Адипозогенитална дистрофија - Причини, симптоми, дијагноза и третман

Адипосогена дистрофија е невроендокрина патологија која се манифестира со прекумерна тежина и неразвиеност на половите жлезди. Тоа е придружено со дебелина кај гиноиден тип и доцнење во сексуалниот развој. Дијагнозата се базира на физички преглед од страна на педијатар или ендокринолог, преглед на хормоналната позадина. Покрај тоа, се пропишува радиографија и томографија на регионот на хипоталамо-хипофиза. Индициран е третман на основната болест што предизвикува дистрофија. Симптоматскиот третман вклучува воведување на хорионски гонадотропин, терапија за замена на хормони, диетална исхрана.

Дистрофија на адипосогеност

Адипозогенитална дистрофија (синдром Пехранц-Бабински-Фролих) е патолошко нарушување што се јавува како резултат на нарушување на хипоталамо-хипофизата. Болеста за прв пат ја опиша рускиот лекар Пехранц на крајот на 19 век. Неколку години подоцна, симптомите на болеста се рефлектираа во работата на францускиот невропатолог Josephозеф Бабински и австрискиот фармаколог Алфред Фрохлих. Патологијата се јавува во детството или пубертетот и почесто ги погодува момчињата на возраст од 6 до 13 години. Синдромот може да биде независна болест или манифестација на друг патолошки процес. Во вториот случај, симптомите можат да се појават на која било возраст.

Причини за адипозогенитална дистрофија

И покрај фактот дека симптомите на болеста, како по правило, се појавуваат во адолесценцијата, формирањето на патолошки процес може да започне веќе во фазата на интраутериниот развој. Главните причини за развој на патологија се:

Тумори на мозок . Синдромот може да се појави со краниофарингиоми, хромофобичен аденом на хипофизата, други малигни и бенигни неоплазми во хипоталамусот и хипофизата.
Интраутерини инфекции. Патологијата е предизвикана од вирусни и бактериски инфекции што ги носи жената за време на бременоста: грип, токсоплазмоза, кламидија, шарлах, сипаници, тифус.
Некои заразни болести . Инфекции кои можат да предизвикаат развој на дистрофија вклучуваат менингитис, енцефалитис, туберкулоза, сифилис, пренесени во детството.
Трауматски повреди . Развојот на синдромот е предизвикан од раѓање траума кај новороденчиња, затворен и отворен ТБИ со оштетување на хипоталамусот и хипофизата.

Патогенеза

Главната причина за појавата на патологијата е нарушување на хипофизата и хипоталамусот. Како резултат на нарушување на ендокрината функција, лачењето на гонадотропните хормони од аденохипофизата е намалено, се формира хипогонадизам. Во некои случаи, доцнењето во сексуалниот развој е поврзано со кршење на производството на тиротропни, соматотропни и антидиуретични хормони. Поразот на хипоталамусот доведува до патолошка иритација на неговите јадра и зголемување на апетитот. Постојат епизоди на булимија, пациентите консумираат прекумерна количина храна, се развива дебелина.

Симптоми на адипозогенитална дистрофија

Болеста започнува во детството и адолесценцијата, се манифестира со зголемување на телесната тежина, зголемен замор, поспаност, намалена способност за учење. Пациентите имаат вишок апетит за видот на булимија. За време на пубертетот, момчињата развиваат гинекомастија, крипторхизам и малформација на пенисот. Кај девојчињата, има одложување на почетокот на менструацијата, до аменореа, неразвиеност на млечните жлезди, матката и екстремитетите. Нема секундарни сексуални карактеристики (присуство на коса во пазувите и срамната област, на лицето на момчињата).

Формирањето на системот за остеоартикулии е нарушено, се препознаваат рамни стапала, валгус искривување на кора. Карактеристично е формирањето на скелет според типот на евнухоид. Пациентите имаат висок раст, непропорционално долги екстремитети, големи стапала. Либидото е намалено или отсутно. Во врска со дебелината и неухранетоста на срцевиот мускул, се развива миокардна дистрофија, што доведува до намалување на срцевиот минутен волумен и аритмија. Синдромот не влијае на менталните способности, интелектуалниот развој одговара на возраста.

Навлаките на кожата се бледи, мазни, суви. Честопати постои повреда на пигментацијата на кожата, воспалението на рожницата и сувите очи. Депозитите на маснотии се локализирани во стомакот, колковите, градите, лицето. Кај момчињата, зголемувањето на телесната тежина се јавува според типот на гиноид (женски). Адипосогениталната дистрофија често се комбинира со други ендокрини патологии: автоимун тироидитис, хипотироидизам, акромегалија, хиперсомнија. Во повеќето случаи, пациентите водат седентарен начин на живот што ја влошува дебелината.

Компликации

Со доцна дијагноза или отпорност на терапија, постојат компликации со кардиоваскуларниот систем: срцева слабост, склеротични промени во садовите, аритмии. Компресија на околното ткиво забележано со зголемување на големината на туморот, придружено со нарушувања на видот (висока миопија и хиперопија, чир на рожницата) и зголемен интракранијален притисок. Доцнењето во формирањето на гонадите доведува до еректилна дисфункција и импотенција кај мажите, аменореја и неплодност кај жените. Карактеристични компликации поврзани со развој на дебелина: дијабетес тип 2, исхемична срцева болест. Билијарна дискинезија промовира стагнација на жолчката и појава на холелитијаза. Како што расте туморот, можни се промени во однесувањето, зголемена нервна ексцитабилност, нарушена свест и развој на кома.

дијагноза

Дијагнозата на Фрохлиховиот синдром се базира на податоци, преглед на педијатар и ендокринолог, историја на учење и тековниот век на бременост на мајката, лабораториски и инструментални студии. Ако се сомневате во доцнење во сексуалниот развој, пациентите се упатуваат на гинеколог или андролог. Дијагнозата се потврдува со присуство на пред-дебелина или дебелина со преференцијално таложење на маснотии во горната половина на телото, хипоплазија на половите жлезди и отсуство на секундарни сексуални карактеристики. За време на истражувањето:

Одредување на хормоналниот статус . Направете крвен тест за хипофизни хормони, полови хормони (FSH, LH, тестостерон и естроген).
Радиографски и томографски студии . За време на радиографија на черепот, може да се визуелизира КТ на турското седло, МНР на мозокот и хипофизата, тумори, крварење, пропаст, зголемување и деформација на турското седло.

Диференцијална дијагноза на дистрофија се спроведува со Кушингов синдром и болест, која се карактеризира со нормален сексуален развој. Патологијата треба да се разликува од наследна алиментарно-уставна дебелина, која има семеен карактер и нормални фази на пубертет. Болеста е исто така диференцирана со синдромите Лоренс-Мун-Бидл, Морган-Стјуарт-Морел, Шерешевски-Тарнер, Клинефелтер. За да се дијагностицираат овие патологии, се користат генетски студии за идентификување на хромозомски абнормалности.

Третман на адипозогенитална дистрофија

Етитропскиот третман е насочен кон елиминирање на болеста што предизвикува развој на патолошки синдром. Во туморскиот процес, се изведува хируршка интервенција, рендгенска терапија и хемотерапија. Терапија со лекови на инфективни и воспалителни болести вклучува назначување на антибактериски или антивирусни лекови, витамински и минерални комплекси. Симптоматскиот третман вклучува промена на исхраната и начинот на живот, како и воведување на хормонални лекови. Во отсуство на контраиндикации од мускулно-скелетниот систем, се прикажани терапевтски тренинзи на телото, пливање, нордиско одење.

На сите пациенти им е препишана нискокалорична диета со мала содржина на лесно асимибилни јаглени хидрати и растителни масти. Диетата вклучува свеж зеленчук и сложени јаглехидрати кои го зголемуваат чувството на ситост. Се препорачува да имате 6-7 оброци на ден без гладување подолго време. Со развој на булимија, се прикажуваат анорексигени лекови кои го потиснуваат апетитот. Терапија за хипогонадизам вклучува администрација на hCG. Кога ќе се достигне пубертет, момчињата препишуваат гонадотропин во комбинација со тестостерон, девојчиња - естрогени со прогестерон.

Прогноза и превенција

Текот на синдромот зависи од етиологијата на основната болест. Со навремено дијагностицирање и лекување, прогнозата е поволна. Подоцна, откривањето на синдромот, развојот на компликации и прогресивната дебелина предизвикуваат губење на способноста за работа, попречувајќи ја нормалната животна активност. Превенцијата на болеста се состои во рехабилитација на хронични фокуси на воспаление кај деца и планирање на бременост за идната мајка. Правилната исхрана, лошите навики и хормонската супституциона терапија можат да го забават прогресијата на болеста. Со компетентен третман во пубертет, пациентите се развиваат според возраста. Следејќи диета, можете да ја контролирате телесната тежина и да избегнете компликации поврзани со дебелината.