Автоимуна болест - пемфигус вулгарис - дерматолози во Alleecenter Remscheid
Пемфигус вулгарис е ретка, сериозна болест на кожата или мукозната мембрана, која се појавува пред се на возраст од 30 до 60 години. Кај пемфигус вулгарис, телото формира одредени протеини (т.н. автоантитела) против компонентите на епидермисот (латински: епидермисот) и мукозните мембрани. Како резултат на оваа автоимуна реакција, на инаку незабележлива кожа се развиваат големи, слаби плускавци, кои брзо пукаат и евентуално доведуваат до екстензивни промени на кожата. Постои ризик од бактериски инфекции, на пример, на овие работни места. Често погодените области на кожата се области на лицето, трупот, пазувите и препоните, скалпот и кожата оптоварени со притисок. Промените на кожата обично заздравуваат без лузни, но ако промените на кожата се заразени, може да се појават и лузни.
Мукозните мембрани се погодени и кај многу пациенти. Ова резултира со обемни болни отворени области кои не заздравуваат добро. Плускавци ретко се забележуваат во областа на мукозата. Изразено учество на оралната мукоза може да доведе до нарушувања во говорот и јадење со губење на тежината. Преовладуваат погодените мукозни мембрани на усната шуплина и носот, поретко областа на гениталиите или конјунктивата.
Причината за болеста е нејасна. Други автоимуни болести можат да коегзистираат. Во мал дел од пациентите, откриени се малигни тумори во исто време, поради што е неопходен темелен преглед (вклучително и рентген на белите дробови, ултразвучен преглед на абдоменот, лабораториски тестови) на пациентите со пемфигус вулгарис. Лековите (на пр. Д-пенициламин, каптоприл, рифампицин, пропанолол, индометацин) може да бидат вклучени во развојот на пемфигус вулгарис, како и физичките повреди (на пр. Изгореници, УВ, зрачење на Х-зраци и PUVA).
За да се потврди дијагнозата, два мали примероци на кожа обично се земаат под локална анестезија и потоа се испитуваат под микроскоп. Кај 90% од пациентите, протеините кои се важни за болеста (пемфигус антитела) може да се детектираат во крвта.
Терапијата зависи од тежината и моделот на наезда на болеста. Терапијата обично се започнува за време на болнички престој. Долготрајна супресија на имунолошкиот систем од внатрешно администрирани лекови е потребна кај повеќето пациенти. За таа цел, кортизонските препарати (на пр. Преднизолон) се администрираат во доза прилагодена на тежината на болеста. Дозата внимателно се намалува кога не се појавуваат нови меури. Треба да се насочи кон најниската можна доза на одржување со цел да се избегнат несакани ефекти од терапијата. Ако само кортизонот не е доволен, потребно е да се комбинира со други лекови кои го потиснуваат имунитетот (на пр. Азатиоприн). Во ретки случаи кои не реагираат многу добро на стандардната терапија, исто така се користат циклоспорин А или цитостатици (на пример, метотрексат, терапија со шок терапија со дексаметазон-циклофосфамид). Поновите методи на терапија, кои сè уште не можат да бидат конечно проценети, се екстракорпорална фотофереза, форма на миење крв, како и интравенска администрација на имуноглобулини, кои треба да се повторуваат во интервали од неколку недели.
Покрај внатрешната терапија, важни се и мерките за надворешен третман. Ако е зафатена оралната лигавица, препаратите од кортизон може да се користат како плакнење на устата (на пр. Бетаметазон) или во специјални лепила за лепило. Средствата за плакнење на устата од камилица исто така можат да бидат корисни. Треба да се избегнуваат храна и пијалоци кои ја иритираат оралната мукоза (зачинета, топла и сл.). Во акутната фаза, може да биде потребна диета со течност или масер.
Плачливите промени во кожата може да се третираат, на пример, со влажен и мрсен третман кој се состои од комбинација на масти што содржат кортизон (на пример, предници) и влажни антисептички облоги (на пр. Раствор на калиум перманганат). За да се спречи ризикот од бактериска инфекција на отворени области, тие можат да бидат покриени со облоги натопени во поливидон јод. Болно лепење на завои со отворени области на кожата, исто така, може да се спречи со нанесување газа. Избегнувајте прекумерен стрес на кожата (на пример, од премногу тесна облека).
Тоа е сериозна болест која, доколку не се лекува, може да биде и фатална, обично се должи на инфекции предизвикани од отворени лезии на кожата. Интензивната терапија може, сепак, да ја намали опасноста од болеста и значително да го подобри квалитетот на животот. За ова, сепак, вашата соработка е од голема важност. Треба редовно да го посетувате вашиот дерматолог за да ги лекувате инфекциите во рана фаза и да можете да ја прилагодите дозата на лекови на вашата активност на болеста. За жал, сериозноста на болеста понекогаш може да направи да се прифатат одредени несакани ефекти од терапијата. Во случај на интерно администриран лек, редовните лабораториски контроли се неопходни.
Се надеваме дека одговоривме на некои од вашите прашања со овој информативен лист и ви посакуваме се најдобро на патот кон закрепнување, вашиот тим за вежбање.