Антифосфолипиден синдром

За овој синдром се користат повеќе термини. Некои синоними можат да доведат до конфузија. Антикоагулантен синдром на лупус доведува до конфузија затоа што пациентите со антифосфолипиден синдром не мора да имаат системски лупус еритематозус и овој синдром е поврзан со тромбоза отколку со хеморагични компликации.

Некои пациенти со антифосфолипиден синдром не покажува симптоми на друга болест, додека други имаат асоцијација лупус еритематозус или друга ревматска или автоимуна болест. Традиционално, тие се наречени примарни или секундарни антифосфолипидни синдроми, соодветно. Иако антифосфолипидните антитела се клинички поврзани со антифосфолипиден синдром, сè уште е нејасно дали се вклучени во патогенезата или епифеномен.

Тековната фреквенција на синдромот кај општата популација е непозната. 5% од здравите луѓе имаат антикардиолипински антитела, антифосфолипиди. Антикардиолипинските антитела имаат тенденција да бидат почести кај постарите лица. Овие антитела се откриваат кај 40% од луѓето со системски лупус еритематозус. Околу половина од случаите на антифосфолипиден синдром не се поврзани со друга ревматска болест.

Антифосфолипиден синдром придонесува за зголемување на фреквенцијата на спонтани абортуси или мозочни удари кај младите луѓе. Мозочен удар може да се развие секундарно на in situ situ тромбоза или емболизација со потекло од Лезии на вентилот Либман, забележани кај пациенти со овој синдром. Валвуларна срцева болест може да биде доволно сериозна за да бара замена на вентилот. Рекурентна белодробна емболија или тромбоза може да доведе до опасна по живот пулмонална хипертензија.
Катастрофален, тежок антифосфолипиден синдром е редок и фатален, со 50% смртност од повеќеоргански инфаркти во период од денови-месеци. Доцна спонтан абортус во вториот или третиот триместар е честа појава, сепак, може да се појави во кое било време од бременоста.

Со соодветни лекови и промени во животниот стил, повеќето пациенти со примарен антифосфолипиден синдром водат нормален здрав живот. Сепак, подмножества на пациенти продолжуваат да доживуваат тромботични настани и покрај агресивните терапии. Кај овие пациенти текот на болеста може да биде уништувачки, што доведува до значителен морбидитет или рана смрт. Пациентите со секундарен синдром имаат слична прогноза со оние со примарен синдром. Смртноста и морбидитетот може да бидат под влијание на нивните автоимуни или ревматски услови. Кај пациенти со лупус и антифосфолипидни антитела се поврзани невропсихијатриски заболувања и неповратно уништување на органи.

Патогенеза на антифосфолипиден синдром

Во антифосфолипиден синдром, хомеостатската регулација на згрутчување на крвта е нарушена, сепак, механизмот на тромбоза не е добро дефиниран. Една хипотеза претпоставува дефект на клеточната апоптоза, што ја изложува фосфолипидната мембрана на врзувањето на различните плазматски протеини, како што е бета-2 гликопротеин И.

Другите предложени механизми за хиперкоагулабилен ефект на антифосфолипидни антитела вклучуваат:
- производство на антитела против фактори на коагулација, вклучувајќи протромбин, протеин Ц, протеин С и анексини
- активирање на тромбоцити за промовирање на ендотелијална адхезија
- активирање на васкуларниот ендотел што ќе го олесни врзувањето на тромбоцитите и моноцитите
- реакција на антитела со оксидирани липопротеини со мала густина, предиспозиција за атеросклероза и миокарден инфаркт.

Клинички, серијата настани што доведуваат до хиперкоагулабилност и повторлива тромбоза можат да влијаат буквално на кој било орган:
- периферен венски систем (длабока венска тромбоза)
- централен нервен систем (мозочен удар, синусна тромбоза)
- хематолошки (тромбоцитопенија, хемолитична анемија)
- акушерство (абортус, еклампсија)
- белодробна (белодробна емболија, пулмонална хипертензија)
- дерматолошки (livedo reticularis, пурпура, срцев удар, чиреви)
- срцева (валвулопатија на Либман, миокарден инфаркт)
- окуларна (амароза, ретинална тромбоза)
- надбубрежна жлезда (инфаркт, крварење)
- мускулно-скелетна (аваскуларна некроза на коските).

Причини и фактори на ризик

Автоимуни и ревматски заболувања поврзани со антифосфолипиден синдром вклучуваат:

Инфективни болести поврзани со антифосфолипиден синдром вклучуваат:

Лековите поврзани со антифосфолипиден синдром вклучуваат:

- прокаинамид, кинидин, пропранолол, хидралазин
- фенитоин, хлорпромазин
- интерферон алфа, кинин, амоксицилин.

знаци и симптоми

Синдромот е чест кај возрасни на средна возраст, тој исто така се манифестира кај деца или постари лица.
Беше пријавено а претежно женски за секундарен антифосфолипиден синдром. Здружение на болести на сврзното ткиво и овој феномен особено предиспонира и жени. Е хетерогена болест како клинички манифестации и варијација на антитела.

Дијагностички критериуми за антифосфолипиден синдром вклучуваат:
- една или повеќе клинички епизоди на артериска, венска тромбоза во кое било ткиво или орган, докажано со слики, доплер-студии, хистопатологија
- тромбоза може да вклучува церебрален васкуларен систем, коронарни артерии, пулмонален систем, артериски или венски систем на екстремитетите, хепатални, бубрежни, очни или надбубрежни вени
- еден или повеќе спонтани абортуси на повеќе од 10 недели од бременоста
- една или повеќе предвремени фетални смртни случаи со нормална морфолошка гадење
- тешка емпмпси со инсуфициенција на плацентата
- три или повеќе последователни, спонтани абортуси пред 10-та недела од бременоста
- присуство на високо ниво на антикардиолипин, антифосфолипид, анти-бета-2 гликопротеински антитела.

Осомничената историја на антифосфолипиден синдром го вклучува следново:
- тромбоза - длабока периферна тромбоза, миокарден инфаркт, минлив исхемичен напад, мозочен удар на млада возраст без фактори на ризик
- спонтани абортуси во последниот триместар или повторливи или предвремено породувања
- историја на вегетација на шум или срцев залисток
- историја на хематолошки абнормалности - тромбоцитемија, хемолитична анемија
- историја на нефропатија
- нетромботични невролошки симптоми - мигрена, главоболка, хореа, конвулзии, попречен миелитис, синдром на Гилајн-Баре, деменција
- необјаснета надбубрежна инсуфициенција
- аваскуларна некроза на коската во отсуство на други фактори на ризик
- пулмонална хипертензија.

Физички преглед:
Кожни манифестации:
- livedo reticularis, површен тромбофлебитис
- чиреви на нозете, болна пурпура.
Васкуларни манифестации:
- венска тромбоза, асцит, едем на ногата
- тахипнеа, периферен едем, ретинална тромбоза
- артериска тромбоза со абнормален невролошки преглед
- дигитални чиреви, гангрена на крајните екстремитети
- знаци на миокарден инфаркт, шум на аортата или митрална регургитација
- абнормален фуноскопски преглед.

Дијагностички

Лабораториски студии:
- присуство на антифосфолипидни антитела во плазмата при две проценки по 12 недели
- високо присуство на антикардиолипин во серумот или плазмата
- високо присуство на анти-бета-2 гликопротеин во серумот или плазмата
- комплетна крвна слика за потенцирање на хемолитична анемија, тромбоцитопенија
- тест за сифилис
- при делумно активиран тромбопластин
- ниски антинуклеарни антитела, анти-протромбински антитела.

Студии за сликање:
Тие се корисни при потврдување на тромботски настани со КТ скен или МНР на градите, стомакот, мозокот. Доплер-тест се препорачува за откривање на длабока венска тромбоза.
Дводимензионална ехокардиографија може да демонстрира асимптоматско задебелување на вентилите, вегетацијата, валвуларната, аортата, митралната инсуфициенција кај лицата со ендокардитис Либман.
Хистолошки преглед: против автоимуни воспалителни болести, хистолошките студии на кожата и другите вклучени ткива покажуваат неинфламаторна тромбоза на крв без знаци на периваскуларно воспаление или леукокластичен васкулитис.
Диференцијална дијагноза е предизвикано од следниве состојби: дисеминирана интраваскуларна коагулација, инфективен ендокардитис, тромботична тромбоцитопенична пурпура, неоплазми, орални контрацептиви, хомоцистинемија, дефицит на антитромбин III, недостаток на протеин Ц или С, мутација на Лајден фактор, не-атеросклеротична болест,.

Третман

Општо, третманот е индивидуализиран според моменталниот клинички статус на пациентот и историјата на тромботични настани. На асимптоматските луѓе кои имаат позитивен тест за крв, не им е потребен третман.