Ахалазија - дисфункција на хранопроводот

Слика: „Попречна КТ-слика што покажува изразено проширување на хранопроводот“. од Jamesејмс Хајлман, д-р. Лиценца: CC BY-SA 3.0

дефиниција

Ахалазија како нарушување на хранопроводот

Слика: „CXR покажува ахалазија (стрелките покажуваат кон контурата на масивно проширениот хранопровод)“ од Heејмс Хајлман, д-р. Лиценца: CC BY-SA 3.0

Ахалазијата е функционално поврзана, мускулна констрикција на долниот дел на хранопроводот. Исто така, покажува намалено перисталтика како и недостаток на физиолошка релаксација на долниот дел Хранопроводен сфинктер за време на процесот на голтање. Ако не се лекува, ахалазијата оди од I фаза (хипермотилна форма) преку фаза II (хипомотилна форма) до III фаза (амотилна форма) за.

Епидемиологија

Ахалазијата е исклучок

Ахалазијата е прилично ретка болест со инциденца од 1/100000 жители. Тоа влијае на мажите и жените подеднакво често. Ахалазијата обично се јавува помеѓу третата и петтата деценија од животот. Ахалазијата е уште поретка како дел од автозомно рецесивно наследно заболување Синдром на троен А. (Ахалазија, Алакрим и надбубрежна инсуфициенција) пред.

Етиопатогенеза

Карактеристики на ахалазија

Причината за примарна ахалазија и денес е непозната. Од генезата што сè уште не е јасна, станува збор за една дегенерација на инхибиторните ганглиски клетки на Миентеричен плексус (Ауербах плексус) во долниот хранопровод. Овие неврони нормално обезбедуваат релаксација на хранопроводот, особено за време на голтањето. Доколку тие се отсутни, ова резултира со недоволна релаксација при голтање и зголемен притисок при мирување на долниот езофагеален сфинктер. Едно зборува и за едно Координативно нарушување на подвижноста на хранопроводот.

Бидејќи храната сега е често пред секогаш стеснетата пониска Хранопроводен сфинктер се акумулира, станува збор за во понатамошниот тек Дилатација на хранопроводот непосредно пред тесното грло. Ако наодите се особено изразени, сликата се создава „Мегаезофагус“.

Ако ахалазијата се појави како дел од друга болест, се зборува за една секундарна ахалазија. Меѓу другото, Болест на чагас (Инфекција со трипанозома крузи) или Туморни заболувања биди предизвикувачки.

Симптоми

Дисфагија и регургитација во ахалазија

Пациентите примарно пријавуваат постоечка со години Дисфагија. Тие често мора да пијат многу течности откако ќе јадат за да можат целосно да ги проголтаат цврстите компоненти. Подоцна, сепак, дури и голтање течности е тешко.

Особено кога лежите станува збор Регургитација на јадења кои имаат компликации од а Аспирациона пневмонија и еден Езофагитис прикрива. Ова како Езофагитис на задржување наречен езофагитис го зголемува ризикот од карцином до 30 пати во споредба со нормалната популација. Во текот на зголемената регургитација, честопати се вклучува Фотор екс руда утврди.

Понатаму, пациентите често пријавуваат за а Подуеност. Многу ретко, особено на почетокот на болеста, има грчеви-ретростернална болка (хипермотилна ахалазија), што се намалува во понатамошниот тек.

Дијагноза

Историјат на ахалазија

Во анамнезата, особено е важно да се испита дали поплаките се случиле ненадејно или за многу кратко време и брзо прогресивно се Ова би било повеќе како А. карцином сугерираат како сомнителна дијагноза. Во случај на ахалазија, од друга страна, симптомите обично постојат со години и пациентот често се јавува со долга медицинска историја.

Слика: "Манометриска шема на ахалазија, демонстрирајќи аперисталтички контракции, зголемен интраезофагеален притисок и неуспех на релаксација на долниот езофагеален сфинктер". од ЈЦ Петит. Лиценца: CC BY 3.0

Манометрија во ахалазија

Манометријата (мерење на физичкиот притисок) се смета за златен стандард за откривање на ахалазија. Ова вклучува мерење на притисокот во различни делови на хранопроводот (нормалниот тон на одмор е околу 20 mmHg).

Може да се утврдат трите карактеристични карактеристики: недостаток на релаксација во рефлекс на голтање, патолошка перисталтика и А. зголемен притисок за одмор. Во текот на манометријата, обично постои поделба на разни Степени на сериозност направени од ахалазија:

сцена	опис
Фаза I.	Хипермотил: Мускулите на хранопроводот активно се контрахираат за да се надмине стеснетиот долен езофагеален сфинктер.
Фаза II	Хипомотил: Дисталниот хранопроводник се шири со стабилна контракција на долниот сфинктер на хранопроводот.
III фаза	Амотил: Хранопроводните мускули повеќе не се собираат. Само сфинктерот на хранопроводот сè уште е стеснет; зголемување на дилатацијата на предниот дел на хранопроводот.

Слика: „Испитување на голтање на пап: ахалазија во фаза 2 според Бромбарт“. од Хелерхоф. Лиценца: CC BY-SA 3.0

Ластовичка на хранопроводот во ахалазија

Рентгенолошката голтање на хранопроводот со бариум обично покажува она што е познато како „Шампањско стакло“ Со прстенотична дилатација (Мегаезофагус). Перисталтиката е нарушена и контрастниот медиум се испушта од хранопроводот во стомакот само со задоцнување.

Слика: „типична форма на стакло од шампањ во ластовичка со контрастен медиум“ од Фарнуш Фароки, Мајкл Ф. Ваези. Лиценца: CC BY 2.0

Ендоскопија со биопсија за ахалазија

А. Езофагоскопија со биопсија е задолжително за да се исклучи присуството на карцином. Поради зголемениот ризик од развој на карцином во понатамошниот тек на болеста, ова треба да се повторува на секои една до две години. Во ахалазија, ендоскопијата обично открива широко распространет хранопровод и долен Хранопроводен сфинктер, што е лесно проодно со ендоскопот.

Диференцијална дијагноза

Наводна ахалазија

Диференцијалните дијагнози на ахалазија на хранопроводот го вклучуваат ова особено Карцином на хранопроводот, што обично доаѓа со значително побрза прогресија. Ако имате симптоми на Б, дефинитивно треба да започнете биопсија! Понатаму Нарушувања на подвижноста, кои се меѓу диференцијалните дијагнози на ахалазија на хранопроводот се:

Езофагеален спазам: Езофагеален спазам е ретка невромускулна дисфункција на хранопроводот од непознато потекло. Се појавува ретростернална болка како напад и дисфагија. Ова овде е дијагностички иновативно 24 часа манометрија, во кои се прикажани примарно зголемени и постојани контракции на хранопроводот. Во полесни случаи ќе биде Блокатори на калциумови канали дадени Во тешки случаи тоа ќе Ботулински токсин инјектирале или интервенирале хируршки.
Хиперконтрактилен хранопровод („Хранопроводник на оревокршачка“): Ова нарушување на подвижноста се карактеризира особено со нефизиолошки долготрајни контракции (> 5 секунди) на хранопроводните мускули и особено амплитуди на висок притисок (индивидуални амплитуди понекогаш> 200 mmHg). Ова може да се докаже во манометријата. Функцијата на долниот езофагеален сфинктер не е ограничена во ова нарушување на подвижноста.

терапија

Фармаколошка терапија на ахалазија

За жал, долгорочните резултати се слаби, сепак, особено во фаза на хипермотил, обид за терапија со А. Блокатори на калциумови канали како. Нифедипин да биде суден. Нифедипин го намалува притисокот на долниот езофагеален сфинктер. Треба да се зема половина час пред јадење.

Интервентна терапија за ахалазија

Проширување на пневматскиот балон: Во текот на езофагоскопија, срцевиот мускул е проширен или растргнат на контролиран начин. Честопати, една сесија не е доволна и пациентите треба да се лекуваат неколку пати. Стапката на успех е околу 60%. Поради ризикот од а перфорација (2 - 5%) секогаш треба да биде проследено со ластовичка на хранопроводот како преглед.

Друга алтернатива е тоа ендоскопска инјекција на ботулински токсин. Ова се инјектира директно во долниот езофагеален сфинктер за да се спречи тоа Проширување да се достигне. Поголемиот дел од времето, постапката треба да се повтори по шест месеци. Поради краткото траење на дејството, овој метод е резервиран за пациенти кои се поизразени Коморбидитети не се можни други интервенции.

Хируршки интервенции за ахалазија

Хируршките процедури се користат како терапевтски алтернативи ако методите опишани погоре се неуспешни. Овде стапката на успех е повеќе од 90%. Сепак, со компликација мора да се направи постоперативна рефлуксна болест да се очекува Willе биде на прво место две хируршки техники Применето:

Екстрамумузна кардија миотонија според Готштајн/Хелер(лапароскопска или трансабдоминална): Мускулите на влезот на желудникот (кардија) се поделени надолжно на должина од приближно 6 см. Слузницата е поштедена. За да се спречи рефлуксната болест, а Фондопликација поврзан со Нисен.
Трансгастрична езофагофундостомија според Прагер: Езофагофундостомија од лево на страна се изведува трансгастрично (ТСЕ), при што гастротомијата е затворена и обично делумна Фондопликација тој следи.

Во случај да не успеат сите обиди за терапија, а Езофагектомија со интерполација на тенкото црево да се размислува.

Популарни прашања за испит од ахалазија

Решенијата се под изворите.

1. Кој одговор најдобро ја опишува ахалазијата?

Вродена малформација на хранопроводот
Нарушена релаксација на долниот езофагеален сфинктер
Вишок на ганглиски клетки на езофагеалниот плексус во Ауербах
Намален тон на мирување на долниот езофагеален сфинктер
Ниту еден од горенаведените одговори не е точен.

2. Кај 32-годишен пациент со ахалазија во фаза на амотил, која терапевтска мерка е најверојатно индицирана?

Фондопликација според Нисен
Езофагектомија со интерпоза на тенкото црево
Фармаколошка терапија со нифедипин
Проширување на пневматскиот балон
Инјекција на ботулин во долниот езофагеален сфинктер

3. 40-годишен пациент ви претставува во општата пракса со дисфагија која постои подолго време. Тој опишува како дури и голтањето течности сега му е тешко. Хронична кашлица и регургитација го мачат особено ноќе. Која од следниве дијагностички процедури е најдобра за поставување на сомнителна дијагноза?

Долгорочна pH-метрија
МНР на вратот и градниот кош
Тест за здив H2
Х-зраци на градите
Манометрија на хранопроводот

Извори и упатства за ахалазија

Упатство за S2k за гастроезофагеален рефлукс на Германското друштво за гастроентерологија, дигестивни и метаболички болести (DGVS). Во: AWMF преку Интернет (заклучно со 31.05.2014 година, важи до 31.05.2019)

Герд Херолд и колеги, Интерна медицина, 2015 година

Д-р Ханс Акерман, д-р. медицински Конрад Аден и други, список на AllEx за 2-ри ÄП, Тиеме Верлаг, 2012 година

Виенбек, М. и П. Хајтман, Пневматска дилатација за третман на ахалазија на хранопроводот, DMW-Deutsche Medizinische Wochenschrift, 1973

Гокел, Инес, Михаела Милер и Јоханес Шумахер, Ахалазија - болест која често се дијагностицира премногу доцна и етиолошки необјаснета, Дојчес Аерстеблат Интернешнл, 2012

Решенија на прашањата: 1B, 2D, 3E