Амилоидоза; Дијагноза на терапија со причини

Здравјето е оној степен на болест што сè уште ми овозможува да ги извршувам моите основни професии. (Фридрих Ниче)

терапија

Здравјето е способност за loveубов и работа. (Зигмунд Фројд)

  • Слабеење
  • Здравствена лексикон
  • Портал за нега
  • Лабораториски вредности
  • Вакцинации
  • Проблеми со забите
  • Душеци

Амилоидоза - Причини за дијагностицирање на терапија

Амилоидоза (англиски амилоидоза) кај амилоидоза има таложење на фибриларен (= влакнесто структуриран) протеин - т.н. амилоид - на различни делови од телото.

Ако органите се заразени, ова резултира во ограничена функционалност или губење на функцијата на заболениот орган. Депозитите на протеините на периферниот нервен систем доведуваат до сензорни дефицити, т.н. полиневропатии. Ако протеинските плетенки се прикачат на зглобовите, се појавуваат артритични симптоми.

Депозитите на амилоид може да се појават во неколку делови од телото или да влијаат само на одделни области.

Погодените органи се зголемени, тврди, крути и се менуваат во сјаен, мрсен изглед. Различни основни болести (на пример, улцеративен колитис, туберкулоза, семејна медитеранска треска) може да предизвикаат болест. Покрај симптомите типични за основната болест, тогаш има и знаци на болест кои зависат од засегнатиот орган.

Може да се очекува приближно еден случај на 100.000 жители на системска амилоидоза (влијае на целото тело) секоја година.

Кои се причините за амилоидоза?

Заедничката карактеристика на амилоидните болести е формирање на абнормални протеини кои се таложат во разни органи и предизвикуваат функционални нарушувања. Амилоидозата може да се класифицира врз основа на вклучените протеини (АА, АЛ, АЕ, АП амилоидоза) и причини.

Во суштина постојат три вида (-> стара шема на класификација):

Кои се симптомите на болеста на амилоидоза?

Симптомите на амилоидни наслаги зависат од засегнатите органи и структури:

  • Бубрези: Овие органи често се засегнати. Резултатот е функционално оштетување на бубрезите. Во најлош случај, тоа може да доведе до бубрежна инсуфициенција и ренална инсуфициенција.
  • Срце: Наслагите на протеински фибрили околу срцевиот мускул предизвикуваат атрофија (намалување) на клетките и срцева слабост. Срцето се зголемува како резултат на таложење и срцева слабост. Ако системот на спроводливост на срцето е засегнат, се појавуваат срцеви аритмии.
  • Гастроинтестинален тракт: Ефектите од амилоидоза тука можат да бидат дијареја, крварење, па дури и интестинална опструкција. Зголемениот јазик може да предизвика тешкотии при голтање.
  • Нерви: Емоционални и нарушувања на движењето може да се појават со генерализирана инволвираност на нервите. Ако е зафатен автономниот нервен систем, може да се појават дигестивни проблеми, нарушувања на празнењето на мочниот меур, срцеви аритмии и импотенција.
  • Очи: Визуелни нарушувања може да бидат резултат на заматеност на стаклестото тело или оштетување на рожницата како резултат на депозити на протеини.

Која е дијагнозата на амилоидоза?

Специфична основна болест или семејна историја може да укаже на амилоидоза од медицинската историја. Промените на органите и ткивата се евидентни во ултразвук или компјутерска томографија. За да се утврди вистинската причина, важно е да се утврди точниот состав на протеините. Се утврдува врз основа на биопсија (отстранување на ткиво) со последователен хистолошки преглед. Различни реакции на боење даваат информации за вклучените протеини.

Кои терапевтски пристапи се таму?

Ако наслагите не предизвикуваат непријатност и се локализирани, обично не е потребен посебен третман. Симптомите поврзани со органите (откажување на бубрезите, срцева слабост) се третираат симптоматски. Кај секундарните амилоидози, основната болест мора да се третира. Потоа, амилоидозата може да дојде до застој. Доживотна администрација на колхицин може да го намали ризикот од амилоид во случај на семејна медитеранска треска. Во амилоидози со лесен ланец (примарни амилоидози) се користат супстанции кои имаат инхибиторен ефект врз клеточната делба и синтезата на протеините.

Која е прогнозата?

Ефектите на болеста зависат од моделот на наезда, засегнатите органски системи и фазата на болеста. Болеста е особено опасна ако срцето е зафатено. Во секундарната амилоидоза, сериозноста на основната болест, исто така, игра улога. Ако може соодветно да се третира, амилоидозата може да дојде до застој. Примарната амилоидоза има најлоша прогноза.