Адисонова болест и ко

Адисонова болест

Етиопатогенеза

Примарна адренална инсуфициенција: Адисонова болест

Примарната надбубрежна инсуфициенција е предизвикана од нарушување на самата функција на надбубрежната жлезда.Ова може да биде локализирано или присутно во контекст на генерализирана болест. Кај Адисонова болест (80-90% од примарните надбубрежни инсуфициенции) е еден автоимун одговор со уништување на надбубрежното кортикално ткиво, во кое авто-антителата често се против 17 алфа хидролаза се насочени. Патем, познат пациент на оваа болест беше Johnон Кенеди.

Продолжете да доаѓате Метастаза на карцином во прашање, често со рак на белите дробови, меланом или карцином на бубрежна клетка. Исто така Заразни болести може да го оштети надбубрежниот кортекс. Туберкулозата, на пример, игра важна улога во ова. Покрај овие похронични форми, постојат и акутни неуспеси на надбубрежниот кортекс.

Ова е важно за клиниката, но особено популарно кај испитите Синдром на Вотерхаус-Фридерихсен како израз на хеморагичен инфаркт на надбубрежниот кортекс како дел од менингококна инфекција. Други причини за акутно крварење исто така може да го оштетат надбубрежниот кортекс, како што е Маркумарова терапија, оперативни компликации, траума или сепса.

Во примарна надбубрежна инсуфициенција, уништувањето на ткивото доведува до а намалена достапност на сите надбубрежни хормони: Минералокортикоиди, глукокортикоиди и андрогени. Организмот се обидува да се спротивстави на примарната адренална инсуфициенција со зголемено ниво на АЦТХ. АЦТХ произлегува од претходникот проопиомеланокортин, од кој, покрај АЦТХ, се разделува меланоцит-стимулирачкиот хормон (тоа е она што предизвикува хиперпигментација) и ендорфините.

Секундарна надбубрежна инсуфициенција

Секундарна штета главно се однесуваат на една Недостаток на АЦТХ, предизвикани од инсуфициенција на органите за контрола на невроните (хипофиза или хипоталамус) или долготраен третман со кортикостероиди. Бидејќи лачењето на минералокортикоидите главно се контролира од системот RAA, нивната достапност не е ограничена тука. Има само намалување на кортизолот и андрогените.

Слика: „Патолошки наоди компатибилни со Фридерихсен Вотерхаус синдром: Пациент Ц“ од Опени. Лиценца: CC BY 2.5

клиника

Криза на Адисон или латентна?

Слика: „Класична хиперпигментација на Адисонова болест“ од FlatOut. Лиценца: CC0 1.0

Клучните симптоми на надбубрежна инсуфициенција се слабост, Хиперпигментација, Слабеење, дехидратација и хипотензија.

Степенот на симптомите е широк и зависи од степенот на уништување на надбубрежниот кортекс. Можни се сите фази, од латентна надбубрежна инсуфициенција без симптоми до ендокрина кома. Пред сè, луѓето кои имаат латентна (и непозната) надбубрежна инсуфициенција се изложени на ризик.

Со сигурност Фактори на стрес може да има акутна декомпензација на хормоналната состојба: Криза во Адисон. Во прилог на симптомите споменати погоре, се појавуваат разни акутни симптоми: Десикоза, шок хипотензија, псевдоперитонитис, дијареја и повраќање, хипогликемија Со метаболна ацидоза а подоцна и еден Делириум или дури и тоа ендокрина кома.

Дијагноза

Тест за утврдување и стимулација на ACTH кај надбубрежна инсуфициенција

Како прво, има смисла да се користи Содржина на АЦТХ во плазмата за да се одреди. Со М. Адисон, ова е класично зголемено со компензаторни напори на контролните јамки. Секундарната надбубрежна инсуфициенција по дефиниција е поврзана со намалено ниво на плазма на ACTH. Исто така, нема зголемување на количината на ACTH предизвикана од CRH-тест можно (недостаток на стимулација).

Понатаму, АЦТХ тест Применето. Текот на нивото на серумскиот кортизол се забележува пред и по администрација на ACTH. Во согласност со патофизиолошките размислувања, не може да има зголемување на кортизол по стимулација од АЦТХ при примарна надбубрежна инсуфициенција. Ако постои секундарна адренална инсуфициенција, стимулацијата на АЦТХ е сè уште можна и се забележуваат зголемени нивоа на кортизол.

Понатамошно етиолошко појаснување е достапно процедури за сликање да се покаже можно структурно оштетување на надбубрежните жлезди и да се бараат автоантитела кај Адисонова болест.

Исто така е корисно да се разгледа нивото на електролит: Хиперкалемија и Хипонатремија може да се појави со намален ефект на алдостерон. Исто така еден Хиперкалцемија може да се истакне (причина сè уште е нејасна).

Друг лабораториски наод може да биде а Еозинофилија демонстрираат.

Диференцијална дијагноза

Клиничката слика на надбубрежната инсуфициенција може да биде неспецифична. Треба да се размисли за други причини за губење на тежината или слабост. Исто така треба абдоминални заболувања, треба да се разгледаат поврзани со дијареја, повраќање или перитонитис. Во случај на нерамнотежа на електролитите, особено сите Несакани ефекти на лекови се смета. Доколку се појави криза во Адисон, се препорачува целата диференцијална дијагноза на шок или акутен абдомен, што мора да се спроведува систематски.

терапија

Индивидуална супституциона терапија за адренална инсуфициенција

Принципот е: Недостатокот на хормон мора да се компензира. Хормоналните контролни јамки се доста сложени. Нивото на физиолошки хормон честопати треба да се прилагодува на различни ситуации и многу варира. Инфекциите, операциите и другите физички видови особено се поврзани со зголемено ниво на кортизол. Со цел пациентите да добијат соодветна хормонска замена, опсежната обука е суштински дел од концептот на терапија.

Следниве замени се корисни:

  • Глукокортикоиди треба да се дава во текот на денот во согласност со физиолошката секреција, при што најголемата дневна доза паѓа во раните утрински часови. Дневната доза е околу 15-25 мг Хидрокортизон, треба да се избере индивидуално и треба редовно да се оценува.
  • Во Недостаток на минерални кортикостероиди има 9а флуорокортизон докажано. И тука, дневните потреби варираат во зависност од возраста на заболеното лице и исто така се дистрибуираат над 2 - 3 дневни дози. Точната доза може да се одреди преку лабораториски контроли на електролити и нормализирани крвни притисоци (исто така под ортостатски услови).
  • Секој Стресна ситуација Бара итно прилагодување на дозата на хидрокортизон, т.е. дневната доза мора да се зголеми за 3-5 пати. Во случај на компликации (на пример, повраќање), ефективен глукокортикоид мора да се администрира парентерално.
  • Постои кај жени Губење на либидото, може дарот на Дехидроепиандростерон да биде суден.

На Криза во Адисон е итна медицинска помош и бара итна терапија. Соодветните примероци на крв мора брзо да се земат за да се утврди моменталната здравствена состојба. После тоа, пресметана доза на NaCl, гликоза и Хидрокортизон во. Се препорачува внимателно следење на пациентот.

  • NaCl и гликозата ги корегираат соодветните недостатоци и истовремено се спротивставуваат на хиповолемијата. Надоместувањето за недостаток на натриум мора да се направи полека со цел да се намали ризикот од а централна митинолиза на понтинот да се одржи на ниско ниво.

  • Хидрокортизонот прво се дава како болус (100 mg IV), а потоа со континуирана инфузија (200 mg/24h).

За да можат веднаш да реагираат на кризата во Адисон, погодените мора секогаш да имаат со себе итни лекови. Ова вклучува, на пример, супозитории преднизолон. Исто така е корисно да имате лиценца за итни случаи со вас.

Популарни испитни прашања во врска со надбубрежната инсуфициенција

Решенијата може да се најдат под референците.

1. Кое откритие е најмалку погодно за клиничката слика на Адисонова болест?

  1. Хипонатремија
  2. Хиперкалемија
  3. хипертензија
  4. Хипогликемија
  5. Хиперкалцемија

2. Кој од следниве симптоми одговара на примарна надбубрежна инсуфициенција помалку од секундарната форма?

  1. Хиперпигментација на кожата
  2. Хипотензија
  3. Гадење и силна болка во стомакот
  4. Десикоза
  5. Адинамија

3. 40-годишен пациент доаѓа во болница со вртоглавица и главоболка. Таа известува за зголемување на главоболките што се појавиле. Имаше и чувство на палпитации и палпитации помеѓу нив. Не се појави повраќање или дијареја. Таа неодамна помина низ многу стресна ситуација во нејзината лична средина и пиеше повеќе алкохол за тоа време. Наоѓате исончан, малку со прекумерна тежина пациент со руменило лице. Крвниот притисок е хипертоничен, а срцевиот ритам е тахикардијален. Во лабораториска дијагностика, се открива дека калиумот е значително помал на 2,8 mmol/l. Нивото на шеќер во крвта е зголемено.

Која од дијагнозите е најмалку веројатна?

  1. Феохромоцитом
  2. Кушингов синдром
  3. М. Адисон
  4. Стеноза на бубрежната артерија
  5. Синдром Кон

Извори и упатства за надбубрежна инсуфициенција

С1 упатство за адренална инсуфициенција на германските друштва за ендокринологија и детска и адолесцентна медицина. Во: AWMF преку Интернет (заклучно со: 01.01.2010 година (во ревизија), важи до 31.01.2015 година)

Херолд, Г. и колеги, Интерна медицина, 2015 година