Акромегалија и гигантизам

ПРЕГЛЕД:

Што е акромегалија и гигантизам?

Кои се причините за акромегалија?

Хипофизата е мала жлезда со големина на зрно грашок, сместена во основата на мозокот во анатомска формација на коските, наречена турско седло. Хипофизата има многу важна улога во телото, бидејќи е команден центар на ендокриниот систем. Хипофизата лачи хормон наречен хормон за раст или соматотропин, кој игра суштинска улога во процесот на раст.
Кога хормонот за раст се ослободува во крвотокот, тој предизвикува лачење во црниот дроб на хормонот наречен инсулин-како фактор на раст-1 (IGF-1). За возврат, ИГФ-1 го стимулира растот на коските и другите ткива. Ако хипофизата произведува премногу хормон за раст, прекумерните количини на IGF-1 резултираат во телото. Вишок хормон за раст и IGF-1 може да предизвикаат абнормален раст на коскениот систем и симптоми карактеристични за гигантизам и акромегалија.
Причините за прекумерно производство на хормон за раст се:

Тумори на хипофизата. Повеќето случаи на акромегалија се предизвикани од бениген тумор (аденом) на хипофизата. Туморот лачи прекумерни количини на хормон за раст што предизвикува знаци и симптоми на акромегалија. Некои од симптомите на акромегалија, како што се главоболки и оштетен вид, се должат на туморската маса која го компресира блиското мозочно ткиво.
Други тумори. Кај мал број пациенти со акромегалија, туморите лоцирани во други делови од телото, како што се белите дробови, панкреасот или надбубрежните жлезди, ја предизвикуваат оваа состојба. Понекогаш овие тумори директно лачат хормон за раст, во други случаи туморите произведуваат хормон наречен GH-RH (ослободувачки хормон за раст) кој ја стимулира хипофизата да произведува вишок хормон за раст.

Кои се симптомите на акромегалија?

Симптомите може да се поделат во две категории: симптоми кои се резултат на компресивните ефекти на туморот врз околните ткива и симптоми предизвикани од вишок хормон за раст и ИГФ-1 во крвта. Симптомите предизвикани од компресија на околните ткива зависат од големината на туморот:

Главоболки (главоболки) и делумно губење на видот се најчестите симптоми како резултат на туморскиот притисок врз мозочното ткиво. Делумно губење на видот може да се појави на едното или на обете очи.
Туморите на хипофизата, исто така, можат да влијаат на хипофизата со нарушување на производството на хормони, што доведува до хормонална нерамнотежа одговорна за симптоми како што се импотенција, намален сексуален апетит и промени во менструалниот циклус. (хипертрихоза) и појава на влакна на лицето кај жени (хирзутизам) - доказ за зголемена активност на надбубрежните жлезди. Гонадотропната функција е исто така нарушена. Кај жените, менструацијата станува неправилна, но бременоста е можна. Кај мажите, нарушувањата на гениталиите стануваат евидентни само во напредната фаза на болеста.

Симптомите предизвикани од вишок хормон за раст или IGF-1 се:

Рацете и нозете се дебели и широки, градите се исто така широки и деформирани.
Пациентот често забележува дека стапалото му расте и дека мора да го менува бројот на чевли секоја година или дека прстите му се зголемуваат во обемот, а прстените се стегнуваат.
Обилно потење и специфичен мирис на телото.
Деформација на коските на лицето. Мандибулата расте многу во големина (прогнизам), станува истакната, џвакањето станува тешко, бидејќи интерденталните простори се зголемуваат и забите повеќе не се преклопуваат. Поради задебелување на коските, карактеристиките на лицето се менуваат, особено на ниво на нос. Носот, усните и јазикот се зголемуваат во обемот.

Абнормално задебелување на кожата (пахидермија), особено во дланките и стапалата

Мрсна кожа или акни.
Гласот добива сериозен, кавернозен тон, особено кај жените во менопауза.
Мускулите се обично хипертрофирани (зголемување на волуменот), сепак мускулната сила е намалена.
Зголемен обем на органи (срце, црн дроб, слезина, црево и панкреас).
Артритисот е воспаление на зглобовите; артритисот се карактеризира со често ноќна болка што може да го разбуди пациентот, оток на зглобовите, вкочанетост итн.
Апнеја при спиење е прекин на дишењето за време на спиењето што предизвикува намалување на количината на кислород инхалиран и истовремено повторено будење. Овие манифестации се одговорни за фрагментација на сонот, што на тој начин станува немирно. Ова ја објаснува поспаноста во текот на денот, особено во време на намалено внимание и прекумерна поспаност во текот на денот.
Синдромот на карпален тунел се карактеризира со вкочанетост, пецкање, слабост во рацете или дури болка во прстите. Синдромот на карпален тунел се јавува особено ноќе или наутро при будење. Таа е предизвикана од компресија на средниот нерв во карпалниот тунел, на предното лице на зглобот и понекогаш е комплицирана од парализа на прстите.

Кога акромегалија предизвикува срцеви заболувања или дијабетес, може да се појават други симптоми, како што се замор, несвестица, слабост, прекумерна жед (полидипсија), прекумерно мокрење (полиурија), диспнеа (отежнато дишење), болка во градите, палпитации или забрзано чукање на срцето. на срцето, намалена толеранција на вежбање итн.

Кои се компликациите на акромегалијата?

Висок крвен притисок (HBP) е зголемување на вредностите на крвниот притисок над нормалната граница (поголемо од 140/90 mm Hg)
Кардиоваскуларни болести, особено хипертрофична кардиомиопатија (состојба која се карактеризира со задебелување на миокардот)
Остеоартритисот е вид на артритис кој е предизвикан од уништување и трајно губење на 'рскавицата на еден или повеќе зглобови.
Дијабетесот е состојба која се карактеризира со зголемување на гликозата во крвта над нормалното ниво.
Полипите на дебелото црево се израстоци кои се развиваат во дебелото црево. Одреден вид полип може да биде претходник на колоректален карцином.
Апнеја при спиење е синдром кој се карактеризира со периодично прекинување на дишењето за време на спиењето.
Синдромот на карпален тунел е состојба која се карактеризира со симптоми како што се вкочанетост, треперење на раката, чувство на печење и пецкање на прстите, како резултат на намалување на чувствителноста на тактилот.
Хипопитуитаризам е состојба која се карактеризира со недостаток (намалена секреција) во хипофизата хормони.
Миома на матката и други бенигни тумори во матката.
Компресија на 'рбетниот мозок
Губење на видот

Ако акромегалија и нејзините компликации останат нелекувани, тоа може да доведе до предвремена смрт.

ДИЈАГНОСТИЧКИ:

Клинички преглед

За да се утврди дијагнозата на акромегалија, лекарот започнува со комплетна медицинска историја и врши физички преглед. Дијагнозата е тешка само во раните фази кога деформациите на коските се едвај видливи. Подоцна, појавата на акромегалија е доволно карактеристична за лесно да се препознае при клинички преглед.

Дозирање на хормон за раст и IGF-1 (соматомедин Ц)

После пост од најмалку 8 часа (преку ноќ) ќе се земе примерок од крв за да се измери нивото на хормонот за раст и IGF-1. Зголемено ниво на овие хормони сугерира акромегалија.

Тест за потиснување

На овој тест, нивото на хормон за раст во крвта се мери пред и откако пациентот ќе добие 100 g гликоза. Внесувањето на гликоза нормално го намалува нивото на хормонот за раст, но во случај на акромегалија, нивото на хормонот за раст има тенденција да остане високо.

Тестови за сликање

Откако акромегалијата е потврдена со дозирање на хормонот за раст и IGF-1, а. КТ (компјутерска томографија) или МНР (магнетна резонанца) мозок за да се потврди присуството на аденом на хипофизата. Доколку не се открие тумор на хипофизата, продолжува потрагата по изворот на вишок хормон за раст.
Абдоминална и карлична компјутерска томографија овозможува дијагностицирање на тумори на панкреас, надбубрежни жлезди и јајници кои можат да лачат хормон за раст или GH-RH. Компјутеризирана томографија во градите може да открие присуство на рак на белите дробови.
Радиолошкиот преглед покажува задебелување на долгите коски и фаланги, промени во зглобовите (артропатија) и пршлени (кифосколиоза, лордоза, остеопороза), што ја објаснува фреквенцијата на болка во коските и зглобовите кај овие пациенти.

ТРЕТМАН:

Третманот има за цел да ја намали лачењето на хормонот за раст и да ги намали негативните ефекти на туморот врз хипофизата и мозочното ткиво во близина на туморот.

Хируршки третман

Лекарот може да го отстрани туморот користејќи една од следниве терапевтски интервенции:

транссфеноидална хипофизектомија која вклучува отстранување на туморот преку засек направен во ноздрите
краниотомија која вклучува отстранување на туморот преку засек во предниот дел на черепот.

Отстранувањето на туморот може да ја нормализира лачењето на хормонот за раст и да го отстрани притисокот врз околните ткива за да се ослободат знаците и симптомите поврзани со акромегалија. Во некои случаи, хирургот може да не може целосно да го отстрани туморот, ова може да доведе до постојани покачени нивоа на GH (хормон за раст) по операцијата, во кој случај е потребно да се комбинираат третмани со лекови или терапија со зрачење.
Ремисија на болеста се јавува кај приближно 80-85% од пациентите со мали аденоми (микроаденоми) и 50-65% од пациентите со големи аденоми (макроаденоми). Нивото на хормон за раст и IGF-1 во крвта по операцијата обично укажува на тоа дали е потребен понатамошен третман.

Третман со лекови

Лековите што се користат за намалување на производството или блокирање на дејството на хормонот за раст вклучуваат:

радиотерапија

Терапијата со зрачење ги уништува сите туморски клетки оставени по операцијата и го намалува нивото на серумскиот хормон за раст.

Конвенционална радиотерапија. Овој тип на зрачна терапија обично се дава секој ден 4-6 недели.
Стереотактичка радиохирургија . Исто така позната како радиохирургија гама-нож, стереотактичката радиохирургија вклучува испорака на висока доза на зрачење до клетките на туморот во единечна доза, истовремено ограничувајќи ја количината на зрачење на околните нормални ткива. Овој тип на зрачење може да го врати нивото на GH во нормала во рок од 3-5 години. Изборот на видот на радиотерапија се заснова на големината и локацијата на преостанатите туморски клетки и вредностите на IGF-1 во серумот.