Антитела на наизменична струја калциум канали
Калциумовите канали зависни од напон се големи трансмембрански протеини со повеќе под-единици наречени P, Q, N, L, T и R. P/Q каналите играат улога во ослободувањето на ацетилхолин на невромускулниот спој додека каналите од типот N се компоненти на системот. автономно возење. P/Q калциумовите канали се одговорни за над 95% од рецепторите на невромускулна раскрсница.
Блокатори на калциумови канали (CCVD) зависни од напон тип P/Q се одговорни за мијастеничниот синдром Ламберт-Итон .
Миастеничен синдром Ламберт-Итон (ЛЕМС) е невромускулна автоимуна болест која се карактеризира со оштетен пресинаптички дел од невромускулниот спој.
Клинички се манифестира со прогресивна и симетрична слабост на проксималните мускули, депресија на тетивните рефлекси, птоза и дисфункција на автономниот систем што се карактеризира со сувост на устата и мукозата на конјуктивата, еректилна дисфункција .
Дијагнозата на ЛЕМС се потврдува со електрофизиолошки тестови и со откривање на антитела против калциумови канали зависни од напон. Анти-напонски зависни P-Q антитела на калциумовите канали се присутни кај 85-95% од пациентите, додека анти-N-иглите се наоѓаат кај 30-40% од пациентите со ЛЕМС. Антителата против калциумовиот канал го попречуваат нормалниот проток на калциум потребен за ослободување на ацетилхолин.Синаптичкиот пренос е нарушен кога антителата предизвикуваат драматично намалување на калциумовите канали.
Раната дијагностика на Ламберт-Итон синдромот е многу важна затоа што во 50% од случаите е поврзана со малигнитет (карцином на бели дробови во мали клетки (SCLC), но исто така и со не-SCLC, лимфосарком, малигни тимоми, карцином на дојка, стомак, дебело црево, простата, мочен меур, бубрези, жолчен меур.)
Клиничките манифестации на Ламберт-Итон синдром честопати претходат на идентификување на рак. Во повеќето случаи, ракот е откриен во првите две години по инсталирањето на ЛЕМС .
Бидејќи ЛЕМС може да биде поврзан со рано откривање на карцином на бели дробови во мали клетки (СЦЛЦ), прогнозата на пациентите со СЦЛЦ и ЛЕМС е подобра од онаа на пациентите со СЦЛЦ без ЛЕМС. Ако ЛЕМС е симптоматски најмалку 2 години и не е откриен карцином, ЛЕМС може да биде предизвикан од автоимун процес. Во оваа ситуација, прогнозата се одредува според сериозноста на дисфункциите и од присуството и сериозноста на другите придружни автоимуни заболувања.
Зголемен титар на анти-P/Q антитела е силно сугестивен кај пациенти со ЛЕМС, кои исто така покажуваат карактеристични електромиографски промени.
Нивото на антитела не е во корелација со сериозноста на болеста кај пациенти со ЛЕМС
Изолирано присуство на антитела не дијагностицира ЛЕМС
Антителата може да недостасуваат на почетокот на ЛЕМС. Затоа, се препорачува повторно тестирање доколку опстојува клиничко сомневање.
Титарот е генерално покачен кај пациенти со сериозна мускулна слабост, но сериозноста не може да се процени со титар на антитела.
Блокатори на калциумови канали зависни од напон (CCVD) од типот P/Q може да бидат присутни и во други патолошки ситуации; Тие исто така може да се детектираат кај паранеопластични синдроми .