Апластична анемија и хронична болест анемија

апластична

Слика: „harvestетва на коскена срцевина“ од Сервисот за морнарички вести. Лиценца: јавен домен

Апластична анемија

дефиниција

Слика: „Пациенти со апластична анемија“ од опен. Лиценца: CC BY 4.0

Апластичната анемија е анемија со намалена хематопоеза врз основа на а Нарушување на созревањето на плурипотентните, хематопоетски матични клетки. Причината е нејзината Инсуфициенција на коскена срцевина каде што содржината на клетките во коскената срцевина е намалена на вредност под 25% за диференцијална диференцијација од другите болести на коскената срцевина, т.е. треба да има јасна хипо- или аплазија на коскената срцевина.

Етиологија и патогенеза

Точната причина за апластична анемија сè уште не е конечно разјаснета. Како резултат, околу половина од болестите треба да се класифицираат како идиопатски. Патогенетски е сигурно дека болеста е секогаш силна Намалување на бројот плурипотентниот хематопоетски Матични клетки основните. Покрај тоа, автоимуна реакција со вклучување на Т-лимфоцити во моментов се смета за веројатна.

Болеста може да се подели на вродена (основно) и стекнати (споредно) Поделете ги причините:

Примарни причини Секундарни причини
Блекфан-Дијамантска анемија, Фанкони анемија Лекови, хемикалии (бензен), јонизирачки зраци, инфекции, автоимуни болести, тешки метали

Вродена апластична анемија (примарна форма)

Фанкони анемија

Фанекони анемијата ќе наследена како автосомна рецесивна одлика и повторно се дели на седум подвидови, за што тука не треба да се дискутира понатаму. Обично се манифестира на возраст од 5 до 10 години. Основната причина станува a Нарушување на механизмите за поправка на ДНК прифатен. Може да се манифестира во микроцефалија, недостаток на радиуси или палци, бубрези во карлицата или потковица, хипер- или хипопигментација на кожата и, во поретки случаи, ментална ретардација.

Слика: „Клинички манифестации на репрезентативни пациенти со ФА. О: хексадактилизам; Б: Отсуство на десен палец; C: Café au lait spot. ” од опен. Лиценца: CC BY 2.0

Терапија по избор е тоа Трансплантација на коскена срцевина. Исто така третман со Андрогени е можно, но несаканите ефекти се често значителни (вирилизација, аномалии на црниот дроб) и ремисијата што произлегува од околу 2 години е прилично кратка.

Дијамантска анемија Блекфан

Дијамантска анемија Блекфан е наследна форма на еритроцитна аплазија. Ова доведува до примарна еритроцитна аплазија во коскената срцевина без да влијае на другите редови на клетките. За разлика од другите форми на апластична анемија, панцитопенијата не е присутна тука.

Бројот на леукоцити и тромбоцити е во рамките на нормалата. На Еритробласти во коскената срцевина, сепак многу намалена додека веќе не е достапно. Клинички, болеста веќе се манифестира во повој, со изразување на типичните симптоми на анемија. Покрај тоа, постои и формирање повеќе соматски дисморфизми како што се малформации на гениталиите или дисфалангија.

Терапијата се состои во администрација на Глукокортикоиди и евентуално Трансплантација на коскена срцевина.

Стекната апластична анемија (секундарна форма)

Стекнатата апластична анемија е претежно резултат на директна Оштетување на коскената срцевина што формира крв. Фактори за кои се знае дека влијаат негативно на коскената срцевина се првенствено зрачење и цитотоксични лекови. Покрај тоа, хемиските супстанции како бензен исто така го нарушуваат функционирањето на коскената срцевина. Вирусни инфекции исто така може да доведат до развој на апластична анемија.

Факторот на активирање не може секогаш да се утврди. Во стекнатата хронична форма на еритроцитна аплазија, врската со еден од споменатите можни предизвикувачи не може да се воспостави во секој случај.

Аплазија на црвени крвни клетки

Хронично стекната форма на еритроцитна аплазија

Еритроцитна аплазија е редок синдром кој може да биде вроден (види синдром на Блекфан-Дијамант), но може да се добие и секундарно. За разлика од повеќето други форми на апластична анемија, хронична форма е еритроцитна аплазија без панцитопенија пред. Само тоа Бројот на еритробласти е значително намален. Значи, тоа е изолирана аплазија на еритропоеза.

Бидејќи во многу случаи не може да се утврди активирачкиот фактор, повеќето случаи на болеста мора да се класифицираат како идиопатска. Сепак, може да се појави и во контекст на автоимуна болест како што е системски лупус еритематозус (СЛЕ).

Терапевтски, истото се однесува на стекнатата еритроцитна аплазија како и вродената форма. Таа може да оди со Кортикостероиди како и со Имуносупресиви бидат третирани.

Акутна, минлива форма на еритроцитна аплазија

Во акутната, минлива форма на еритроцитна аплазија, постои една привремено, претежно преку Парворвируси или одредени апластични ограничувања на еритропоезата предизвикани од лекови.

Апластична анемија предизвикана од лекови

Познато е дека голем број цитотоксични лекови го зголемуваат ризикот од развој на апластична анемија. Треба да се напомене дека Антиметаболити како метотрексат, но исто така и Инхибитори на митоза како даунорубицин само еден привремена аплазија испровоцираат против што алкилирачки супстанции како и бусулфан хронични аплазии да водат.

Но, исто така, нецитотоксичните лекови како што се хлорамфеникол или злато може да предизвикаат апластична анемија. Бидејќи инциденцата на хлорамфеникол е многу висока, треба да се дава само во најтешките случаи на болест откако сите други лекови не успеале.

Лековите што можат да предизвикаат оштетување на коскената срцевина се:

  • Цитостатици
  • Сулфонамиди
  • Хлорамфеникол
  • НСАИЛ (нестероидни антиинфламаторни лекови)
  • Фенилбутазон
  • Златни препарати
  • Колхицин

Хемикалии

Хемикалии за кои е познато дека предизвикуваат оштетување на коскената срцевина вклучуваат:

  • бензен
  • Бои за коса
  • инсектициди

Јонизирачки зраци

Инсуфициенција на коскена срцевина може да се појави и за време на терапија со зрачење. Во случај на сомневање, треба да се испитаат и претходни радиолошки прегледи.

Автоимуни заболувања

Бидејќи апластичната анемија етиолошки е поврзана со автоимуни реакции, корелацијата помеѓу одредени автоимуни болести и степенот на апластична анемија не е изненадувачка. Автоимуни болести кои ве изложуваат на зголемен ризик од развој на апластична анемија се:

  • Системски лупус еритематозус (СЛЕ)
  • Болест на графт наспроти домаќин (gvHD)

Вирусни инфекции

Вирусите за кои се покажа дека влијаат на развојот на апластична анемија вклучуваат:

  • Парвовирус Б 19
  • ХИ вирус (СИДА)
  • Вируси на хепатитис А и Ц.
  • Вирус Епштејн Бар (EBV)
  • Цитомегаловирус (ЦМВ)

Клиника за апластична анемија

Апластична анемија може притаен како и акутен започнете Првите знаци на предупредување можат да бидат неутропенија или тромбоцитопенија. Покрај тоа, постојат типични клинички знаци на анемија, како што се замор, Исцрпеност, општо чувство на слабост, бледа кожа и бледо мукозни мембрани. Инфекциите, исто така, се јавуваат почесто, особено во областа на устата и грлото. Постои зголемена тенденција за крварење (епистакса, менорагија).

Дијагноза и диференцијална дијагноза на апластична анемија

Бидејќи панцитопенијата е типична за апластична анемија, откако ќе се исклучат поверојатни болести, ова треба да даде причина за понатамошно истражување на инсуфициенцијата на коскената срцевина. Во однос на диференцијалната дијагноза, треба да се земат предвид следниве други болести кои можат да бидат поврзани со панцитопенија:

  • Миелодиспластичен синдром (МДС)
  • Акутна миелоидна леукемија (АМЛ)
  • Мегалобластна анемија
  • Пароксизмална ноќна хемоглобинурија (PNH)
  • Привремена панцитопенија по вирусни инфекции

Во прилог на панцитопенија, крвната слика покажува и една нормохромна, нормо- или макроцитна анемија. Ретикулоцитите се намалени. Крвта треба да се испита серолошки за парвовирус Б19, ХИВ и хепатитис, Епштајн-Бар и цитомегаловируси.

Слика: „harvestетва на коскена срцевина“ од Сервисот на морнарицата. Лиценца: јавен домен

Вистинското зачувување на сомнежот се случува со Пункција и удар на коскена срцевина, во која клетките земени од илијачниот гребен се испитуваат цитолошки и хистолошки. Доказ за хипо- или аплазија на крво-формирачката срцевина треба да се очекува кога таа ќе биде заменета со не-крво-формирачка масна срцевина. Друга карактеристика е недостатокот на клетки претходници на другите клеточни линии.

Терапија на апластична анемија

Ако е познато, анемијата треба да биде прва активирачки фактор - Зрачење, хемикалии, лекови, итн. - бидат елиминирани. Единствената ветувачка терапија што доведува до лек е сепак трансплантација на алогени матични клетки (Возраст на анемијата кај хронични болести

дефиниција

Хронична болест анемија е една Непрогресивна анемија во контекст на хронични воспалителни, инфективни или неопластични болести, што е обично слабо изразено, но неговата тежина е во корелација со сериозноста на основната болест.

Епидемиологија

После Анемија со дефицит на железо анемија е втора најчеста форма на анемија кај хронични заболувања со приближно 20%.

Етиологија и патогенеза на анемија кај хронични заболувања

Организмот обично реагира на инфекции, воспалителни системски заболувања и малигни заболувања со зголемено ослободување на воспалителни медијатори. Овие работат не само локално, туку и системски. Посебна улога во овој контекст доаѓа до Цитокини до тоа со зголемено системско ослободување на Хомеостаза на железо нерамнотежа со мешање во физиолошкото складирање на железо во макрофагите на коскената срцевина.

Покрај ова, медијаторите го стимулираат производството на Хепцидин во хепатоцитите, што го инхибира навлегувањето на железо од цревата и ја намалува достапноста на железо за еритропоеза. Доаѓа до еден зголемено задржување на железо со недоволно ослободување на железо.

Последицата е релативен дефицит на железо, од кој, во патофизиолошката логика на системот, се нарушува инкорпорирање на железо во Молекула на хем резултати. Клинички, ова резултира во слика на анемија.

Покрај нарушувањето на хомеостазата на железото, зголеменото ослободување на цитокини предизвикува и а Сузбивање на синтезата на еритропоетин. Покрај релативниот дефицит на железо, постои и релативен недостаток на еритропоетин. Покрај тоа, под влијание на цитокините, животот на еритроцитите е скратен, кој се спушта на околу 80 - 90 дена.

Каузални заболувања за анемија кај хронични заболувања може да вклучуваат:

  • Инфективни: Пневмонија, туберкулоза, остеомиелитис, бактериски ендокардитис, апсцес на белите дробови
  • Неинфективно: Системски лупус еритематозус (СЛЕ), Кронова болест, улцеративен колитис, васкулитис, ревматоиден артритис, саркоид
  • Малигни заболувања: Карцином, лимфом, сарком, мултипен миелом

Клиника за анемија кај хронични заболувања

Слика: "Главни симптоми кои можат да се појават кај анемија". од Микаел Хаггстрем. Лиценца: јавен домен

Неспецифични општи симптоми како Треска и Губење на тежина треба ако други типични знаци на анемија како Замор, слабост, тахикардија или визуелни нарушувања се присутни, укажуваат на анемија во случај на хронично воспаление. Бидејќи анемијата на воспаление е резултат на основна болест, треба да се обрне внимание и на специфичните симптоми на соодветната основна болест.

Дијагноза и диференцијална дијагноза на анемија кај хронични заболувања

Ако основната болест е позната и овие знаци на анемија се поврзани, анемија се сомнева во случај на хронична болест, но мора дополнително да се потврди.

Во лабораторијата, а хипорегенеративна, нормохромна, нормоцитна анемија. Само по подолг процес, сликата се менува во хипохромна, микроцитна анемија.

Хематокрит, Еритроцити и Ретикулоцити се понижени. Хемоглобинот е исто така намален, иако искуството покажа дека вредноста не паѓа под 9,0 g/dl. На Феритин од друга страна, всушност нема апсолутен недостаток на железо, туку првенствено нарушување на хомеостазата на железо, покачена. Ова е важно да се препознае, бидејќи на овој начин анемија со дефицит на железо може да се исклучи од диференцијалната дијагноза.

Понатаму е Мерење на вредностите на воспалението индикативно. Во присуство на анемија со хронично воспаление се BSG и CRP вообичаено покачена. Можен Преглед на коскена срцевина обезбедува докази за нормални или зголемени резерви на железо.

Причините за анемија можат да бидат многу разновидни. Бидејќи разни предизвикувачи, како што се крварење и хемолиза, се појавуваат рамо до рамо за време на некоја болест и затоа можат постојано да ја менуваат сликата на анемија што е веќе дијагностицирана, дијагнозата на анемија кај хронична болест треба редовно да се проверува. Тоа е дијагноза на исклучување.

Терапија на анемија кај хронични заболувања

Тоа е главниот приоритет Третман на основната болест. Покрај тоа, може да се разгледа и замена на еритропоетин. Оралната терапија со железо е неефикасна и контраиндицирана како резултат на релативниот недостаток на железо, што во никој случај не се ослободува со орална администрација на железо!

прогноза

Со успешен третман на основната болест, анемијата исчезнува кај хронично заболување.

Популарни прашања за испит во врска со апластична анемија и анемија со хронична болест

Решенијата може да се најдат под референците.

1. Намалена концентрација на еритропоетин во плазмата е најверојатно кај анемија како резултат на:

  1. Недостаток на железо.
  2. Недостаток на кобаламин (витамин Б 12).
  3. Бубрежна инсуфициенција.
  4. Хемолиза.
  5. Дефект на диференцијација на хемопоетски прогениторни клетки.

2. 34-годишна жена се жали на недостаток на физичка подготвеност. Кожата и мукозните мембрани се бледи. Тест на крвта покажува: концентрација на хемоглобин 120 g/l, хематокрит 0,35, број на ретикулоцити, MCH и MCV се намалени. Која дијагноза е најверојатно?

  1. Недостаток на витамин Б 12
  2. Недостаток на фолна киселина
  3. Реанална анемија
  4. Анемија со дефицит на железо
  5. Апластична анемија

3. Лево поместување во кривата на таложење на кислород на хемоглобин ...

  1. … Подразбира намалување на афинитетот за кислород во хемоглобинот.
  2. ... се постигнува со врзување на 2,3-бифосфоглицерат со хемоглобинот.
  3. ... доведува до потешко снабдување со кислород во ткивото.
  4. ... е резултат на зголемен парцијален притисок на СО2 во крвта.
  5. ... може да се заснова на зголемување на телесната температура на над 37 степени Целзиусови.

отече

Бегеман, Мајкл: Практична хематологија, Штутгарт 1999 година (11-то издание)

Хофбранд, А.В.; Петит, Ј. Еј.: Основен курс по хематологија, Берлин 2003 година (2-то издание)

Михл, Марлис: Хематологија - основи, Минхен 2013 година.

Theml, Harald: Pocket Atlas of Hematology, Штутгарт 2002 (5-то издание).

Решенија на испитните прашања: 1С, 2Д, 3С