Антифосфолипиден синдром - Енциклопедија Алтмајерс - Одделение за интерна медицина

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

енциклопедија

Последно ажурирање на: 22.06.2020

Синоним (и)

Прв опишувач

дефиниција

Системско автоимуно заболување со докази за фосфолипидни антитела, рекурентна венска и артериска тромбоза (тромбофилија), тромбоемболиски компликации, вообичаени абортуси, церебрални симптоми и широк спектар на кожни заболувања, особено кај млади жени.

Интересно исто така

Таксаните се јавуваат цитостатици кои ја инхибираат митозата, т.е. супстанциите што ја инхибираат клеточната делба. Глава.

Класификација

  • Примарен АПС без основно заболување (50%)
  • Секундарна APS со основни болести како што се СЛЕ, СИДА, малигни заболувања (50%)
  • Катастрофален АПС ако се засегнати> 3 системи на органи. Ова има карактеристики на тромботска микроангиопатија анемија.

Етиопатогенеза

  • Автоимуна болест со развој на стекнати антитела од типот IgG или IgM со афинитет кон негативно наелектризирани фосфолипиди како што се фосфатидилсерин, активен фосфолипид на ендогениот систем на активирање на протромбин и/или за кардиолипин, антигенот што се користи во серологијата на сифилис.
  • Антифосфолипидите се мешаат патогенетски-
    Ak (APA) со ин витро активирање на протромбин од активаторскиот комплекс (фактор Xa, V, фосфолипид, Ca). АПА формира комплекси со протеини С, Ц и протромбин. Ова доведува до продолжување на тестовите за коагулација зависни од липиди (брза вредност, парцијално време на тромбопластин [PTT]), како и тенденција кон тромбоза и абортус. Антителото го инхибира ослободувањето на простациклин (инхибитор на агрегација на тромбоцити) на васкуларниот ендотел. Понатаму, ако се вклучени бубрезите, АПА доведува до активирање на сигналната патека mTOR, што пак ја активира васкулопатијата.

манифестација

Особено се јавува кај млади жени; просечната возраст на појава е 42 години +/- 14 години. Поретки кај мали деца и постари возрасни лица.

Клиничка слика

Во околу 80% од случаите, АПС е примарно присутен. Во 20% од случаите делумно се манифестира со основни болести како што е еритематозус лупус или други автоимуни болести.

Симптоми на кожа: Ливедо рацемоза, пурпура, улцерации (исто така под слика на атипичен улкус на ногата, на пр. Локализиран на телето), поткожни нодули, Рејноов синдром, телеангиектазии на преклопот на ноктите, како и распарчување на матрицата на ноктите, некрози.

Екстракутани манифестации: длабоки венски тромбози, артериски тромби, минливи исхемични напади (ТИА), апоплектични навреди, исхемични нарушувања на централните артерии на окото, тромби на бубрежната вена и тромботични оклузии на гломеруларните капилари, епилептични пулмонални нарушувања, комплементарна хипертензија Тромбоцитопенија, прогресивна слабост на срцевите залистоци. Неконтролирано формирање на тромб на катастрофален ГСП зборува за неконтролирано активирање на класичната патека на комплементот.

лабораторија

Дијагностички критериуми на класификацијата Сапоро:

  1. Откривање на IgG или IgM антикардиолипински антитела (ACA> 40IE). Откривање на IgG или IgM анти-бета2-гликопротеин 1-Ab = анти-бета2 GPI-Ab (обата методи се почувствителни од откривањето на антикоагулантниот лупус). Доказите мора да се обезбедат најмалку двапати или повеќе од еднаш на секои 12 недели.
  2. Откривање на антикоагулантен лупус (ЛА) во плазмата, двапати или повеќе од еднаш на секои 12 недели. Забелешка: прегледот не може да се изврши со антикоагулација со хепарин или антагонисти на витамин К.!

  • Лажно позитивни реакции на сифилис (приближно 45%).
  • Други индикации за автоимунопатија со различен степен на експресија: АНА или ДНК-АК (70%), позитивен тест на Кумбс (55%), ревматоидни фактори.

  • 15% од пациентите со APS се само LA позитивни, 25% само ACA позитивни, 60% се ACA и LA позитивни.
  • 2-5% од здравата популација се АЦА-позитивни (претежно ниско-титарски).

дијагноза

Критериумите развиени во 1999 година како дијапогностички критериуми Сапоро беа ревидирани во 2005 година и објавени во 2006 година (Мијакис С и сор.)

Синдром на антифосфолипидни антитела е присутен ако се исполнети најмалку 1 клинички критериум и 1 лабораториски критериум:

  1. Васкуларни оклузии:
    1. Една или повеќе епизоди на артериска, венска или тромбоза на мали крвни садови во кој било орган. Тромбозата мора да биде потврдена со валидирани критериуми што може да се обележат.
  2. Компликации за бременост:
    1. Единечна или повеќекратна необјаснета смрт на морфолошки нормален фетус во или по 10-та недела од бременоста.
    2. Единечни или повеќекратни предвремено раѓања на морфолошки нормално новороденче пред 34-тата недела од бременоста поради еклампсија или инсуфициенција на растение-тетива.
    3. 3 или повеќе необјасниви последователни спонтани абортуси пред 1-ви Недела на бременост. каде што се исклучени анатомски или хормонални абнормалности кај мајките и хромозомски причини за таткото и мајката.
  3. Лабораториски критериуми: видете подолу лабораторија

Терапија воопшто

  • Стратегијата за третман за откривање на анти-фосфолипидни антитела во крвта зависи пред се од тоа дали „само“ антителата можат да се детектираат во крвта, дали се присутни симптоми за кои е потребен третман (на пр. Инфаркти или венски тромбози) или дали основната основна болест укажува на потреба за третман.
  • Ако има само доказ за АК без клинички симптоми (во овој случај нема антифосфолипиден синдром во потесна смисла), нема потреба од третман.
  • Во случај на манифестен синдром на фосфолипидни антитела, мора да се направи разлика дали е присутна примарна (без основно заболување) или секундарна форма (основна болест).
  • Во случај на примарен синдром на фосфолипидни антитела, терапијата е насочена единствено на спречување на понатамошни компликации на тромбоза.
  • Во синдромот на секундарни фосфолипидни антитела како резултат на основна болест, терапијата има две цели:
    • ефективен третман на основната болест (на пр. имуносупресиви за СЛЕ или васкулитис).
    • антикоагулантна терапија (како при примарен синдром на фосфолипидни антитела) за да се спречи формирање на тромби.
  • За антикоагулација (Маркумар и Аспирин) треба да се насочи INR помеѓу 2,6 и 3,0. Нема доволно податоци за имуносупресивна терапија кај пациенти со примарен анти-фосфолипиден синдром. Антикоагулацијата мора да се спроведува доживотно ако се потврди компликативен антифосфолипиден синдром (на пример, длабока венска тромбоза). Само аспиринот не е доволен.

Совети)

Известување! Задолжително следење на бременоста (ризик за раѓање) е потребно.

15% од пациентите со APS се само LA позитивни, 25% само ACA позитивни, 60% се ACA и LA позитивни.

Извештај за случајот

Анамне: 52-годишниот пациент развил брз пораст, болен улкус во средината на десната потколеница во рок од 8 недели. Претходната локална терапија досега беше неуспешна.

Познато е дека два постојани абортуси, една артериска хипертензија и една некомплицирана излечена венска тромбоза на големата сафенова вена. Не може да се утврдат автоимуни болести или невролошки компликации. Без симптоми на Рејно.

Наоди: 17х7 см, нехомогено пукнатина чир покажа извалкана, гнојна површина со неправилна излитена граница и широк, црвено-ливиден раб. Клиничката дополерска сонографија не покажа докази за венска или артериска инсуфициенција.

Хистологија: Значајна артериосклероза со ограничување на луменот, средни садови на масното ткиво со реактивен паникулитис. Нема докази за васкулитис.

Лабораторија: BSG: 65/95; CRP: 15mg/dl, неутрофилна леукоцитоза (11.300/ul), без еозинофилија, S-C3 комплемент: 1.5g/l (нормална вредност: 0,9-1,8g/l), S-C4 комплемент 0,2g/л (нормална вредност: 0,1-0,4 g/l), тромбоцитопенија (80 000/ul), откривање на автоантитела против кардиолипин (IgG), бета2-гликопротеин I и фосфатидилсерин (IgG и IgM). Лупус Антигагуланс нега. АНА и ЕНЕ нег. П-АНЦА и ц-АНЦА нега.

Дијагноза: Примарен АПС без основно заболување

Терапија: Прилагодување на антикоагулантна терапија со еноксапарин (Clexane®), истовремено терапија со пулс со дексаматазон: (1 циклус 100 mg/ден iv 3 последователни дена; 6 x повторување на секои 4 недели, како и азатиоприн 150 mg/ден po Azathioprine се намали на 100 mg по 12 недели Целосно прекината по 60 недели. Целосно заздравување на улкусот по 24 недели. Континуирана антикоагулантна терапија по 60 недели понатамошно ослободување од повторување.

литература

  1. Combemale P et al. (2002) Кожна некроза открива коегзистенција на антифосфолипиден синдром со стекнат недостаток на протеини С, фактор V Лајден и хиперхомоцистаинемија. Еур Дерматол 12: 278-282
  2. Кроутер М.А. и др. (2003) Споредба на два интензитети на варфарин за спречување на повторлива тромбоза кај пациенти со синдром на антифосфолипидни антитела. N Engl J Med 349: 1133-1138
  3. Iraирарди Г и сор. (2003) Дополнување на рецепторите C5a и неутрофилите посредуваат во повредите на фетусот кај антифосфолипидниот синдром. Ј Клин Инвест 112: 1644-1654
  4. Грим В и сор. (1992) Антифосфолипиден синдром. Z Hautkr 67: 800-803
  5. Гувенц БХ и др. (2004) Минлив антифосфолипиден синдром кај новороденче со сегментален инфаркт на тенкото црево. Ј Педијатр Сург 39: 124-127
  6. Харис EN и сор. (1983) Антифосфолипидни антитела кај акутен синдром Гилаин-Баре. Лансет 2: 1361-1362
  7. Харис EN и сор. (1983) Антикардиолипински антитела: откривање со радиоимуноанализа и асоцијација со тромбоза кај системски еритематозус лупус. Лансет 2: 1211-1214
  8. Ходак Е и сор. (2003) Примарна анетодерма: кожен знак на антифосфолипидни антитела. Лупус 12: 564-568
  9. Хјуз Г.Р. (1993) Антифосфолипиден синдром: Десет години потоа. Лансет 342: 341
  10. Хјуз Г.Р. (1983) Тромбоза, абортус, церебрална болест и антикоагулантен лупус. Br Med J 287: 1088-1089
  11. Меурер М и сор. (1992) Антифосфолипидни антитела. Дерматолог 43: 111-113
  12. Накано Ј и сор. (2003) Случај на антифосфолипиден синдром со кожен чир и интраутерина ретардација на растот на фетусот. Ј Дерматол 30: 533-537
  13. Спарса А и др. (2003) Анетодерма и нејзините протромботични абнормалности. Ј Ам Акад Дерматол 49: 1008-1012
  14. Ван Бик Н и сор. (2013) Дијагноза на примарен антифосфолипиден синдром кај чиреви на нозете за време на терапијата со Маркумар. Дерматолог 64: 666-670

Препорачани написи

Хетерогена група на хронични, наизменични, склерозирачки болести на сврзното ткиво на кожата.

Чести, бенигни, папиломатозни, се јавуваат во единечна или множина, а исто така и верру кога болеста трае подолго.

Имиграција на ларви од разни видови паразити (црви/муви) во кожата со карактеристични, с.

Чести, невоспалителни, акумулирани сезонски во топла сезона, од личност до личност.

Упатување на член (13)

Дополнителни статии (10)

Одрекување

Ве молиме прашајте го вашиот надлежен лекар да добие дефинитивна и сигурна дијагноза. Оваа веб-страница може да ви обезбеди само упатство.

Автори

Последно ажурирање на: 22.06.2020

Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група

Ве молиме најавете се за пристап до сите написи и слики.

Нашата содржина е Достапно само за членови на медицински професионалци. Ако веќе сте регистрирани, најавете се. Во спротивно, можете да се регистрирате сега бесплатно.

Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група

Пополнете ги задолжителните информации:

Потврдете ја вашата адреса за е-пошта или наведете докази за членство во специјалистичка група.

Слики (3)

Сликата kindубезно ја обезбеди: Проф. Др. медицински Питер Алтмајер

"Податоци-слика-height =" 4252 "податоци-слика-id =" 1.724.326 "податоци-слика-индекс =" 0 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE1LzU2LzE0LzRkNzVhZGQzLTkwYTQtNDUyOS1iZGMyLTRkOTNkMDcyYmVlNS8xNzI0MzI2LmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = fc7c702f68d7232d 'data-image-width =' 2835 '>

"Податоци-слика-height =" 1496 "податоци-слика-id = '304101' податоци-слика-индекс =" 1 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzUxLzI5LzgzMTA0YTk0LTAyYjctNDkyZi1hNDM0LTQxM2FkNjZhYTAxNy8zMDQxMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 1bf8c273d40f6838 'data-image-width =' 2331 '>

"Податоци-слика-height =" 1543 "податоци-слика-id = '304102' податоци-слика-индекс =" 2 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzUxLzMxL2E0YzBmYTMxLTQ2M2EtNDE5MS1iNWE0LTNlZmJiZWVjZDUyMi8zMDQxMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 8ec39a9aaf722f2a 'data-image-width =' 2331 '>