акромегалија
Преглед
Акромегалија е сериозна состојба што се јавува кога телото произведува премногу хормони кои го контролираат растот.
Најчесто погодениот хормон е хормонот за раст (СТХ), произведен од хипофизата. Овој хормон го стимулира растот на коските, 'рскавицата, мускулите, органите и другите ткива.
Кога нивото на хормонот за раст во телото е превисоко, ткивата се развиваат повеќе од нормалното, а овој прекумерен раст може да предизвика сериозни болести, па дури и предвремена смрт.
Бидете информирани за еволуцијата на епидемијата на Коронавирус во Романија! Заштитете се и заштитете ги другите следејќи ги мерките за превенција препорачани од властите.
Содржина на статијата
Знаци на болеста
Терминот акромегалија потекнува од грчки јазик и значи големи екстремитети. Еден од најчестите знаци на болеста е прекумерен раст на рацете и нозете. Други манифестации на акромегалија се:
- прекумерен раст на коските и 'рскавицата на зглобовите (предизвикувајќи артритис, болки во грбот, искривување на' рбетот - кифоза)
- оток на лицето, усните, јазикот
- проблеми со дишењето за време на спиењето
- задебелување на кожата
- синдром на карпален тунел и други синдроми на нервни завршетоци
- прекумерен раст на разни органи на телото (срце, тироидна жлезда, црн дроб и бубрези).
Еволуцијата на симптомите кај акромегалија е бавна и постепена, така што понекогаш манифестациите на состојбата не се забележуваат со години, па дури и со децении. Многу луѓе не забележуваат промени во нивниот физички изглед. Дури и матичниот лекар често не може да открие постепени физички промени специфични за акромегалија.
Често, член на семејството или пријател кој повторно го гледа пациентот по долги интервали, ќе ги пријави првите промени во неговата физиономија. Често дијагнозата се воспоставува доста доцна, а други пати таа целосно недостасува.
Просечното време од почетокот на симптомите до дијагностицирање на болеста е 12 години. Акромегалија е прилично ретка болест. Возраста на која состојбата е откриена и потврдена од специјалисти е 40-45 години, иако може да влијае на луѓе од било која возраст.
Акромегалија може да се активира уште од детството, предизвикувајќи абнормален раст на коските на екстремитетите, а детето кое страда од оваа болест ќе биде невообичаено високо.
Луѓето на кои им е дијагностицирана акромегалија имаат двапати поголема веројатност од здрави луѓе предвреме да умрат. За среќа, моментално достапниот третман може да спречи сериозни компликации и предвремена смрт, но пред да се лекува, болеста мора да се дијагностицира.
Причини за акромегалија
Хормоните се хемикалии кои контролираат важни функции на телото, како што се репродуктивната функција, метаболизмот, растот и развојот. Хормонот за раст, како и другите хормони, го произведува хипофизата.
Ова е само еден од хормоните кои го контролираат растот на ткивото. Хипоталамусот, дел од мозокот, произведува хормон за ослободување на хормонот за раст (GHRH) кој ја стимулира хипофизата да произведува хормони за раст и да ги ослободува во крвотокот.
Хипоталамусот произведува и друг хормон, наречен стоматостатин, кој го запира лачењето на хормонот за раст. Хормонот за раст во крвотокот го стимулира црниот дроб да произведува друг хормон наречен фактор на раст сличен на инсулин (IGF-1). И ИГФ-1 го промовира растот на коските и другите ткива.
Нивото на ослободувачки хормон за раст, стоматостатин и IGF-1 се контролира и регулира со природен циклус на телото, механизам за повратна информација. На пример, високи нивоа на IGF-1 во крвта ја потиснуваат секрецијата на GHRH и хормонот за раст кај здрави луѓе. Нарушувањето на овој феномен и нормалната функција на другите хормони предизвикуваат разни медицински проблеми или ендокрини пореметувања.
Нивото на хормонот за раст и GHRH може да биде под влијание на стресот, физичката активност, спиењето, внесувањето храна и нивото на шеќер во крвта. Вишокот на овие хормони во крвта може да предизвика повеќе физички проблеми специфични за акромегалија. Исто така, премногу IGF-1 предизвикува раст на коските, што доведува до промени во физичкиот изглед и некои од функциите на телото.
Ова ги згуснува меките ткива (кожата, јазикот, мускулите). Продолжувањето на јазикот може да доведе до проблеми со дишењето и апнеја при спиење. Прекумерниот мускулен раст може да влијае на нервите и да предизвика болни синдроми, како што е синдромот на карпален тунел.
Вишокот IGF-1 предизвикува раст на органи, како што е срцето, а резултатот ќе биде срцева слабост и нарушувања на срцевиот ритам. Високите нивоа на хормон за раст го менуваат начинот на кој телото ги обработува јаглените хидрати и мастите. Како резултат, може да се појави дијабетес, а високото ниво на триглицериди во крвта може да биде причина за атеросклероза и други кардиоваскуларни болести.
Во над 95% од случаите на акромегалија, вишокот на хормон за раст се произведува од тумор на хипофизата наречен аденом. Зголемувањето на производството на хормонот за раст под влијание на тумор на хипофизата не е контролирано од механизмот за повратни информации. Крајниот резултат е вишок IGF-1 што предизвикува абнормално зголемување на ткивото.
Неколку аденоми на хипофизата може да бидат причина за генетски дефект, но не е познато што ја предизвикува оваа абнормалност. Овие тумори не се наоѓаат во семејната историја на една личност, на пример. Аденомите обично се бенигни тумори, што значи дека не се шират на другите делови од телото.
Сепак, тие можат да се зголемат во големина на значителен начин и можат да предизвикаат проблеми поради притисокот што го вршат врз околните ткива. Други причини за акромегалија се тумори кои лачат хормон за раст или GHRH. Овие тумори можат да се лоцираат во хипофизата или на друго место во телото.
Theивотот на пациентот со акромегалија
Кожни состојби кај дијабетес
Кашлица - каква улога игра и како се однесуваме кон неа според неговиот вид?
Симптоми на акромегалија
Некои видови аденоми се агресивни и растат брзо, така што знаците и симптомите на акромегалија се манифестираат доста брзо, додека другите видови аденоми растат побавно, така што симптомите се појавуваат доста бавно. Во овие случаи, знаците и симптомите се појавуваат многу години пред да се дијагностицира болеста.
Симптомите може да се поделат во две групи: оние предизвикани од туморско притискање на околните ткива и оние предизвикани од вишок хормон за раст и ИГФ-1 во крвта.
Манифестациите поради притисок на туморот врз околните ткива зависат од големината на туморот. Главоболки и делумно губење на видот се најчестите симптоми. Како резултат на хормоналната нерамнотежа може да биде одговорна за симптоми како што се импотенција, намалено либидо и промени во менструалниот циклус.
Симптомите како резултат на вишок хормон за раст или IGF-1 варираат многу:
- задебелување на прстите
- оток на нозете
- обилно потење
- грубување и нагласување на карактеристиките на лицето
- нагласено истакнување на вилицата и/или челото
- задебелена кожа особено на дланките или стапалата
- мрсна кожа или склона кон акни
- оток на јазикот
- задебелување или отекување на вратот
- артритис
- отежнато дишење за време на спиењето и прекумерна поспаност во текот на денот
- болка, вкочанетост, пецкање или слабост на рацете и зглобовите
- бројни траги на кожата.
Акромегалија која влијае на срцето, влијае на крвниот притисок или предизвикува дијабетес може да има други симптоми:
- раздразливост
- замор
- несвестица
- слабост
- зголемено чувство на жед или мокрење
- тешкотии во дишењето
- болка во градите
- палпитации или забрзано чукање на срцето
- мала толеранција на напор
компликации
Еволуцијата на агромегалија може да предизвика сериозни здравствени проблеми. Компликациите може да вклучуваат:
- хипертензија
- кардиоваскуларни заболувања
- артритис
- дијабетес
- полипи на дебелото црево
- апнеја при спиење
- синдромот на карпален тунел
- намалено производство на хормони на хипофизата
- миома на матката
- компресија на 'рбетниот мозок
- губење на видот
Раниот третман на акромегалија спречува влошување или компликации кои, доколку не се лекуваат, можат да доведат до предвремена смрт.
истраги
Акромегалија не е состојба што може лесно да се открие и честопати не ја дијагностицираат лекарите. Ако лекарот се сомнева во присуство на болеста, може да побара од пациентот детали за болестите од кои претрпел во минатото, за симптомите, за медицинските проблеми за кои е моментално обвинет, употребените лекови, животните навики итн. Специјалистот ќе изврши детален физички преглед на пациентот за да открие какви било знаци и симптоми што ќе ја разјаснат дијагнозата.
Ако лекарот се сомнева дека некое лице страда од акромегалија, тој ќе побара крвни тестови за да се потврди дијагнозата. Случајното мерење на хормонот за раст на крвта не е релевантно, бидејќи нивните нивоа може да варираат непредвидливо.
Вредностите на IGF-1 се многу постабилни и предвидливи, па затоа нивната анализа се смета за тест со најголема точност за акромегалија. Вашиот лекар може да одлучи да ги измери нивоата на врзувачки протеин-3 (IGFBP-3), кој комуницира со IGF-1. Понекогаш ова помага да се потврди дијагнозата на акромегалија.
Бидејќи лачењето на хормонот за раст е инхибирано од гликоза, во некои случаи, лекарите ќе бараат анализа за да се покаже дали се појавува супресија по администрацијата на глукоза или не. Кај здрави луѓе, ќе има потиснување на високите нивоа на шеќер во крвта од хормонот за раст, но не и кај оние кај кои овој тип на хормон е присутен прекумерно.
Други истраги што лекарите можат да побараат за откривање на акромегалија се:
- Ниво на GHRH
- анализа на други хормони за да се исклучат нарушувања слични на акромегалија
- нивоа на холестерол и триглицерид.
Комплексот Карни
Причини и фактори на ризик за ендокрини нарушувања
Првите знаци на менопауза на кожата: совети и лекови
Третман
Целите на третманот се ублажување и враќање на симптомите на акромегалија. Ова ќе се направи со нормализирање на производството на хормони за раст и IGF-1 и намалување на ефектите од тумори на хипофизата врз околните ткива.
Изборот на типови на третман кај акромегалија зависи од нејзината причина. За повеќето случаи предизвикани од аденоми на хипофизата, третманот вклучува хирургија, третман со лекови и терапија со зрачење. Честопати е потребно да се комбинираат овие терапии за болеста да премине во ремисија (враќање на нормалното ниво на хормонот за раст и IGF-1).
Третманот од прва линија е хируршки. Ако болеста не помине во целосна ремисија, ќе се препорача третман со лекови. Успехот на кој било вид третман се проценува со проверка на нивото на хормони за раст и IGF-1 во крвта.
Анализата на IGF-1, хормонот за раст или и двете, се повторува во редовни интервали за да се следи ефективноста на третманот. Терапијата со зрачење е индицирана за аденоми кои нема да се лекуваат со хируршка интервенција и третман со лекови, но исто така и за луѓе кои не можат да бидат подложени на операција поради други медицински проблеми.
Третманите со зрачење се од два вида: надворешен зрак и стереотактички. Надворешните третмани се поедноставни, но дејствуваат потешко, нивниот ефект се појавува по просек од 7 години. Во случај на стереотактичка радиотерапија, нивоата на хормон за раст и IGF-1 се враќаат во нормала по околу 18 месеци. Многу пациенти примаат терапија со зрачење поврзана со третман со лекови.
Кај околу 60% од луѓето кои примаат терапија со зрачење, функцијата на хипофизата е трајно погодена. Овие луѓе треба да користат терапија за замена на хормони до крајот на животот. Некои студии откриле врска помеѓу зрачната терапија и развојот на други тумори.
Хирургија
Намерниот третман што се користи за повеќето луѓе кои имаат прекумерно ниво на хормон за раст, без оглед на причината, е операција. Преку операција, акромегалијата поминува во ремисија кај многу луѓе (на кои обично не им треба никаков третман).
Операцијата е транссфеноидална хипофизектомија која се состои во отстранување на туморот преку назалните синуси со засек во внатрешноста на носот.
Доколку се изврши успешно, оваа операција има две предности: брзо ги подобрува симптомите предизвикани од притисокот на туморот врз соседните ткива и ги нормализира нивоата на хормони за раст и IGF-1. Сепак, на некои луѓе ќе им треба хормонска заместителна терапија до крајот на животот.