Автоимуни заболувања на црниот дроб и билијарен тракт; УКД
Автоимун хепатитис (АИХ) е хронично, воспалително, имунолошко заболување на црниот дроб. Патогенезата на болеста е сè уште во голема мера нејасна. АИХ е релативно редок со преваленца од 5 до 20/100 000 жители. Womenените се погодени околу четири пати почесто од мажите. Симптомите се неспецифични. Често се појавува замор, исцрпеност и намалена изведба.
Во лабораториските тестови, трансаминазите се значително зголемени, честопати придружени со зголемување на гама глобулините. Покрај хистологијата, откривањето на автоимуни антитела е најважниот дијагностички маркер.Во зависност од откриените автоимуни антитела, кај возрасните се разликуваат два вида на AIH. Првиот беше позитивен тип АНА (антинуклеарно антитело) и вториот беше позитивен тип LKM-1 (микрозомално антитело на црн дроб/бубрег-2). АИХ тип 1 беше 80% од поголемиот дел од АИХ. Потврда за дијагнозата може да се направи со резултат на AIH во случај на клиничка несигурност. Во 1999 година „Меѓународната група за автоимун хепатитис“ дефинираше критериуми за дијагностицирање на АИХ. Во прилог на хистологијата, во овој резултат се земени предвид автоимуни антитела и серумски глобулини, вирусни маркери, врската помеѓу алкалната фосфатаза, полот и потрошувачката на алкохол, што ја поедноставува дијагнозата.
Терапијата со АИХ се состои во имуносупресија. Тука се користат различни имуносупресиви. Во зависност од степенот на воспаление, се користат кортизон или будесонид, и друг имуносупресив како што е Б. Азатиоприн или Циклопсорин А може да бидат вклучени во терапијата. Целта на терапијата е да се постигне лабораторија (нормализација на трансаминазите) и хистолошка ремисија.
Добри 90% од пациентите реагираат на комбинирана терапија на кортизон и азатиоприн. Кај останатите пациенти, обидот за терапија со комбинација на супстанциите споменати погоре може да биде успешен. Без третман, АИХ може да заврши со цироза на црниот дроб, поради што е неопходна трансплантација на црн дроб.
Ако има одговор на терапијата, очекуваното траење на животот е во суштина нормално.
Примарна билијарна цироза (ПБЦ)
На Примарна билијарна цироза (PBC) е предизвикана од воспаление на малиот билијарен тракт. Огромното мнозинство на пациенти со ПБЦ се жени. Малите жолчни канали првично се погодени од воспаление. На подолг рок, воспалението може да се прошири на целото ткиво на црниот дроб. Воспалението на билијарниот тракт е поврзано со негово уништување, што на крајот може да доведе до лузни, па дури и до цироза на црниот дроб.
Типични симптоми на ПБЦ се замор, замор, чешање и болка во зглобовите. Лабораториските тестови покажуваат покачени вредности на црниот дроб, особено гама-ГТ. Покрај тоа, повеќето пациенти може да имаат покачени антимитохондријални антитела (АМА) во крвта. За PBC, АМА на подтипот АМА-М2 е доказ. Редок исклучок без зголемување на АМА е таканаречената „АМА-негативна ПБЦ“. Пункција на црниот дроб се користи за понатамошно обезбедување и утврдување на фазата на болеста.
ПБЦ сега е поделена во четири фази (фази I - IV):
Во оваа фаза, воспалителните промени се ограничени на жолчните канали и сврзното ткиво што ги опкружува (не уништување на гноен жолчен канал).
Бидејќи се уништени бројни жолчни канали, се формираат нови канали за да се компензира (размножување на жолчните канали). Воспалителните промени во околното сврзно ткиво се густи и влијаат и на соседното ткиво на црниот дроб.
Повеќето од жолчните канали се уништени (осиромашување на жолчните канали). Соседното ткиво на црниот дроб се повеќе се менува со воспаление, а сврзното ткиво се повеќе се појавува како израз на почетната цироза. Црниот дроб е лузен.
Постои целосна слика за цироза на црниот дроб (ПБЦ).
Ако не се лекува, болеста завршува со цироза на црниот дроб со придружните компликации. Терапија по избор е урсодеоксихолична киселина. Терапијата обично се толерира добро и треба да се продолжи до крајот на животот. Во поретки случаи, неопходна е трансплантација на црн дроб по развојот на цироза на црниот дроб.
Примарен склерозирачки холангитис (ПСЦ)
На примарен склерозирачки холангитис (ПСЦ) е хронично воспаление претежно на големиот билијарен тракт. Билијарниот тракт внатре и/или надвор од црниот дроб може да биде засегнат. Хроничното воспаление доведува до лузно стврднување и, како резултат, до стеснување на билијарниот тракт.
Потеклото на болеста е сè уште во голема мера нејасно долго време. ПСЦ често се поврзува со хронично воспаление на цревата, особено со улцеративен колитис. Клиничката слика првично е неспецифична. Симптомите како што се замор, истоштеност и слаба концентрација се во преден план. Како што напредува болеста, се појавуваат чешање и пожолтување на дермисот на окото (склеричен терус). Дијагнозата произлегува од лабораториските хемиски и радиолошки прегледи. Лабораториските тестови покажуваат зголемување на вредностите на црниот дроб, особено на гама-ГТ. Пионерски се перинуклеарните антинеутрофилни цитоплазматски антитела (pANCA), кои можат да бидат откриени кај околу 70% од пациентите. Дијагнозата е завршена со визуелизација на билијарниот тракт со користење на МНР, MRCP (холангиопанкреатографија со магнетна резонанца).
Болеста напредува во фази и може да доведе до целосна опструкција на билијарниот тракт. Бидејќи ПСЦ е воспалително заболување, постои и можност мукозата на жолчниот канал да се дегенерира. Таканаречен карцином на жолчните канали се развива кај 5-10% од пациентите со ПСЦ.
Терапијата се одвива со урсодеоксихолична киселина (UDC) во доза од 15-20 mg/kg телесна тежина. Доколку се докаже стеснување на жолчните канали, треба да се прошири како дел од ендоскопска ретроградна холангиопанкреатографија (ERCP).
Последниот можен лек во случај на неуспех на терапијата со лекови и прогресија на болеста е трансплантација на црн дроб. Стапка на преживување од 1 година по трансплантација на црн дроб е 90% и стапка на преживување од 3 години е 80%.
Ние користиме колачиња за да ви понудиме подобра услуга, да го анализираме сообраќајот на страниците, да ја персонализираме содржината и да служиме насочено рекламирање. Ако продолжите да ја користите оваа страница, се согласувате со употреба на колачиња. Прочитајте како користиме колачиња и како можете да ги контролирате со кликнување тука: Политика за приватност