Аномалии на уретерот

Развојните аномалии на уретерот вклучуваат широк спектар на услови. Аномалиите на уретерот се честа причина за морбидитет кај децата и честопати бараат хируршка интервенција.

мочниот меур

Аномалии на уретерот се појавуваат заедно со абнормалности во бубрезите, но исто така можат да се појават и независно. Компликациите вклучуваат: опструкции, инфекции и камења како резултат на стаза на урина. Уринарна инконтиненција како резултат на абнормално завршување на уретерот во уретрата, перинеумот или вагината е друга компликација.

Нема специфични клинички знаци поврзани со абнормалности на уретрата. Повеќето деца се соочуваат со абнормалности откриени при рутински преглед на слики и знаци на инфекција на уринарниот тракт. Некои пациенти се манифестираат со ниски инфекции на уринарниот тракт, циклична болка во стомакот, абдоминална маса и хематурија. Пациентите сè уште можат да имаат а цистична маса во меурот на уретрата што претставува размножувачка уретероцела.

Аномалии на уретерот може да се откријат при проценка на пациент за хипертензија, протеинурија или дури и откажување на бубрезите. Околу 50% од жените со ектопична уретер ја имаат постојана уринарна инконтиненција или абнормален исцедок од вагината. Уретралното ектопично вметнување е поврзано со рекурентен епидидимитис. Пост-пубертетските мажи со ектопични уретери покажуваат главно простатитис и болен сексуален контакт.

Дијагнозата може да биде предложена од абнормалности рутински пренатален ултразвук (хидронефроза) и повремено со физички преглед. Сепак, повеќето абнормалности се сомничат првиот пат кога детето ќе се развие ниска инфекција на уринарниот тракт. Уретрални аномалии треба да се сомневаат кај деца со епизоди на пиелонефритис или кај деца со повторливи инфекции на уринарниот тракт. Извршените тестови вклучуваат ултразвук на бубрезите, уретерите и мочниот меур пред и по мокрењето и цистоуретерографија.

Причини и патогенеза

Уретрален пупка, почетниот претходник на уретерот потекнува од опашката на мезонефричниот канал во 4-6-та недела од бременоста. Кранијалниот дел од пупката на уретерот се приклучува на мезонефричната бластема и почнува да предизвикува формирање на нефрони. Пупките даваат секундарни гранки во бубрежната карлица и ги формираат чашките и нефроните. Каудалниот канал е вграден во клоаката и го формира тригонот на мочниот меур. Измените на пупката, положбата, бројот или времето на развој предизвикуваат абнормалности на уретрата.

Функцијата на уретерот е да транспортира урина од малите чаши во мочниот меур при низок притисок. Ефективноста на оваа задача зависи од правилното навлегување на wallидот на уретерот за ширење на урината. Ако уретерот не успее да формира перисталтички бран, статичката урина го релаксира горниот уринарен тракт и ја намалува коагулацијата на светлината. Други фактори кои влијаат на транспортот на уретрата се волуменот на урина и притисокот на мочниот меур.

Анатомија на уретерите

мегаретер:

Мегауретерот е уретер со дијаметар над 7 мм. Тие можат да се класифицираат во четири категории: опструктивна, рефлуксна, опструктивна и рефлуксна и небструктивна/нерефлуксна. Секоја категорија е поделена на примарна и секундарна, во зависност од внатрешни или надворешни причини за појава. Билатерално оштетување е присутна кај 20% од пациентите со примарни опструктивни мегаретери. Примарниот опструктивен мегауретер има сооднос 4: 1 маж-жена. Левата страна е повеќе погодена од десната.

Дупликат уринарен систем:

Уринарниот дуплекс систем е бубрежна единица во која бубрегот има два карлични системи. Пациент со абнормалност на дуплирање може да има единечен уретер со систем на двојно собирање, бифид уретери - нецелосно дуплирање или два уретера што се празни одделно во комплетна дупликација на мочниот меур. Горниот уретер е повеќе често асоцирани со ектопична вметнување, уретероцела и опструкција, додека долниот уретер е често поврзан со вентили на уретеро-мочен меур.
Горниот пол е една од компонентите на дуплексниот бубрег. Го испушта горниот пол на дуплексниот бубрег. Слично на тоа, долниот пол на бубрегот е исцеден од долниот уретер. Каудалната или медијалната ектопија го опишува уретралниот отвор кога се наоѓа на горниот раб на вратот на мочниот меур.

Дуплирање на уретера е најчеста абнормалност на уринарниот тракт. Инциденцата е над 80% кај деца оценети за инфекции на уринарниот тракт. Тоа е забележано кај околу 1 од 25 лица. Целосна дупликација е присутна кај 1 од 500 лица. Целосното дуплирање од едната страна ја одредува 40% можноста за дуплирање од другата страна. Околу 10% од близнаците се погодени од дуплирање.

Ектопичен уретер:

уретероцела:

Рефлукс на мочниот меур-уретрата:

VUR е ретрограден премин на урина. Предизвиканите повреди се предизвикани од асоцијација на ВУР со инфекција на уринарниот тракт. За овие лезии првично се сметаше дека се јавуваат особено кај деца под 2-годишна возраст. Сепак, неодамнешните теории укажуваат на тоа дека ризикот од оштетување на бубрезите од ВУР може да се појави и кај постари луѓе.

Рефлуксот може да предизвика оштетување на бубрезите во отсуство на инфекција како резултат на влијанието на притисокот, особено кога ВУР е секундарен во однос на задните уретрални залистоци или опструкција на мочниот меур што може да доведе до висок притисок на мочниот меур. Во случаи кои вклучуваат деца со значително оштетување на бубрезите во отсуство на опструкција на мочниот меур, а неврогена инфекција на мочниот меур или уринарниот тракт.
Оштетувањето на бубрезите предизвикано од рефлукс се движи од клинички тивки лузни до генерализирани лузни и бубрежна атрофија
, што може да предизвика морбидитет за време на бременоста, хипертензија со посредство на ренин, откажување на бубрезите, па дури и заболување на бубрезите во пониска фаза.
Инциденцата кај инаку здрави деца е 1%. Инциденцата е 40% кај пациенти оценети за инфекција на уринарниот тракт.

Уретер на ретрокаветер:

Уретерални стенози:

Колапс на уретерот може да се појави на која било локација, најчесто на раскрсницата на уретеропелвиќ и поретко на уретеровезична клучка. Последиците вклучуваат инфекција, хематурија и опструкција. стеноза тоа обично влијае на растот на детето. Се изведува пиелопластика - ексцизија на стенотичен сегмент и отворена, лапароскопска или роботска реанастомоза.

Дијагностички

Лабораториски студии:
Анализа и култура на урина се важни при проценката на секое дете со необјаснета треска, а дијагнозата на инфекција на низок уринарен тракт бара проценка на слики за да се идентификуваат специфични уролошки абнормалности.

Студии за сликање:
Ултразвук на бубрезите и мочниот меур
е прва истрага за проценка на уринарниот тракт: удвојување, дебелина на бубрежниот паренхим, проширување на системот за собирање, дебелина на wallsидовите на мочниот меур, уретероцела, дивертикулум, степен на празнење на мочниот меур.
Исцедете цистоуретрограм е суштинска проценка на долниот уринарен тракт: уретеровезички вентили, дивертикулум, уретероцела, трабекули на мочниот меур, анатомија на уретрата при празнење.
Нуклеарна диуретична ренографија е одлична студија за утврдување на бубрежната функција и проценка на дренажната ефикасност на системот за проширено собирање.
Интравенски пиелограм е корисна студија заменета денес со ултразвук. Тоа ја покажува бубрежната анатомија и карактеристиките на бубрежната функција.
Цистоскопија, вагиноскопија и ретрограден пиелограм се ендоскопски и овозможуваат директна визуелизација на гениталниот тракт и долниот уринарен тракт и може да вклучуваат радиографска визуелизација на долниот уринарен тракт.

Третман

Медицинска терапија:
Студиите покажуваат дека голем број деца со рефлукс на мочниот меур-уретера или мегауретер без рефлукс или опструкција можат да демонстрираат подобрување на бубрежната функција на радиографија без операција. Неинтервентен третман има медицински надзор, антимикробен третман, симптоматско празнење и редовни радиолошки студии да се оцени бубрежниот развој, лузни и еволуцијата на патологијата. Во отсуство на опструкција или рефлукс, уретрални удвојувања не бара третман.

Хируршка терапија:
мегаретер:
Мегаретерот секундарно на тежок везикуретерален рефлукс или опструкција се третира со реинплантација на уретра. Техниките за ремплантација се слични на оние што се користат за корекција на примарниот рефлукс. Мегауретерот е мобилизиран со интравезички, екстравезички или комбиниран пристап. Намалување на калибарот на уретрата со ексцизија на редундантен дистален уретер (техника Хендрен) или плоча (техника Каличински) за да се постигне задоволителен антирефлукс. Повремено, функцијата на бубрезите е сериозно нарушена и може да биде неопходна nefroureteroectomia.

Уретерална дупликација:
Уникатна дупликација на уретрата не бара посебна интервенција. Абнормалностите на дуплирање со придружна патологија, сепак, бараат соодветна медицинска терапија и хируршка корекција.

Уретерална ектопија:
Ако ектопичниот уретер е поврзан со единствен систем, бубрегот обично е диспластичен или слабо функционира. Препорачаниот третман е нефректомија со делумна или тотална уретеректомија. Ако вклучениот бубрег работи, препорачаниот третман е реинплантација на уретра. Во ретки случаи на единечен билатерален ектопичен уретер, кога капацитетот на мочниот меур е соодветен за мокрење, се прави билатерална реинплантација на уретрата. Ако вратот на мочниот меур е слабо развиен во асоцијација со уретерална ектопија, тоа е индицирано нејзината реконструкција.
Третманот на уретерална ектопија со двоен дренажен систем зависи од функцијата на горниот пол и присуството на рефлукс. Ако функцијата е соодветна, а уретеропиелостомија или уретероурестостома.

уретероцела:
Третманот на уретероцела се заснова на ослободување на опструкцијата. Ендоскопска декомпресија може да се користи во случаи кога е неопходна итна декомпресија: уросепса, сериозно оштетување на бубрежната функција или може да се користи како дефинитивна терапија во случаи на интравезикална уретероцела. Стапката на успех е 10-40%, затоа често е неопходна хируршка реконструкција.
Опциите за реконструкција вклучуваат уретеропиелостомија, ексцизија на уретероцел и реимплантација на уретрата или хеминефректомија на ренален супериорен пол со делумна уретероектомија и декомпресија на уретероцела.

Рефлукс на мочниот меур-уретрата:
Бидејќи субмукозниот уретер има тенденција да се издолжува со возраста, односот на должината на тунелот кон дијаметарот исто така се зголемува и склоноста кон рефлукс може да исчезне. Неинтервентна рефлуксна терапија, која е ефикасна кај повеќето потреби на пациентите спречување на инфекции на уринарниот тракт со антибиотици, третман на дисфункција на празнење на мочниот меур и одржување на строг надзор.
Општо земено, реимплантацијата на уретрата има 95% стапка на успех. Иако најчесто се користи трансвезикалниот пристап, екстравезичкиот пристап го зачувува интегритетот на луменот на мочниот меур и не бара анастемоза на уретерот. елиминира постоперативна хематурија, ги минимизира грчевите на мочниот меур, го намалува ризикот од постоперативна опструкција и ја скратува хоспитализацијата.

компликации:
Компликациите од повторна имплантација на уретрата се невообичаени. Најчестите технички компликации вклучуваат опструкција на уретрата, постојан рефлукс и формирање на дивертикулум. Реимплантацијата за поправка на мегауретер е безбедна, репродуктивна и успешна постапка. Главната компликација е развој на опструкција - 5% или рефлукс - 10%. Уретералната опструкција се јавува главно поради исхемија и секундарна фиброза на употребениот сегмент. Се практикува перкутано проширување на стриктурата, но повеќето случаи бараат повторна интервенција. Ако се појави рефлукс укажува на надзор и антибиотска терапија за профилакса бидејќи повеќето случаи се решаваат спонтано. Рефлуксот има тенденција да се развива особено кај пациенти со висок притисок на мочниот меур: неврогена дисфункција на мочниот меур или празнење на урина.

прогноза:
Еволуцијата на уретралните состојби зависи главно од присуството или отсуството на опструкција и инфекција, што може да доведе до оштетување на бубрезите. Во нивно отсуство, не е неопходен третман, особено во случај на изолирани удретерски удвојувања, низок степен на рефлукс, мала ортотопска уретероцела и непречен мегауретер без примарен рефлукс.
Тешките случаи на рефлукс не решат и предизвикуваат оштетување на бубрезите. Спречувањето на инфекцијата е од суштинско значење за да се минимизира ризикот од оштетување на бубрезите, поради што се користат антибиотици.