Амилоидоза - Причини, симптоми и третман
На Амилоидоза се однесува на патолошка акумулација на протеини во просторите помеѓу клетките. Самата амилоидоза не е болест, туку предизвикува разни болести. Амилоидозата може да се открие само со цитолошки преглед на примерок од ткиво. Скоро исклучиво влијае на постари пациенти на возраст од околу 65 години. Амилоидозата може да се третира само во ограничен степен и е фатална околу 24 месеци по нејзиното појавување.
Содржина
Што е амилоидоза?
Амилоидозата е нарушување на метаболизмот на протеините. Одреден протеин (на пример, имуноглобулин, цистатин или лизозим) не може или само недоволно се распаѓа кај пациент кој страда од амилоидоза.
Како резултат, протеинот се акумулира во меѓуклеточните простори помеѓу различните органи - како што се црниот дроб, бубрезите или срцето - и ја нарушува активноста на органите. Амилоидозата станува видлива врз основа на разни болести што ги развива пациентот. Овие вклучуваат, на пример, ненормално зголемен црн дроб, воспален срцев мускул, неспецифична бубрежна слабост или карцином на коскена срцевина (мултипен миелом).
Понекогаш има акумулација на протеини во неколку органи истовремено, така што неколку органи се разболуваат или пропаѓаат (откажување на повеќе органи).
причини
Причините за амилоидоза лежат во нарушување на метаболизмот на протеините. Протеините обично се наоѓаат во растворена форма во крвниот серум.
Ако протеинот не е растворен или распаднат, концентрацијата е превисока. Ако не може да се излачува, протеинот се акумулира во просторите помеѓу клетките. Таму е нападнат од ензими; како резултат, се создаваат долги ланци на аминокиселини, кои стануваат видливи како мали влакна под микроскоп.
Влакната не можат да се растворат и распаѓаат. Како резултат на тоа, органот е уништен до целосна неоперативност. Досега не беше можно да се утврди кои пациенти имаат тенденција да развиваат амилоидоза; Според моменталната состојба на истражување, се претпоставува генетска предиспозиција.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
Симптоми, заболувања и знаци
Во најлош случај, амилоидозата може да доведе до смрт. Theалбите се исто така сериозни и затоа треба да се третираат во рана фаза. Како по правило, пациентите страдаат од тешка срцева инсуфициенција. Ова доведува до постојан замор и замор.
Еластичноста на пациентот, исто така, значително се намалува како резултат на амилоидозата. Во понатамошниот тек на болеста доведува до нарушувања на срцевиот ритам, при што самото чукање на срцето може да се промени. Дури и лесни активности може да изгледаат многу напорни за пациентот, така што може да има ограничувања во секојдневниот живот. Како резултат на овие ограничувања, многу луѓе погодени, исто така, страдаат од депресија или други психолошки нарушувања.
Амилоидозата исто така може да доведе до деменција. Во овој случај, погодените честопати зависат од помошта на другите луѓе во нивниот секојдневен живот и квалитетот на животот значително се намалува. Вкочанетоста на срцевите мускули исто така го намалува животниот век на заболеното лице. Амилоидозата, исто така, значително го зголемува ризикот од срцев или мозочен удар. Болката во срцето исто така може да доведе до напад на паника или страв од смрт.
Дијагноза и тек
Дијагнозата може да се постави само со помош на цитолошки преглед. Ако се појавиле типични секундарни болести - како што се зголемен црн дроб, срцева аритмија или откажување на бубрезите, лекарот треба да размисли за амилоидоза и да изврши соодветно лабораториско испитување.
За таа цел, примерок од ткиво (биопсија) се зема од засегнатиот орган, а потоа се испитува под микроскоп. Амилоидозата е видлива преку микроскопски видливите структури слични на конец помеѓу клетките. Примерокот од ткиво е обоен со црвена боја на Конго. Зеленикава промена на бојата на меѓуклеточните простори е видлива под поларизирана светлина. Сцинтиграфија може да обезбеди информации за ширење на амилоидоза. За време на сцинтиграфија, се дава радиоактивна супстанција што е во состојба да ја поврзе амилоидозата и да ја направи видлива.
Самата амилоидоза останува незабележана од пациентот. Со прогресијата на амилоидозата - депозитите се шират релативно брзо - има јасно видливи секундарни болести кои сериозно го ограничуваат квалитетот на животот. Во зависност од текот, постои инсуфициенција на орган или откажување на орган. Амилоидозата е фатална - околу 24 месеци по нејзиното прво појавување, еден или повеќе органи веќе не се функционални.
Компликации
Амилоидозата, која се јавува ретко, има масивно влијание врз рамнотежата на протеините во организмот и ја менува. Како резултат на нерастворливиот талог, садовите, нервите и коските се нападнати. Антителата повеќе не можат да се распаѓаат. Ако симптомот се појави, како системска варијанта, може да доведе до хронични изгореници и да претпостави пропорции опасни по живот.
Амилоидозата не може да се излечи, но може да се третира специјално. Раната дијагноза помага да се одржи ризикот од компликации на ниско ниво. Ова во голема мера го поштедува пациентот од можно влошување на функцијата на органите и нервите. Амилоидозата се јавува постепено. Ако покажува симптоми поврзани со органите, функцијата на органите веќе може да биде нарушена до тој степен што треба да се пресади.
За да се направи дијагнозата ефективна, се разгледува или методот на скрининг или примерок од ткиво. Тогаш симптомот се отчукува. Поради разновидноста на болеста, овој процес мора да се спроведе многу внимателно. Само кога е утврден неисправниот протеин, се подготвува сеопфатен план за терапија.
Хемотерапијата како дел од лекови се покажа како успешен метод на лекување. Под одредени околности, пациентот може да доживее замор, исцрпеност и гастрични несогласувања како резултат на администрација на лекот. Затоа, оваа форма на терапија е строго евидентирана под медицински надзор. Важно е како пациент да се придржува кон диета што е можно помалку солена, со цел да се ограничат понатамошните компликации.
Кога треба да одите на лекар?
Амилоидозата секогаш бара медицински третман. Ако има очигледни знаци на болест, мора брзо да се консултира лекар. Лекарот потоа може да утврди дали станува збор за амилоидоза и да започне соодветен третман.
Пациенти со хронични инфекции и воспаленија како што се артритис или туберкулоза, како и пациенти на долготрајна дијализа и одредени форми на карцином на коскена срцевина (на пр. Мултипен миелом) се особено изложени на ризик и треба веднаш да зборуваат со одговорниот лекар доколку постои сомневање за амилоидоза.
Ова е особено точно за постари пациенти на возраст од 40 години. Ако забележат зголемена слабост и губење на тежината, неопходна е посета на лекар. Бидејќи организмот е веќе ослабен од основната болест, амилоидозата мора веднаш да се третира.
Ако е позната семејна историја на наследна амилоидоза, се препорачува медицински совет при првите знаци на болест. Најдоцна кога се јавуваат промени во кожата, како што се модринки и отоци, срцеви аритмии и тешкотии при голтање, мора да се консултирате со лекар со амилоидоза.
Третман и терапија
Амилоидозата може да се третира само во ограничен степен. За третман на секундарни болести, сепак, постојат некои достапни терапии кои можат да го забават текот.
Ако срцето е вклучено, се препорачува диета со малку сол, како што е случај ако се вклучени бубрезите. Може да се дадат и диуретици. Диуретиците му помагаат на телото да исфрли вода, а со тоа и протеини.
Употребата на пејсмејкер може да биде корисна за да се спротивстави на која било срцева аритмија; дијализа е индицирана ако бубрежната функција е сериозно нарушена на помалку од 15%.
Изгледи и прогноза
Понатамошниот тек на амилоидозата обично зависи од основната болест и нејзиниот третман, така што општиот тек на болеста не може да се предвиди во повеќето случаи.
Како по правило, амилоидозата доведува до сериозна непријатност во срцето, што доведува до срцева инсуфициенција и нарушувања на срцевиот ритам. Ова, исто така, значително ја намалува еластичноста на пациентот и секојдневните активности или спорт повеќе не се можни поради оваа болест. Квалитетот на животот е значително намален од оваа болест.
Исто така, може да се развие деменција, што значително го ограничува секојдневниот живот на пациентот. Исто така, на пациентот може да му треба помош од други луѓе за да може да се справи со секојдневниот живот. Може да се појави и бубрежна инсуфициенција, што го прави пациентот зависен од трансплантација или дијализа.
Директен третман на амилоидоза обично не е можно. Специјална диета може да ги ограничи и намали повеќето симптоми. Сепак, очекуваното траење на животот на пациентот може да се намали. Во некои случаи, исто така, може да се инсталира пејсмејкер.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
превенција
Според сегашните истражувања, амилоидозата не може да се спречи. Кај фамилијарна амилоидоза, доживотна употреба на колхицин може да го одложи почетокот на амилоидозата. Понекогаш хемотерапија со мелфалан проследена со терапија со матични клетки во крвта може да ја одложи амилоидозата.
Ако постои сомневање за амилоидоза, ако може да се претпостави дека ќе бидат засегнати срцето и бубрезите, може да се внимава на превентивно одржување на диета со малку сол.
После нега
Во случај на амилоидоза, следната нега зависи од видот и тежината на болеста и индивидуалните симптоми на пациентот. Како по правило, долготрајната грижа за следење со редовни контролни контроли е неопходна за амилоидози. Обично се засегнати разни органи, како и ендокриниот систем и мекото ткиво.
Лекарот мора да ги испита сите овие области и, доколку е потребно, да повика други специјалисти, бидејќи може да се појават нови симптоми кои бараат понатамошно дијагностицирање. После-грижата секогаш вклучува редовно прилагодување на лековите. Пациентот обично треба да зема олеснувачи на болка, антиинфламаторни лекови и други препарати, кои треба да се прилагодат на тековниот тек на болеста на секои неколку недели до месеци.
Ако резултатот е позитивен, општите мерки како што се употребата на АКЕ-инхибитори и диуретици може постепено да се намалуваат. Ако курсот е тежок и ги опфаќа бубрезите, третманот со дијализа мора да се продолжи трајно. Редовните контролни контроли се особено неопходни по хемотерапија, како што се спроведува кај АЛ амилоидоза.
Поради многуте манифестации на болеста, индивидуалната нега може да се утврди само од лекар. Погодените треба да се консултираат со одговорниот лекар во рана фаза за да може ефективно да се спроведе концептот на терапија.
Можете да го направите тоа сами
Амилоидозата сè уште не може да се третира каузално. Мерките за самопомош се фокусираат на промени во животниот стил и употреба на алтернативни лекови. Во основа, лековите мора да бидат оптимално прилагодени. Пациентот треба да забележи какви било несакани ефекти и интеракции и да го информира лекарот за нив. Исто така, треба да се разјаснат невообичаени симптоми пред да се забележат сериозни компликации.
Доколку се развијат срцеви аритмии, индицирана е употреба на пејсмејкер. Пациентите кои имаат забележителни симптоми најдобро е да разговараат со одговорниот лекар и да извршат сеопфатен кардиолошки преглед. Докажан природен лек е зелениот чај. Лекот спречува проблеми со срцето, а исто така ја поддржува функцијата на бубрезите. Во исто време, пациентот мора редовно да зема диуретици за да му помогне на телото да исфрли течности, а со тоа и протеини.
Алтернативно, постои хомеопатски третман. Како дел од терапијата, хомеопатот работи на индивидуално соодветни лекови и ги пропишува во однос на моменталната здравствена состојба на засегнатото лице. Ова овозможува ретроспективно лекување на болеста со забавување на процесот на болеста. Комплетното лекување е малку веројатно со хомеопатски третман, но алтернативната терапија може да има позитивен ефект врз текот на болеста и да ги ублажи симптомите.