Апластична анемија - етиологија, патогенеза, клиничка слика, третман

Претставува болест на хематопоетскиот систем, карактеризирана со хемодепресија на сите линии на хематопоеза, манифестирана со панцитопенија (еритроцитопенија, леукопенија, тромбоцитопенија, гранулоцитопенија). Тоа е многу ретко, 5 случаи на 1 милион, но може да се дијагностицира на која било возраст, но со поголема инциденца кај млади луѓе.

апластична

  1. Вродени апластични анемии
  • Фанкони
  • Дијамант-Блекфан
  1. Стекнати апластични анемии
  • идиопатска
  • споредно

Активирачи

  • Јонизирачко зрачење
  • Труење со ароматични јаглеводороди (бензен, толуен, растворувачи, боја, итн.)
  • Некои лекови (антитуморни хемопрепарати, левомицетин, сулфаниламиди, нестероидни антиинфламаторни лекови, седативни препарати)
  • Инфективни агенси (вирусен хепатитис, мононуклеоза, грип, цитомегаловирус, парвовирус, ХИВ)
  • Имунолошки фактори (антитела на матични клетки, цитотоксични лимфоцити)
  • Задача
  • Апластични напади засновани на хемолитични анемии

Механизам на појава на апластична анемија

Постојат неколку теории за појава на апластични анемии, од кои едната би била вклучување на матични клетки во нивната патогенеза. Матичните клетки се наследно склони кон уништување под влијание на надворешни фактори, со што се создаваат квалитативни и квантитативни нарушувања на овие клетки.

Друга теорија вклучува промени во хуморалниот или клеточниот развој, што доведува до депресија на хематопоезата. Постои дефицит на стимулативни фактори на интерлеукин-3 или гранулоцитна колонија, и како резултат има намалување на бројот на крвни клетки. Исто така, постојат промени во хематопоетската микросредина која произведува фактор на раст и на крајот се утврдува дефицит на овој фактор.

Автоимуната теорија е највистинска и се состои во формирање на антитела против хематопоетските клетки на коскената срцевина. Активирани цитотоксични Т-лимфоцити се одредуваат во периферната крв, кои произведуваат цитокини кои ја инхибираат нормалната хематопоеза.

Друг механизам е забрзана апоптоза на хематопоетски клетки, што исто така предизвикува медуларна аплазија.

Клиничка слика

- восочна жолта кожа

- палпитации, диспнеа при напор

- тахикардија, систолен шум на врвот од функционално потекло

- појава на петехии на кожата и мукозните мембрани

- разни гингивални, назални крварења, мено-метрорагија, крварења во дигестивниот тракт, мозочни хеморагии

3. Синдром на инфективни компликации

- присуство на бронхитис, пневмонија

Класификација на анемии според тежината и тежината

2. Според сериозноста: - лесна форма

Лабораториски истраги

- хемоглобинот и еритроцитите се ниски

- леукопенија, тромбоцитопенија, гранулоцитопенија

Се утврдува хипоцелуларна коскена срцевина, сиромашна со клетки, се одредуваат само макрофаги, лимфоцити, адипоцити, фибробласти.

Потврда на дијагнозата се поставува со изведување на трепанобиопсија во задниот илијачен 'рбет, при што се забележува замена на хематопоетско ткиво со масно ткиво.

Диференцијална дијагноза на апластична анемија

Диференцијалната дијагноза се поставува со сите патологии кои резултираат во панцитопенија, односно еритроцитопенија, леукопенија, тромбоцитопенија, гранулоцитопенија. Причините за панцитопенија може да бидат:

  1. Неуспех на 'рбетниот мозок предизвикан од:

1. Аплазија на 'рбетниот мозок (квантитативно и функционално намалување на коскената срцевина)

2. Замена на медуларниот паренхим:

- со патолошки клетки, нефункционални во случај на следниве болести

  • Акутна леукемија, леукемија на влакнести клетки
  • Неопластични метастази
  • Мултипен миелом
  • Хочкинов или не-Хочкинов лимфом

- миелофиброза, миелосклероза, остеопороза

- микроорганизми како во случај на: легионелоза, милијарна туберкулоза, фулминантна сепса, маларија итн.

3. Недостатоци на фолна киселина и витамин Б12, хроничен алкохолизам, недостаток на пиридоксин

  1. Хиперспленизам откриен кај лимфоми, леукемии, саркоидоза, итн.

III.Пароксизмална ноќна хемоглобинурија

Третман Апластична анемија

Почетниот третман е симптоматски, во зависност од преовладувачкиот синдром.

Во присуство на хеморагичен синдром, се администрираат трансфузии на концентрат на еритроцити, маса на тромбоцити, кортикостероиди и вазопротектори.

Во случај на заразен синдром, се започнува соодветна антибиотска терапија.

Друг метод на третман е имуносупресивна терапија со циклоспорин, анти-лимфоцитен глобулин.

Во случаи што не се усогласени, се спроведува сплектомија, а во потешки случаи, единственото решение е трансплантација на коскена срцевина.

  • Избегнување на професионална изложеност на токсични, хемиски препарати
  • Ограничување на администрацијата на лекови со апластичен потенцијал

компликации

  • Различни крварења
  • инфекции
  • Одбивање на трансплантација на коскена срцевина од страна на човечкото тело