Адипозогенитална дистрофија - 16 март 2017 година - MedBlog - MedTorrents - Веб-страница за
Адипозогенитална дистрофија
Дефиниција Хипоталамусен синдром кој се карактеризира со дебелина и хипогонадизам.
Етиологија: интраутерини инфекции, церебрална траума при раѓање и детство, тумори, тромбоза, емболија, церебрална хеморагија, акутни инфекции (вирусни, шарлах, итн.) и хронични (туберкулоза, лаус). Често е невозможно да се утврди причината за болеста.
ПАТОГЕНЕЗА вклучува оштетување на хипоталамусните, паравентрикуларните и вентромедијалните јадра со зголемен апетит и телесна маса. Оштетување на средната база на хипоталамусот, како и дебелината, ја намалуваат секрецијата на гонадотропин, предизвикувајќи сексуална ретардација. Понекогаш се јавува инсуфициенција на тироидната жлезда и надбубрежната жлезда.
Клиничката слика.
Диференцијална дијагноза тоа се прави со други хипоталамусни синдроми со дебелина:
-Лоренс-Мун-Бардел-Бидел синдром предизвикан од хромозомски аберации и се карактеризира со дебелина, хипогонадизам, растројства и дефекти при раѓање: слабост, ретинитис пигментоза, потоа слепило, синдактилија, полидактилија;
-уставно-диетална дебелина со униформа дистрибуција на липидно ткиво, недостасува хипогонадизам или слабо изразен, подобар терапевтски ефект и поповолна прогноза;
- Синдромот Баракер-Симондс се јавува почесто кај млади (но генерално ретки) жени, карактеризиран со дебелина на карлицата и долните екстремитети со нормо или хипотрофија на горниот дел од телото. Може да бидат присутни невровегетативни, хипертонични, вестибуларни, дијабетес инсипидус, дијабетес мелитус, спонтана хипогликемија, аменореа, хиперхидропекс синдром;
- Синдром на Деркум - почест кај жени во климактериски период со дебелина, кој се карактеризира со генерализирана липоматоза - поткожни липидни нодули, болен со пруритус, хиперемија. Понекогаш - невротични нарушувања, астенија, хипогонадизам. Ретко, нормална телесна маса; - Моргани - Стијуарт - Синдром на Морели - почесто кај жени над 40 години, коса од машки тип, хипертензија, дисменореја, задебелување на фронталната ламела на коските, понекогаш: кранијална хиперхидроза, главоболка, диспнеа, дијабетес, аденоми на тироидната жлезда, паратироидна, надбубрежна жлезда
-Синдром Прадер-Вили со дебелина, хипогонадизам, хиперфагија, дијабетес, вродена интелектуална ретардација;
- пубертетски или малолетнички базофилизам условен од хиперстимулација со хиперплазија на базофилна клетка LH, FSH, ACTH и STH, по тонзилектомија, ревматизам. Се јавува на 9-15 години и 16-20 години, почесто кај девојчиња со дебелина кај жените, често дерматози, мермерна кожа, розови ленти, забрзан раст и сексуално созревање, хипертензија со ангиопатии, главоболки, намалена меморија.
Третман
Цели и методи за постигнување на отстранување на етиолошкиот фактор:
- во случај на тумор - хируршка аблација, радиотерапија.
- кај менингитис, енцефалитис, итн. - антиинфламаторно.
- диета 8 со намален внес на калории, чести оброци на дозволена храна;
- борба против чувството на глад со храна или деривати богати со целулоза, анорексигени (фепранон, десопимон со несакани ефекти: депресија или раздразливост, аритмии, хипертензија, несоница, зависност);
- намалена апсорпција на цревата со нормопондерол, магнезиум сулфат, сорбитол, ксилит;
- слабеење на ексцитабилноста на панкреасот со исклучување на слатки, намалување на потрошувачката на јаглени хидрати, оброци со фиксен распоред;
-Лесна дехидратација со диуретици, спиронолактон и неговите аналози, поретко фуросемид, хипотироидизам со препарати на калиум. отстранување на хипогонадизам. Хорионски гонадотропин (профаза), 500-1500 AU, i/m, на секои 2-3 дена, вкупно 10-15 инјекции, доколку е потребно повторено во текот на 3-6 месеци.
Подоцна, за време на пубертетот, пост-пубертетл - тестостерон пропионат 1-5%, ml, i/m, во текот на 2-3 дена или метилтестостерон 5-10 mg, 2-3 пати на ден, сублингвално. Кај девојчиња и жени, по возраст од 10-12 години се администрираат 15-20 дена естроген (микрофолин, фоликулин, синестрол) и 8-10 дена прогестин.
Лековите за замена на хормони вклучуваат: откажување на тироидната жлезда
- Л-тироксин, тријодотиронин, тирокомб, тиротом; адренална инсуфициенција - преднизолон, дексаметазон, ДОКСА; до недостаток на вазопресин (дијабетес инсипидус) - адиуретин, адиуекрин, питуитрин, итн.