓу акутните воспалителни процеси, најчеста е вирусна инфекција (грип, шарлах), а меѓу хроничните - туберкулоза.
Покрај тоа што влијаат на вентромедијалните јадра што ги регулираат апетитите, регионите на средната база на хипоталамусот, одговорни за лачење на гонадотропни хормони, исто така се вклучени во адипозогенитална дистрофија.
Затоа, со дебелина кај пациенти се развива хипоплазија и атрофија на сексуалните органи и неразвиеност на секундарните сексуални карактеристики.
Можна е хипофункција на тироидната жлезда и надбубрежна инсуфициенција.
патоморфолошки
Во зависност од местото на оштетување, се забележуваат промени во хипофизата или хипоталамусот, во форма на уништување, воспаление или тромбоемболизам.
Во случај на оштетување на тумор на хипофизата, може да се детектираат хромофобични аденоми, цисти, глиоми, глиосаркоми.
знаци и симптоми
Дебелината се карактеризира со пропорционално таложење на маснотии, претежно во стомакот, карлицата, колковите, градите и лицето. Лицето има кружна форма, без осип и хиперволемија. Екстремитетите се релативно тенки.
Кај момчињата, често се забележува псевдогинекомастија - таложење на маснотии во градите.
Кожата е тенка и фина, капиларите се видливи.
Примарните и секундарните сексуални карактеристики го одложуваат развојот. Кај момчињата, тестисите, скротумот и пенисот се мали, понекогаш е присутен крипторхизам. Девојките изгледаат постари. Малите усни, матката и јајниците не се развиени. Менструацијата е одложена.
Исто така е карактеристично за оштетување на сврзното и коскеното ткиво - присутна е платиподија и патолошка подвижност на зглобовите.
Промените во невролошкиот статус кореспондираат со воспалителни или туморски процеси. Обично, менталниот развој кај децата одговара на возраста.
Понекогаш, може да се појават симптоми на дијабетес инсипидус.
Нема патолошки промени во внатрешните органи. Со текот на времето (години) може да се појави диспнеа (предизвикана од промени во срцевиот мускул), диспептични феномени, дискинезија на жолчните канали, болка во црниот дроб.
Третманот се изведува во зависност од причината. Во случај на тумор, се препорачува да се отстрани со операција и терапија со зрачење. И, во случај на инфекции, се користи антиинфламаторна терапија.
Задолжителна компонента на третманот е урамнотежена исхрана, нискокалорична, администрација на анорексигени супстанции и диуретици, како и хормонска терапија.