Ахалазија - Кога хранопроводникот станува затегнат • општ лекар преку Интернет

Ахалазијата се однесува на недоволна релаксација на долниот езофагеален сфинктер за време на чинот на голтање. Тоа е едно од примарните нарушувања на подвижноста на хранопроводот. Бидејќи болеста е ретка и затоа не е позната на секој лекар, дијагнозата често се одложува. Еве неколку корисни совети.

Класични симптоми на ахалазија се дисфагија, регургитација и торакална болка, што може да доведе до значително намалување на квалитетот на животот и несоодветна исхрана. Зголемен е ризикот од белодробни компликации и развој на рак на хранопроводот.Почетокот на болеста е често подмолен, поради што пациентите се помируваат со бавно прогресивни симптоми и развиваат индивидуални стратегии за справување со симптомите [1].

Патогенеза

За досега необјаснета причина, ахалазијата доведува до невродегенеративни процеси во автономниот нервен систем на хранопроводот. Особено, нервните клетки кои се одговорни за релаксација на долниот езофагеален сфинктер, се оштетени во ахалазијата. Како причина се дискутира за автоимуна реакција. Болеста е поделена на три различни фази според морфологијата (слика 1).

Секундарна ахалазија/псевдоахалазија

Секундарната ахалазија се болести кои имаат слична клиничка слика како ахалазијата, но имаат поинаква причина. Можните причини вклучуваат стеснување на хранопроводот поради рак или пептична стеноза. Други болести се, на пример, амилоидоза, саркоидоза, неврофиброматоза или еозинофилен езофагитис. Псевдоахалазијата треба да се исклучи како принципиелна.

Дијагностички алгоритам

Прво на сите, треба да се разработи од анамнестичка каква форма е тешкотијата при голтање. Дисфагија на хранопроводот мора да се разликува од „болка при голтање“ (болка во грлото, на пример, со ангина или студ), „чувство на глобус“ (болест на тироидната жлезда, стрес, вознемиреност и сл.), „Орофарингеална дисфагија“ или „голтање“ и „odynophagia“ (ретростернална болка при голтање без да се заглави болусот за храна).

анамнези

Во дисфагија на хранопроводот, чувство на заглавување се јавува секунди по голтањето на цврста или течна храна. Овој симптом е често придружен со регургитации (гушење на не варена храна). Регургитациите мора јасно да се разликуваат од рефлуксот (регургитација на кисела содржина на желудникот). Дисфагија и регургитација можат да бидат поврзани со болка во градите и несакано губење на тежината. Овие четири жалби треба да бидат евидентирани и квантифицирани со специфични прашања. Тие се вклучени во заеднички резултат за да се утврди сериозноста на симптомите [3].

Езофагогастродуоденоскопија

Во случај на нарушувања на голтањето (дисфагија) или болка при голтање (одинофагија), секогаш треба да се изврши ендоскопија. Ракот или пептичните стенози на хранопроводот се најважните диференцијални дијагнози кај постари пациенти (на возраст од 45 години и повеќе). Ако сликата е нормална, треба да се изврши чекор биопсија на хранопроводот за да се исклучи еозинофилниот езофагитис.

Стеснувањето на транзицијата помеѓу хранопроводот и желудникот е типично за ахалазија. Може да има и дилатација на тубуларниот хранопровод. Кај напредните форми на ахалазија, долниот хранопровод може да испакне (т.н. сигмоидална трансформација, слика 2). Честопати, честичките од храна што остануваат во хранопроводот (лошо расчистување) може да се детектираат ендоскопски и покрај доволната трезвеност. Габична инфекција на хранопроводот ("езофагитис на дрозд") е исто така честа кај ахалазијата. На почетокот на болеста или дури и ако болеста трае кратко време, ендоскопски може да биде присутен скоро незабележителен наод.

Функционална дијагностика (манометрија)

Езофагеална манометрија со висока резолуција треба да се користи кај сите пациенти со сомневање за нарушување на подвижноста на хранопроводот откако се исклучи секундарната ахалазија; тоа е златен стандард за потврдување на дијагнозата [1, 4]. При ова испитување, се прави топографија на притисок на хранопроводот при мерење во реално време. Врз основа на резултатите од мерењето на манометријата, ахалазијата е поделена на три различни подтипови според Пандолфино [4]. Оваа класификација има влијание врз прогнозата и планирањето на терапијата.

Во ахалазија тип I, нема координиран бран на движење на хранопроводните мускули. Ова е исто така познато како аперисталтика. Со ахалазија тип II, се јавува само истовремена мускулна тензија. Нема ниту насочен бран на движење, ниту релаксација на долниот езофагеален сфинктер. Кај тип III, ненасочните, спазматични движења во долниот дел на хранопроводот се мерат во манометријата. Кај сите форми на ахалазија, долниот езофагеален сфинктер не се релаксира на крајот на чинот на голтање.

Испитување на голтање на пап

Прегледот за голтање каша се користи за да се покаже премин на храна низ хранопроводот и стомакот за време на голтањето. Како резултат, овој преглед е погоден за да се покажат функционални нарушувања на чинот на голтање. Покрај тоа, патолошките промени во анатомијата на хранопроводот стануваат видливи, на пр. Б. Проширување на хранопроводот.

терапија

Ефективна конзервативна и/или терапија со лекови не е достапна. Исто така, може да се препишат релаксирачки мускули, таканаречени спазмолитични лекови за подобрување на грчевите и болката во градите. Тековните достапни интервентни и хируршки опции за третман не можат да ја третираат причината за болеста, но обично доведуваат до многу добро намалување на симптомите и го подобруваат квалитетот на животот на заболените пациенти на подолг рок [5-7] со само многу мал ризик [8-13]. Општо земено, се препорачува пациентите да бидат третирани во центри со соодветна дијагностичка и терапевтска експертиза, кои ги обезбедуваат сите вообичаени процедури со добар квалитет и успешно ги поминале кривините за учење на процедурите [3-5].

Инјекција на ботокс (BTx)

Ендоскопската инјекција на ботулински токсин (ботокс) нема соодветна терапевтска вредност, бидејќи ефектот на релаксација на мускулите обично трае само неколку недели. Сепак, постапката се користи за дијагностика: Во нејасни случаи, пробната инјекција на ботокс може да разјасни дали мускулната релаксација постигната на овој начин доведува до подобрување на симптомите.

Проширување со балони/Пневматско проширување (ПД)

Ендоскопското пневматско проширување е ефикасна процедура. Идна рандомизирана студија покажува следен период до пет години, кој е слично ефикасен во споредба со хируршката миотомија [6]. Треба да се напомене, сепак, дека се појавуваат почести перфорации на хранопроводот за време на студијата, а особено во периодот пред него [6, 16]. Неодамна објавената мета-анализа потврдува дека насочената хируршка миотомија има предности во однос на помалата стапка на сериозни компликации [17]. Повеќето студии за дилатација на балони покажуваат пониска долгорочна ефикасност отколку миотомија [12, 14, 15]. Многу пациенти бараат повеќекратни дилатации со текот на времето [11, 14]. Од друга страна, бројот на извршени дилации може негативно да влијае на исходот и ризикот од подоцнежна неопходна миотомија [18].

Лапароскопска миотомија на Хелер

Ернст Хелер го објави хируршкиот принцип на миотомија (раздвојување на мускулите) на раскрсницата помеѓу хранопроводот и желудникот уште во 1913 година (слика 4а, б). Операцијата сега се прави рутински лапароскопски и обично е комбинирана со една од вентралните фундопликации според Дор. Ова може ефикасно да се спротивстави на постоперативната појава на металоиди [19]. До 90% од случаите, оваа операција доведува до долгорочно отстранување или релевантно подобрување на тешкотиите при голтање [5, 7, 14].

Перорална ендоскопска миотомија (ПОЕМ)

Во чисто ендоскопска миотомија, ендоскопија се користи за отворање на мукозната мембрана во хранопроводот и создавање тунел до транзиција кон стомакот [8, 20]. Миотомијата потоа се изведува во оваа област на ист начин како и операцијата Хелер (Слика 5а - в). Како резултат на мукозниот дефект, повторно се затвора.Претходните податоци покажуваат барем исто толку добра контрола на симптомите во однос на дисфагијата, како миотомијата на Хелер, но опишана е зголемена стапка на постоперативен рефлукс. Сепак, овој рефлукс обично може да се управува конзервативно и често не е стресен за пациентот. Поради техничките предности и можноста за долга миотомија, постапката ПОЕМ се чини дека нуди јасни предности за пациентите со ахалазија од типот 3.

Ако одговорот на третманот е несоодветен по операцијата, може да се користат сите интервентни и хируршки достапни процедури, во зависност од сомнителната причина за симптомите, по детална дијагностика и внимателна индивидуална проценка на ризик-корист [5, 11, 14, 21 ].

Ресекција на хранопроводот

Ако хранопроводот е во голема мера проширен и амотилен како резултат на постојаното задржување на храната, можно е хируршкиот принцип на насочена миотомија повеќе да не доведува до доволен терапевтски успех. Во такви случаи, делумно отстранување на хранопроводот може да се наведе како последно средство. Во суштина, при донесување на ваква одлука, треба да се направи внимателна проценка на придобивките од ризик, особено земајќи го предвид нивото на страдање и индивидуалниот профил на ризик на пациентот, како и стручноста на центарот [2].

Квалитетот на животот на пациентите со ахалазија е значително намален поради тешкотијата во исхраната. Ризикот од пневмонија, секундарни нарушувања во исхраната и развој на хранопроводен карцином е зголемен.
Кај пациенти со нарушувања во голтањето, примарна дијагноза треба да биде ендоскопија за да се исклучи псевдоахалазијата.
Манометријата е златен стандард за дијагностицирање на ахалазија или нарушување на примарната подвижност на хранопроводот.
Пациентите со соодветни симптоми треба да бидат презентирани кај специјализиран тим за третман за да се избегне одложување на терапијата.
Конзервативните и терапиите со лекови се од второстепено значење во примарниот третман на ахалазија.
Со интервентни и хируршки процедури достапни денес, обично може да се постигне добра контрола на симптомите.
Лапароскопската миотомија на Хелер и пероралната ендоскопска миотомија нудат многу добри резултати на среден и долг рок во однос на контролата на симптомите со процедурална сигурност што се чини дека е супериорна во однос на ендоскопската дилатација на балонот.
Постапката ПОЕМ нуди посебни предности во спазматичната форма (тип 3) на ахалазија, миотомијата Хелер има предности во силно сигмоидалната трансформација на хранопроводот.
Во случај на недоволен терапевтски успех, процедурите за ревизија можат да се користат на насочен начин по наменска дијагноза, во зависност од сомнителната причина и индивидуална проценка на ризик-корист.

Конфликт на интереси: Авторот не прогласи ниту еден

Објавено во: Општ лекар, 2020 година; 42 (12) страници 38-41