Ахалазија • причини, симптоми; третман
Тешкотии при голтање, надуеност и болка зад градната коска може да бидат знаци на ахалазија. Ако болеста на хранопроводот не се лекува навреме, може да доведе до сериозни компликации.
Ахалазијата е болест во која се нарушени мускулите на хранопроводот и функцијата на отворање на влезот на желудникот. Ова создава проблеми со транспортот на храната во стомакот. Како станува збор за ахалазија и зошто е толку важно да се препознае болеста навремено.
Содржина на статијата на прв поглед:
Што е ахалазија?
Ахалазијата е активирана од уништување на нервните клетки. Важните механизми кои се одговорни за транспорт на храна до стомакот, сè повеќе ја губат својата функционалност. Главно е зафатена мускулната активност (перисталтика) на хранопроводот, но функцијата на влезот на желудникот обично е исто така нарушена.
Нормално, овој мускул на сфинктерот треба да се отвори рефлексивно по голтањето со цел да го апсорбира химот во стомакот. Со ахалазија, ова е сè потешко и затоа има привремен застој пред влезот на стомакот.
Честа последица е тешкотија при голтање (дисфагија), што е придружено со чувство на туѓо тело или пречка во хранопроводот. Покрај тоа, не варената храна е регургирана и има болно воспаление на хранопроводот.
Ахалазијата е фундаментално неизлечива. Доколку се дијагностицира навремено, може да се третира добро. Без третман, ахалазијата напредува неизлечиво и на крајот може да доведе до целосно губење на функцијата на хранопроводот. Исто така, постои ризик од сериозни компликации, како што е развој на рак на хранопроводот (хранопроводен карцином).
Фреквенција, дистрибуција и појава
Ахалазијата е прилично ретка болест. Секоја година се разболуваат од една до три лица од 100.000 (инциденца). Вкупно околу десет од 100.000 се засегнати, така што околу 8.000 луѓе во Германија страдаат од оваа болест (преваленца). Во основа, сите возрасни групи можат да развијат ахалазија, вклучително и деца. Повеќето нови случаи се јавуваат на возраст од 30 до 50 години и кај постари луѓе над 70 години.
Како се појавува ахалазија?
Хранопроводот е мускулна цевка долга 20-25 см, што го поврзува грлото со стомакот. Има само една функција: да ја пренесува пулпата од храна натаму. Ова се случува преку брановидни, неволни и неконтролирани контракции на мазните мускули, наречени перисталтика.
На преминот од хранопроводот кон желудникот, т.н кардија, има сфинктер мускул, долниот езофагеален сфинктер (ЛЕС). Тоа спречува гастрична киселина да тече назад и на тој начин спречува да се изгори чувствителниот хранопровод. Тој мора да се опушти кратко за процесот на голтање. Овој процес се нарекува рефлексна релаксација на ЛЕС.
Нарушувањето на нервите во хранопроводот е нарушено
Мрежа на нерви, миентеричниот плексус или пликсот Ауербах, кој е дел од автономниот нервен систем, е одговорен за нервното снабдување на хранопроводот и хранопроводот сфинктер. Оваа мрежа на нерви гарантира дека подвижноста (подвижноста) и перисталтиката на хранопроводот, желудникот и цревата функционираат автоматски и независно од нашето свесно размислување.
Во ахалазија, овие нервни клетки постепено се уништуваат (дегенерација) и, како резултат, подвижноста и перисталтиката на хранопроводот се влошуваат се повеќе и повеќе, како и зголемената неможност на ЛЕС да се отвори за процесот на голтање.
Последиците се нарушување на празнењето во желудникот и таложење на храната во хранопроводот. Само кога притисокот нагло се зголемува поради количината, тој конечно се празни во стомакот. На долг рок, мускулите се претерани и мукозната мембрана е уништена поради иритација.
Причини и форми на ахалазија
Како и зошто се јавува дегенерација на нервите, сè уште не е разјаснето. Автоимуните, инфективните и генетските причини се дискутираат како предизвикувачи. Долго време се сомневаше на хронична инфекција со вируси на херпес симплекс или варичела-зостер како можна причина, но клиничките студии сè уште не го потврдија ова.
Дали ахалазијата е наследна?
Во 2014 година, научниците од Универзитетот во Мајнц успеаја за прв пат да идентификуваат ген за кој се верува дека е вклучен во развојот на ахалазијата. Затоа, во моментов се претпоставува автоимуна причина со основна наследна предиспозиција (диспозиција). До оваа мерка, ахалазијата е исто така наследна до одреден степен.
Ахалазија кај генетски дефекти
Ахалазијата е почеста кај некои генетски дефекти. Синдром на троен А (синдром на ААА) е многу ретка наследна болест која генерално се поврзува со ахалазија. Реткиот дефект на хромозомот влијае на едно од милион новороденчиња и има три типични карактеристики:
- Адренална инсуфициенција (надбубрежна инсуфициенција, исто така наречена Адисонова болест),
- Алакримија: недостаток на солзавец и
- Ахалазија
Ахалазијата се забележува и почесто во трисомија 21. Три од четири деца со Даунов синдром страдаат од гастроинтестинални нарушувања.
Форми на ахалазија (видови I, II и III)
Таканаречената класификација во Чикаго се користи за класифицирање на различните форми на ахалазија. Соодветно на тоа, постојат три вида:
| Ахалазија тип I. | Ахалазија тип II | Ахалазија тип III |
| Класична ахалазија со аперисталтика на хранопроводот | Ахалазија со компресија на хранопроводот | Хипермотил, спастична ахалазија |
| Намалена или отсутна перисталтика во хранопроводот | Зголемено зголемување на притисокот во хранопроводот по голтање поради контракција на надолжните мускули | Со дополнителни спазматични контракции, особено на долниот хранопровод |
Ахалазија како секундарна болест
Покрај невродегенеративната форма на ахалазија, т.н. примарна ахалазија, нарушувањето може да се појави и како резултат на други болести. Од различни причини, ова доведува до стеснување (стеноза) на сфинктерот на хранопроводот. Ова е познато како секундарна или псевдо-ахалазија.
Еден можен предизвикувач е малигна промена на влезот на желудникот (карцином на срцето). Друга причина е болеста Чагас, инфекција на гастроинтестиналниот тракт од паразити, која главно се наоѓа во Јужна и Централна Америка.
Симптоми и знаци како што се тешкотии при голтање
Првиот знак за појава на ахалазија обично се проблеми со процесот на голтање, кои првично се јавуваат само при голтање на цврста храна, а подоцна се повеќе со течна храна и пијалоци. Засегнатото лице има чувство дека храната е заглавена и дека треба да пие повеќе вода.
Постои чувство на печење на притисок зад градите, што исто така може да се меша со симптоми на ангина пекторис или срцев удар. После јадење, чувството на ситост се појавува брзо, дури и со мали количини храна.
Симптомите кои можат да укажуваат на ахалазија вклучуваат:
- тешкотии при голтање
- Задушување на несварената храна (регургитација)
- Чувство на притисок, грчеви или болка зад градите (ретростернална болка)
- Сензација на туѓо тело во хранопроводот (чувство на глобус)
- металоиди
- Подуеност
- икање
- Тешкотии со подригнување
- Рекурентни респираторни инфекции како што се бронхитис или пневмонија предизвикани од вдишување мали компоненти на храна навечер (аспирациона пневмонија).
- Слабеење (ретко повеќе од десет проценти од телесната тежина)
Дијагноза на ахалазија
Ако ахалазијата се открие рано, може да се избегнат многу поплаки и можни компликации. Бидејќи многу лекари кои практикуваат не се искусни во дијагностицирањето на оваа ретка болест, таа не се дијагностицира во просек пет години по појавувањето на првите симптоми. Тогаш често е тешко да се врати правилното функционирање на хранопроводот.
Дијагнозата се заснова на разни дијагностички алатки и методи. Ова вклучува:
анамнези типичните поплаки и симптоми
Езофагоскопија: Ендоскопија (пресликување) на горниот гастроинтестинален тракт. Во исто време, може да се изврши биопсија за да се разјасни малигната појава и со тоа да се исклучи присуството на секундарна ахалазија (псевдо-ахалазија).
Ластовичка на бариум: Пациентот треба да проголта агенс за контраст на Х-зраци, додека преминот во стомакот се следи под флуороскопија. Обично се гледа типичната промена во форма на инка во долниот хранопровод, која првично наликува на чаша со шампањ, а во напредна фаза дури и на чаша со вино.
Мануметрија со висока резолуција (HRM): Мануметријата со висока резолуција е понатамошен развој на класичната манометрија. Цевка се вметнува низ носот на пациентот во хранопроводот. Сензорите за притисок поставени еден зад друг ја мерат силата, фреквенцијата и насоката на контракциите на хранопроводот и сфинктерот. За време на мерењето, пациентот треба да проголта течност неколку пати.
Диференцијална дијагноза кај ахалазија
Важна дијагноза на исклучување е рефлуксна болест. Ова води кон спротивност на процесот на болеста, така да се каже, бидејќи сфинктерот на хранопроводот не се затвора правилно. И покрај тоа, симптомите можат да бидат слични. Исто така, мора да се исклучат срцеви заболувања како причина за болка во градите и малигна промена.
Терапија на ахалазија: обично е неопходна хируршка интервенција
Првиот успешен обид за терапија беше направен во 17 век од англискиот лекар сер Томас Вилис. Ги лекуваше нарушувањата во голтањето на неговиот пациент со истегнување на хранопроводот со китска коска. Методите на терапија еволуирале, но принципот е сè уште ист и денес: фокусот е на истегнување на долниот езофагеален сфинктер (ЛЕС).
Дилатација на балони
Методот со најемпириски вредности е пневматско проширување (ПД) или проширување на балон. Тука, стеснетиот долен езофагеален сфинктер е проширен со помош на балон на надувување, кој се воведува ендоскопски. Долгорочната стапка на успех е 60 проценти, бидејќи честопати се враќа на (релапс). Покрај тоа, постои релативно висок ризик од компликации (до десет проценти) како резултат на ризик од кинење на мускулот, што предизвикува крварење.
Лапароскопска миотомија на хелер (LHM)
Златниот стандард во моментов е лапароскопска кардиомиотомија, позната и како миотомија Хелер по нејзиниот развивач. Овде, LES е поделен на минимално инвазивен начин преку сече и се става делумна манжетна над неа за да се заштити од подоцнежен рефлукс. Операцијата има стапка на успех од околу 90 проценти.
Перорална ендоскопска миотомија (ПОЕМ)
Перорална ендоскопска миотомија, скратено, ПОЕМ, е нов и ветувачки метод на лекување.За разлика од миотомијата на Хелер, операцијата е чисто ендоскопска, преку тунел под мукозната мембрана на хранопроводот. Методот покажува многу добри резултати и мал стрес врз пациентот, но е покомплициран во споредба и долгорочните студии за успех сè уште недостасуваат.
Инјекција со ботокс
Инјекцијата на невротоксин ботулински токсин А, познат како ботокс, предизвикува делумна парализа, а со тоа и релаксација на ЛЕС. Сепак, ефектот трае само околу шест месеци, па затоа методот не се смета за метод на избор.
Медицинска терапија
Доколку хируршкиот третман не е можен или не е посакуван, може да се направат обиди да се намали притисокот во ЛЕС со лекови за релаксирање на мускулите, како што се антагонисти на калциум или нитроглицерин. Успесите се релативно мали.
Во доцната фаза: езофагектомија
Хируршкото отстранување на хранопроводот (езофагектомија) се смета за последно средство кога миотомијата повеќе не може да помогне. Еден дел од дебелото црево тогаш обично се користи за реконструкција.
Курс, компликации и шанси за закрепнување
Кај околу 90 проценти од пациентите, хируршките мерки можат да ги подобрат нивните симптоми. Сепак, ниту една терапија не може да ја врати природната мускулна напнатост и перисталтиката на хранопроводот. Покрај тоа, многу пациенти доживуваат нарушувања во затворањето на ЛЕС по третманот. Рефлукс и металоиди се чести последици.
Дали ахалазијата се лекува?
Ахалазијата е фундаментално неизлечива. Доколку се дијагностицира рано, може да се третира добро и многу од засегнатите можат да водат релативно живот без симптоми. Ако, сепак, не се препознае, постојаниот притисок пред стомакот долгорочно доведува до испакнување на хранопроводот (мегаезофагус). Покрај тоа, постои ризик од сериозни компликации поради постојана иритација и воспаление на мукозната мембрана. На пример, луѓето со ахалазија имаат околу 30 пати поголема веројатност да развијат рак на хранопроводот (хранопровод).
Превенција преку животен стил на живот
Нервната дегенерација што лежи во основата на примарната ахалазија не може да се спречи. Сепак, со здрав, што е можно постресен и животен стил на живот, може да се намалат факторите на ризик кои фаворизираат болести во хранопроводот и желудникот и со тоа да предизвикаат секундарна ахалазија. Особено, ова вклучува воздржување од пушење цигари, пури и цевки, како и од прекумерна потрошувачка на алкохол.