Амиотрофична латерална склероза (АЛС, латерална склероза, амиотрофична) - наб obserудувач
Амиотрофична латерална склероза
1. Преглед
АЛС (амиотрофична латерална склероза или амиотрофична латерална склероза) е прогресивна нервна болест која се зголемува со Мускулна слабост. Болеста обично започнува на возраст од 50 до 70 години; нејзината причина во голема мера е непозната.
Мускулната слабост типична за амиотрофична латерална склероза произлегува од фактот дека одредени нервни клетки во ЦНС (= централен нервен систем или мозок и 'рбетниот мозок) се повеќе оштетени се: Нервните клетки погодени од АЛС се нарекуваат Моторни неврони, бидејќи тие се одговорни за движењата на мускулите (лат. мотор = двигател, неврон = нервна клетка). Нивната штета доведува до прогресивна парализа. Значи, АЛС е преку зголемување на слабоста и ограничена подвижност обележан. Во зависност од тоа која мускулна група прво амиотрофична латерална склероза може:
- прво на Мускули на рацете и подлактицата влијаат на едната страна од телото и последователно се шират на спротивната страна и нозете или
- кај Мускули на потколеницата и стапалото започне или
- (поретко) првиот Говор, џвакање и голтање на мускулите влијаат.
Соодветно на тоа, како првите симптоми на АЛС Се појавуваат и несмасни движења на рацете (на пр. При бричење или пишување), како и слабост на нозете или нестабилно одење или нарушувања на говорот и голтањето. Типично влијае на АЛС во понатамошниот тек на болеста на сите мускулни групи, вклучително и на респираторните мускули, предизвикувајќи отежнато дишење. Болката обично се јавува само кога има значително губење на мускулите. Од друга страна, перцепцијата, свеста и интелектуалните способности обично се должат на амиотрофична латерална склероза Не оштетен.
На терапија Целта на АЛС е да ја забави болеста и да ги ублажи симптомите и попреченоста поврзана со неа: На пример, лекови, физиотерапија и неинвазивна вентилација може привремено да ја подобрат амиотрофичната латерална склероза. Сепак, постои лек Не можно; Типично, амиотрофична латерална склероза значително го намалува животниот век. Во некои случаи, сепак, може да поминат децении пред да се случи претежно мирната смрт од АЛС.
2. Дефиниција на амиотрофична латерална склероза
КОГА се залага за Амиотрофична латерална склероза (или. амиотрофична латерална склероза) и означува а прогресивна болест на одредени делови на централниот нервен систем (ЦНС: мозок и 'рбетниот мозок): Погодени се т.н. Моторни неврони (или. моторни неврони - лат. Мотор = двигател) - ова се нервни клетки кои се одговорни за доброволна контрола на скелетните мускули се одговорни Значи, АЛС е еден Болест на моторните неврони.
Нормално, моторните неврони спроведуваат нервни стимули од мозокот и 'рбетниот мозок до мускулите на телото и затоа се одговорни за сите секвенци на движење. Секој скелетен мускул ги прима своите нервни стимули од две свои нервни клетки: Тоа 1. Моторен неврон (или. горниот моторен неврон, бидејќи произлегува од церебралниот кортекс во мозокот) предизвикува свесно движење (доброволни моторни вештини) и го контролира држењето на телото. Сепак, тоа го снабдува само мускулот индиректно со потребните стимули: Има проширување што води кон 2. Моторен неврон води (или. долен моторен неврон, бидејќи неговото клеточно тело е во сивата материја на 'рбетниот мозок). Ова е преку наставка директно поврзан со мускулот и ги пренесува сите стимули од горниот моторен неврон до мускулот. Во АЛС, и горните и долните моторни неврони се оштетени во една или повеќе области на телото. Ова оштетување (дегенерација) доведува до целосно или делумно откажување на движењата и рефлексите на телото. Зависи од, кои области се точно погодени, амиотрофичната латерална склероза може соодветно различни ограничувања да бидат поврзани.
Францускиот професор по неврологија Ј.М. Шарко (1825-1893) првпат го опиша АЛС во 1869 година како комбинација на нецелосна парализа како резултат на трошење на мускулите (т.н. атрофична фаза) и спастични симптоми (т.е. симптоми поврзани со зголемување на мускулната тензија). Од тука потекнува името Болест на Шарко соодветно Малади де Шарко за амиотрофична латерална склероза.
фреквенција
Се јавува нервната болест АЛС (амиотрофична латерална склероза) со најголема фреквенција на возраст од 50 до 70 години на, при што мажите се погодени нешто почесто од жените. Пред 40-та година од животот, АЛС е релативно редок. Болеста се јавува годишно кај најмногу 2 од 100 000 жители. Генерално, има околу 3 до 8 од 100.000 луѓе АЛС. Во Швајцарија има околу 700 луѓе погодени.
Влегува АЛС три форми кои се разликуваат по нивната фреквенција:
- спорадично (т.е. се случува спорадично),
- фамилијарна (т.е. често се јавува во семејства) и
- ендемичен (т.е. се јавува почесто во ограничена област).
На спорадични амиотрофична латерална склероза е убедливо најмногу најчесто Форма. На фамилијарна АЛС има фреквенција од околу 5 проценти. На ендемичен Форма во погодените области доведува до Пропорцијата на луѓе со АЛС во вкупната популација е значително поголема отколку во другите региони: На островите Гуам во Западен Пацифик, на пример, АЛС се јавува годишно кај 20 жени и 50 мажи на 100.000 жители. Причината за ваквите акумулации е непозната. Наследни фактори се подеднакво можни како претходно непознати патогени, специјални фактори на животната средина или диета.
3. Причини за амиотрофична латерална склероза
Она што предизвикува АЛС (амиотрофична латерална склероза) е Не целосно разјаснети.
Карактеристичните симптоми на АЛС - грчење на мускулите, мускулно трошење и прогресивна парализа - произлегуваат од фактот дека нервните клетки одговорни за мускулните движења во мозокот и 'рбетниот мозок (т.н. Моторни неврони или моторни неврони) регрес. Ова оштетување (дегенерација) на АЛС е предизвикано од протеин кој го оштетува клетката и се шири од нервната клетка до нервната клетка. Оштетените моторни неврони повеќе не можат да ги снабдуваат мускулите со нервни стимули, што предизвикува слабеење на погодените мускули, што е типично за амиотрофична латерална склероза, и на крајот нивната загуба. Како што се шири штетата, бројот на дефекти поврзани со АЛС се зголемува.
Типично, дегенерацијата на нервните клетки во АЛС се јавува во 'рбетниот мозок и држени во мозокот. Повредата во 'рбетниот мозок првенствено влијае на мускулите на рацете и нозете: Резултирачките неуспеси одговараат на знаците на мускулна атрофија на 'рбетниот столб (мускулно трошење). Оштетените нервни клетки во мозокот кај АЛС главно се причини за ослабени мускули на лицето и устата и на прогресивна парализа на издолжената срцевина (т.н. булбарна парализа). Кои мускули се погодени од амиотрофична латерална склероза прво можат да варираат од случај до случај.
Најчесто се јавува амиотрофична латерална склероза изолирани (или спорадично). Ретки (во околу 5% од случаите) АЛС има наследни причини - тогаш се јавува болеста семејно водено на: Познати се неколку промени (мутации) во носителите на генетската шминка (т.н. гени) кои се поврзани со појава на АЛС.
4. Симптоми на амиотрофична латерална склероза
Во АЛС (амиотрофична латерална склероза) се Симптоми на мускулна слабост претежно прво влијание заболување. Мускулната слабост типична за АЛС може да се појави на различни места во зависност од засегнатите мускулни групи прво:
- Во некои случаи, амиотрофична латерална склероза прво влијае на Мускули на рацете и подлактицата забележливо на едната страна од телото и последователно се шири на спротивната страна и на нозете. Можни први симптоми на АЛС се несмасни движења на рацете (на пр. При бричење или пишување).
- Амиотрофичната латерална склероза исто така може да биде предизвикана од Мускули на потколеницата и стапалото започнете Првите симптоми на АЛС тогаш може да бидат нестабилен одење или слабост на нозете.
- Поретко, амиотрофична латерална склероза првично предизвикува Говор, џвакање и голтање на мускулите (Булбарна парализа); тогаш првите симптоми на АЛС се појавуваат нарушувања на говорот и нарушувања на голтањето.
Често тие го прават тоа рано неконтролирано Муцкање на мускулите кон АЛС. Во многу случаи тие се случуваат невообичаено често Мускулни грчеви (на пр. на телињата, но исто така и на невообичаени мускулни групи како што се флексорите на прстите) други рани симптоми на АЛС. Ова е проследено со полека прогресивна парализа (првично на пр. малите мускули на рацете и мускулите на прстите). Типично, како што напредува болеста, АЛС влијае на сè повеќе мускулни групи, пред се на рацете и нозете, како и на рамениот и карличниот појас. Се јавува чувство на слабост и движењата се строго ограничени. Ако амиотрофичната латерална склероза доведува до парализа на мускулите на лицето, лицето е без израз и круто.
Подоцна влијае на АЛС сите мускулни групи вклучувајќи ги и респираторните мускули, што се изразува со отежнато дишење. До Болка Сепак, амиотрофична латерална склероза води обично само кога има значително губење на мускулите (Мускулна атрофија). Причината за овие болни симптоми на АЛС е што коскениот потпорен апарат е под стрес како резултат.
Типичен симптом на амиотрофична латерална склероза е исто така чувство во однос на неговото активирање Претерано гласно или продолжено смеење или плачење, што погодените не можат свесно да ги спречат. Сепак, нивната перцепција, свесност и интелектуални способности обично остануваат во текот на текот на болеста целосно зачуван. Сепак, некои луѓе со АЛС (околу 5%) развиваат јасни симптоми на деменција.