Акромегалија - што е тоа, причини, симптоми, третман

акромегалија тоа е ретка состојба што произлегува од прекумерно производство на хормон за раст. Дознајте повеќе за акромегалија во следниот материјал.

Содржина:

Што е акромегалија?

Тоа е болест предизвикана од прекумерно ниво на хормон за раст на хипофизата, која се карактеризира со прекумерно зголемување на главата, лицето, рацете, стапалата и градите. Акромегалија е многу ретка, четири нови случаи на милион луѓе годишно.

Акромегалија обично влијае на возрасни на средна возраст, иако може да се развие на која било возраст. Кај деца кои сè уште растат, премногу хормони за раст може да предизвикаат состојба наречена гигантизам. Овие деца имаат претеран раст на коските и абнормален раст на висината.

Бидејќи акромегалијата е невообичаена и физичките промени се случуваат постепено, понекогаш состојбата трае долго време за да се препознае. Ако не се лекува, акромегалијата може да доведе до сериозни болести, па дури може да биде и опасна по живот. Но, достапните третмани можат да го намалат ризикот од компликации и значително да ги подобрат карактеристиките на состојбата, вклучително и зголемување на екстремитетите.

Кои се знаците на акромегалија?

Главните симптоми на болеста се: промена на физиономијата во споредба со старите фотографии, карактеристиките на лицето стануваат под аголни, го зголемуваат бројот на чевелот (ногата се шири), ја зголемуваат големината на рацете, прстените веќе не влегуваат во прстите, долната вилица излегува предизвикувајќи проблеми со забите, нос и зголемување на јазикот, длабок замор, задебелена, мрсна кожа, обилно потење, мускулна слабост, болки во зглобовите, главоболка, нарушувања на видот (двоен вид, слаб вид). Покрај тоа, недоволното производство на други хипофизни хормони предизвикува неправилни периоди, импотенција и неплодност.

Обично, акромегалија се должи тумор на хипофизата, познат како аденом на хипофизата. Хормонот за раст нормално се произведува од хипофизата во мозокот. Прекумерните количини може да доведат до тумор во жлездата.

Акромегалија и гигантизам

Ако прекумерното производство на хормон за раст започнува во детството пред да се затворат 'рскавичните плочи на раст на коските, наречени епифизи (областите на краевите на коските од кои се јавува раст на коските), состојбата се нарекува гигантизам. Долгите коски растат екстремно големи. Едно лице достигнува невообичаено висок раст, а рацете и нозете му се испружени. Пубертетот може да се одложи и гениталиите не можат да се развијат целосно.

Во повеќето случаи, прекумерното производство на хормон за раст започнува на возраст од 30 до 50 години, долго откако ќе се затворат плочите за раст на коските. Возрасните погодени од прекумерно производство на хормон за раст веќе не можат да растат во должина, но може да се појави акромегалија, болест во која коските се деформираат наместо да се издолжуваат. Бидејќи промените се случуваат бавно, тие обично не се забележуваат со години.

Што се случува со цртите на лицето?

Карактеристиките на лицето на лицето стануваат груби, а рацете и нозете отекуваат. Така, на овие луѓе им требаат поголеми прстени, ракавици, чевли и капи. Прекумерниот развој на мандибулата може да предизвика надвиснување на вилицата, состојба позната како прогенизам. 'Рскавицата на гркланот може да се згусне, правејќи го гласот длабок. Ребрата може да се згусне, создавајќи гради во форма на буре. Болки во зглобовите се јавуваат често. По многу години, може да се појави неактивен дегенеративен артритис.

И во случај на гигантизам и во случај на акромегалија, јазикот може да се прошири и да стане повиткан. Косата на телото може да се згусне и да добие потемна боја. Покрај тоа, расте со задебелување на кожата. Лојните и потните жлезди на кожата се зголемуваат, создавајќи прекумерно потење и честопати силен мирис на телото.

Срцето обично се зголемува и неговата функција може да биде толку сериозно нарушена што пациентот страда од срцева слабост.

Кога болеста е откриена?

Опишана во 1886 година од Пјер Мари, акромегалија е стекнат дисморфен синдром, резултат на хронична хиперсекреција на соматотропен хормон, кој се карактеризира со хипертрофија на екстремитетите и органите и доминирана од кардиоваскуларни компликации.

Повеќето случаи на акромегалија (95%) се предизвикани од хиперсекреторни аденоми на хипофизата на ГХ. Останатите случаи се предизвикани од малигни тумори со ектопично производство на GH или GHRH.

Епидемиологија

Тоа е ретка болест, со 3-4 случаи на 1 милион испитаници, а просечната возраст е 40 години кај мажите и 45 години кај жените. Нема расни разлики.

патофизиологија

Хормонот GH се лачи од хипофизата, а неговото лачење е регулирано од 2 хипоталамични фактори:

GHRH, излачувана од хипоталамусот и транспортирана преку хипоталамо-хипофизата го стимулира лачењето на GH
Различни ткива (вклучително и ткиво на панкреас) лачат соматостатин, со улога во инхибиција на секрецијата на GHRH преку негативни повратни информации

Достигнувањето до GH го стимулира факторот на раст на IGF-1.

ПРИЧИНА

Состојбата е предизвикана од тумор. Најчестиот вид на тумор е неканцероген или бениген тумор кој се јавува во хипофизата, познат како аденом на хипофизата.

Поради туморот, хипофизата произведува вишок хормони за раст, што доведува до абнормален развој на телото.

Акромегалијата е наследна?

Туморите на хипофизата не се генетски наследени од родителите. Овие можат да се појават по случаен избор, поради мала генетска модификација на клетката во внатрешноста на жлездата.

Со текот на времето, оваа клетка се размножува и формира тумор, наречен аденом. Аденомите не се малигни, бидејќи не се шират на другите делови од телото. Сепак, тие можат да предизвикаат проблеми поради нивната големина и локација.

Како што се развива туморот, тој може да изврши притисок врз околното мозочно ткиво. Бидејќи черепот е затворен простор, овој раст може да го запуши преостанатото ткиво, што може да предизвика главоболки и проблеми со видот.

Локализацијата на туморот значи дека може да влијае и на производството на други хормони.

влијание

Влијанието може да биде различно кај мажите и жените поради видот на погодениот хормон. Така, жените може да доживеат нарушен менструален циклус, додека некои мажи можат да страдаат од импотенција.

Се верува дека околу 17 проценти од луѓето имаат мали аденоми на хипофизата кои обично не произведуваат вишок хормон за раст и не предизвикуваат симптоми. Проблемите се јавуваат само кога туморот расте во големина.

Исто така е важно да се напомене дека повеќето аденоми на хипофизата не лачат никакви хормони. Сепак, од оние кои го прават тоа, аденомите што лачат хормони за раст претставуваат една третина од случаите.

Други причини

Во ретки случаи, хиперпродукцијата на хормонот за раст може да биде предизвикана од тумор кој се појавил на друго место во телото, како што се белите дробови, надбубрежните жлезди или панкреасот, што резултира со симптоми на акромегалија.

Овој хормон за раст може да се произведе од самиот тумор или затоа што хипофизата реагира на одреден стимул за производство на хормони за раст.На пример, некои хипоталамусни тумори можат да лачат хормон за ослободување на хормонот за раст (GHRH). Ова му кажува на телото да произведува хормони за раст.

Акромегалијата понекогаш е предизвикана од прекумерно производство на хормони за раст надвор од хипофизата, како што се невроендокрини тумори, како што се мали клетки рак на белите дробови или карциноидни тумори.

Како се манифестира акромегалија?

Еден од најчестите знаци на акромегалија се зголемени раце и нозе. Луѓето со ова нарушување често забележуваат дека веќе не се во можност да носат прстени што некогаш биле опремени и дека големината на нозете постепено се зголемува.

Акромегалијата исто така може да предизвика постепени промени во обликот на лицето, како што се испакнати вилицата и долното чело, голем нос, задебелени усни и појава на поголеми простори помеѓу забите.

Бидејќи акромегалијата има тенденција да напредува бавно, раните знаци може да не бидат очигледни со години. Понекогаш луѓето ја забележуваат состојбата само споредувајќи ги старите фотографии со поновите.

Акромегалија може да ги предизвика следниве знаци и симптоми, кои можат да варираат од личност до личност:

Симптоми на хиперсекреција на хормонот за раст (GH)

Хипертрофија на кожата поврзана со хиперплазија на епидермисот и пилозобните структури

густа, груба, влажна кожа, потење
хиперпигментација на кожата, прекумерна коса
задебелување на зглобовите на раката/стапалото (има зголемување на бројот на чевли)

Промени на коските

проширување на основата/горниот дел на фалангите, присуство на остеофити
карактеристичен аспект на цефаличниот екстремитет: доминантна хипертрофија на ниво на масата на лицето, со издолжување на лицето; истакнување на окципиталниот регион, на јагодичките, на регионите на веѓите; прогнатизам; зголемување на носот, ушите, усните
промени во забните лакови, со губење на забите
грбна кифоза и компензаторна хиперлордоза; означена остеофитоза
на торакално ниво: истакнатост на долниот дел на градната коска, издолжување на ребрата (аспект „Неандерталец“)
задебелени екстремитети, со задебелување на коскениот кортекс и артикуларната интерлине
биолошка експресија на задржување на коските: зголемена алкална фосфатаза, калциум, хиперфосфоремија

Кардиоваскуларни манифестации

хипертензија (хипертензија)
хиперкинетичка хипертрофична кардиомиопатија (LVH), конгестивна кардиомиопатија
коронарна атероматоза

органомегалија

ДОБИ
црн дроб
слезината
дебело црево (мегадоликоколокон и присуство на полипи)
тироидната жлезда
надворешни гениталии итн.

Други манифестации

Нарушувања
астенија
дневна поспаност
сексуални нарушувања
апатија
депресија итн.

Метаболни промени

Симптоми предизвикани од локалниот ефект на тумор

Други промени

Дијагностички

Диференцијална дијагноза

псевдоакромегалија
пневматска хипертрофична остеопатија
пахидермопериостоза
Синдром Мекун-Олбрајт

Диференцијална дијагноза на акромегалија и гигантизам

Кај децата, брзиот раст на почетокот не може да изгледа ненормален. На крајот, сепак, аномалијата станува јасна.

Кај возрасните, бидејќи промените предизвикани од високи нивоа на хормон за раст се јавуваат бавно, акромегалијата често не се дијагностицира дури многу години по појавата на првите симптоми. Лекарот може да ја постави дијагнозата споредувајќи ги фотографиите направени во текот на времето на пациентот.

Снимката на черепот може да покаже задебелување на коските и зголемување на назалните синуси. Х-зраците на рацете покажуваат задебелување на коските под врвовите на прстите и отекување на ткивото околу коските.

Шеќерот во крвта и крвниот притисок може да бидат покачени.

Дијагноза со употреба на КТ или МРИ

КТ или МРИ обично се прават за откривање на абнормални формации во хипофизата. Бидејќи акромегалијата обично е присутна неколку години пред да се дијагностицира, повеќето луѓе имаат тумор по овие тестови.

Дијагнозата се потврдува со крвни тестови, кои обично покажуваат високо ниво и на хормонот за раст и на инсулинскиот фактор на раст (IGF-1).

Анализа на акромегалија

Лабораторија: дозирање на GH, GHRH, IGF-1 (зголемени вредности); недостаток на тропичен хормон во хипофизата;

Слики: турски Rgf, CT, MRI;

Спонтаната еволуција е кон прогресивно нагласување на дистрофијата и знаците на компресија на туморот, со појава на кардиоваскуларни компликации. Акромегалната смртност е двојна од онаа на нормален субјект на иста возраст. Под третман се забележува:

дезинфилтрација на кожата и поткожните ткива
исчезнување на себореја и хиперхидроза
олеснување на хипертензија, срцеви заболувања
исчезнување на главоболка, астенија

Третман

Хирургија

Лекарите можат да ги отстранат повеќето тумори на хипофизата користејќи метод наречен транссфеноидална хипофиза. Хирургот работи низ носот за да го извлече туморот на хипофизата.

Отстранувањето на туморот може да го нормализира производството на хормон за раст и може да го олесни притисокот врз ткивата околу хипофизата за да ги ублажи придружните знаци и симптоми.

Лекови

Лековите имаат за цел да ја намалат концентрацијата на GH/GHRH и компресивниот ефект на аденомот:

соматостатин, неговиот синтетички аналог Октреотид
аналози на допамин: Бромокриптин
антагонисти и ГХ: Пегвисомант

Радиотерапија

Вашиот лекар може да препорача третман со зрачење кога клетките на туморот не исчезнат по операцијата. Терапијата со зрачење ги уништува сите постојани туморски клетки и полека го намалува нивото на GH. Овој третман може да трае со години за видливо да се подобрат симптомите на акромегалија.

Видови на терапија со зрачење вклучуваат:

Конвенционална радиотерапија

Овој вид на зрачна терапија обично се дава секој ден од четири до шест недели. Можеби не го сфаќате целосниот ефект на конвенционалната терапија со зрачење 10 или повеќе години по третманот.

Протонска терапија

Протонската терапија обезбедува голема доза на зрачење насочено кон туморот. Оваа терапија ја намалува изложеноста на зрачење на нормалните ткива.

Стереотактичка радиохирургија

Стереотактичката радиохирургија обезбедува голема доза на зрачење на клетките на туморот во единечна доза, истовремено ограничувајќи ја изложеноста на зрачење на околните здрави ткива. Овој тип на зрачење може да ги врати нивоата на GH во нормала за пет години.

Акромегалија може да се спречи?

Акромегалијата не може да се спречи. Раната дијагноза и третман е најефективниот начин за лекување или управување со акромегалија.