Бехтерова болест - анкилоза спондилитис

Анкилозен спондилитис (АС, грчки анкилос, споен; спондилос, пршлен; -итис, воспаление), порано Бехтеров синдром и болест Мари-Штрумпел, е хронично воспалително заболување на аксијалниот скелет со променливо зафаќање на периферните зглобови и не-артикуларните структури . АС е форма на спондилоартритис, хроничен, воспалителен артритис во кој имуните механизми играат клучна улога. Тоа првенствено влијае на зглобовите во 'рбетот и сакроилијачниот зглоб во карлицата и може да доведе до можна фузија на' рбетот.

Анкилозен спондилитис спаѓа во групата на спондилоартропатии со силна генетска предиспозиција. Комплетната фузија резултира со целосна ригидност на 'рбетот познат како „грб од бамбус“. Нема лек за АС, иако третманите и лековите можат да ги ублажат симптомите и болката.

знаци и симптоми

Симптомите се појавуваат постепено, обично околу 23-та година од животот. Првичните симптоми се обично хронична болка и вкочанетост во средниот дел на 'рбетот или целиот' рбет, често со болка поврзана со едниот или другиот задник или задниот дел на бутовите од сакроилијачниот зглоб. Бидејќи првите знаци и симптоми не се специфични за анкилозирачки спондилитис, постои одложување помеѓу почетокот на болеста и дијагнозата во просек помеѓу 8,5 и 11,4 години.

Околу 40 проценти од пациентите со АС страдаат од воспаление во предната комора на окото (увеитис), што предизвикува црвенило, болка во очите, губење на видот, лебдечки плочки и фотофобија. Се смета дека ова се должи на врската што ја имаат АС и увеитисот со наследството на антигенот ХЛА-Б27. Други вообичаени симптоми на АС се: болка во градите и општ замор. Аортитис, инсуфициенција на аортна валвула, апикална белодробна фиброза и ектазија на обвивката на коренот на сакралниот нерв се поретки.

Ако состојбата е пред 18-годишна возраст, релативно е веројатно да предизвика болка и оток на зглобовите на големите екстремитети, особено на коленото. Во пред-пубертетски случаи, болката и отокот може да се манифестираат и во глуждовите и стапалата, каде што може да се развијат и поттици на пета.

Болката е често многу изразена при мирување, но се подобрува со физичка активност. Сепак, многу луѓе доживуваат воспаление и болка во различен степен, без оглед на одмор и вежбање.

Анкилозен спондилитис е една од таканаречените серонегативни спондилартропатии, при што тестовите за ревматоиден фактор се негативни, а карактеристична патолошка лезија е воспаление на ентезата (вметнување на сврзното ткиво во коската).

Патофизиологија

Анкилозен спондилитис (АС) е системско ревматско заболување, т.е. Х. тоа влијае на целото тело. Приближно 90% од пациентите со АС го изразуваат генотипот HLA-B27; Х. постои силна генетска асоцијација. 1-2% од луѓето со генотип HLA-B27 развиваат болест. Фактор на туморна некроза алфа (TNF) и IL-1 исто така се вклучени во анкилозен спондилитис. Автоантитела специфични за АС не беа идентификувани. Анти-неутрофилни цитоплазматски антитела (ANCA) се поврзани со АС, но не се во корелација со сериозноста на болеста. Во студија на 40 пациенти со АС, АНЦА беше редок наод, неговото присуство кај шест пациенти.

Поврзаноста на АС со ХЛА-Б27 сугерира дека состојбата вклучува ЦД8 Т-клетки кои комуницираат со ХЛА-Б. Не е докажано дека оваа интеракција е само-антиген, и барем во последователниот синдром на Рајтер (реактивен артритис) што следи по инфекцијата, вклучените антигени најверојатно се добиваат од интрацелуларни микроорганизми. Сепак, постои можност дека ЦД4 Т-клетките се ненормално вклучени, бидејќи ХЛА-Б27 се чини дека има голем број на невообичаени својства, вклучително и можноста за интеракција со Т-клеточните рецептори поврзани со ЦД4 (нормално реагираат цитотоксичните Т-лимфоцити со ЦД8 со ХЛАБ антиген, бидејќи е антиген MHC класа 1).

Тоиванен (1999) не најде поддршка за улогата на Клебсиела во етиологијата на примарната АС.

дијагноза

Не постои директен тест за дијагностицирање на АС. Клинички преглед, магнетна резонанца (МРИ) и рендгенски прегледи на 'рбетот, кои покажуваат карактеристични промени во' рбетот и сакроилијачна болест, во комбинација со тест на крвта со генетски маркер, се главните алатки за дијагностицирање. Недостаток на дијагностиката на Х-зраци е што знаците и симптомите на АС обично се идентификувани на нормален х-зрачен филм 8-10 години пред рентгенските очигледни промени, што значи доцнење од 10 години пред да се воведат соодветни терапии. Опциите за претходна дијагноза се томографија и МНР на сакроилијачните зглобови, но веродостојноста на овие тестови е сè уште нејасна. Тестот Шобер е корисна клиничка мерка за флексија на лумбалниот 'рбет за време на испитот.

За време на периоди на акутно воспаление, пациентите со АС понекогаш покажуваат зголемување на концентрацијата на Ц-реактивен протеин (ЦРП) во крвта и зголемување на стапката на седиментација на еритроцити (ЕСР), но има многу со АС чии стапки на ЦРП и ЕСР не се зголемуваат, така што нормалните резултати на CRP и ESR не секогаш ја одразуваат реалната количина на присутно воспаление. Со други зборови, некои луѓе со АС имаат нормално ниво на CRP и ESR, иако доживеале значителна количина на воспаление во нивното тело.

Варијациите на генот HLA-B го зголемуваат ризикот од развој на анкилозен спондилитис, иако тоа не е дијагностички тест. Оние со варијанта на ХЛА-Б27 се изложени на поголем ризик од општата популација за развој на болеста. ХЛА-Б27, прикажан на крвен тест, може повремено да помогне во дијагнозата, но АС не е сам по себе дијагностички за АС кај лице со болки во грбот. Повеќе од 95% од пациентите дијагностицирани со АС се позитивни на ХЛА-Б27, иако овој однос варира од популација до популација (околу 50% од афроамериканските пациенти со АС имаат ХЛА-Б27, во споредба со скоро 80 кај пациенти со АС од медитерански земји %). Хетерозиготите на HLA-B7/B * 2705 имаат најголем ризик од развој на болеста на ран почеток.

Индекс на активност на болест на анкилозирачки спондилитис во бањата (BASDAI), развиен во Бат (Велика Британија), е индекс за откривање на воспалителниот товар предизвикан од активни болести. BASDAI може да помогне во дијагностицирање на АС во присуство на други фактори како што се HLA-B27 позитивност, постојана болка во глутеалот која се смирува со вежбање и рентгенско или МРИ-видливо учество на сакроилијачните зглобови. Лесно може да се пресмета и точно да се процени потребата на пациентот за дополнителна терапија; пациент со резултат од четири од десет, додека адекватната НСАИЛ терапија обично се смета за добар кандидат за биолошка терапија.

Функционален индекс на анкилозирачки спондилитис во бањата (BASFI) е функционален индекс кој може точно да го процени функционалното оштетување на пациентот поврзано со болеста, како и подобрувањата по терапијата. Како по правило, BASFI не се користи како дијагностичко помагало, туку како инструмент за утврдување на моменталната почетна состојба и последователниот одговор на терапијата.

третман

Медицински професионалци и експерти за АС претпоставуваат дека доброто држење на телото може да ја намали веројатноста за споен или закривен рбет, што се јавува кај значителен процент на луѓе дијагностицирани.

Лекови

Главните лекови што се користат за лекување на анкилозен спондилитис се ослободувачи од болка и лекови кои се дизајнирани да го запрат или забават прогресијата на болеста. Лековите за ослободување од болка се јавуваат во две главни класи:

Антивоспалителни лекови, кои вклучуваат НСАИЛ како ибупрофен, фенилбутазон, диклофенак, индометацин, напроксен и COX-2 инхибитори, кои го олеснуваат воспалението и болката. Во 2012 година, истражувањето покажа дека пациентите со покачени реактанти во акутната фаза имаат најголема корист од континуиран третман со НСАИЛ.
Опиоидни аналгетици

Лековите што се користат за лекување на прогресијата на болеста вклучуваат:

Антиинфламаторни лекови за модификација на болести (ДМАРД) како што се циклоспорин, метотрексат, сулфасалазин и кортикостероиди се користат за намалување на имунолошкиот одговор преку имуносупресија;
Блокатори на факторот на некроза на туморот алфа (TNF) (антагонисти), како што се биолошките етанерцепт, инфликсимабаб, голимумаб и адалимумаб, покажаа добра краткорочна ефикасност и во тек се студии за утврдување на нивната долгорочна ефикасност и безбедност. Еден недостаток е цената.
Анти-интерлеукин-6 инхибитори како што е тоцилизумаб, кој во моментов е одобрен за третман на ревматоиден артритис и ритуксимаб, моноклонално антитело против ЦД20, исто така се тестираат.

хирургија

Во тешки случаи на АС, операцијата што вклучува замена на зглобовите, особено во колената и колковите, може да биде опција. Хируршка корекција е можна и во случај на сериозни малформации на флексија (силно искривување на 'рбетот надолу), особено во пределот на вратот, иако оваа постапка е класифицирана како многу ризична.

Покрај тоа, АС може да има некои манифестации кои ја комплицираат анестезијата. Промените во горните дишни патишта можат да доведат до проблеми со интубација на дишните патишта, спинална и епидурална анестезија може да биде комплицирана со калцификација на лигаментите, а мал број луѓе имаат аортна регургитација. Вкочанетоста на ребрата на градниот кош значи дека вентилацијата главно се контролира од мембраната, што исто така може да доведе до намалување на функцијата на белите дробови.

Физикална терапија

Некои од терапиите за кои се покажа дека имаат корист како пациенти со АС вклучуваат:

Програмите за вежбање, или дома или надгледувани, се подобри отколку да немате програма за вежбање дома;
Групните вежби се подобри од домашните вежби;
Редовните групни вежби кои траат неколку недели во спа центар се подобри од групни вежби само.

Умерено до високо ефективни вежби, како што е џогирање, обично не се препорачуваат или со ограничувања како резултат на тресење на погодените пршлени, што може да ја влоши болката и вкочанетоста кај некои пациенти.

прогноза

Прогнозата е поврзана со сериозноста на болеста. AS може да варира од благ до прогресивно ослабувачки и од медицински контролиран до отпорен на оган. Некои случаи може да имаат периоди на активно воспаление проследено со периоди на ремисија со минимална попреченост, додека други никогаш немаат периоди на ремисија и имаат акутно воспаление и болка, што резултира со значителни попречености.

За подолг временски период, може да се појави остеопенија или остеопороза на АП рбетот, што може да доведе до фрактури на компресија и „грпка“ во задниот дел. Типични знаци на АС прогресивно вклучуваат видливо формирање на синдезмофити на х-зраци и абнормални коски на коски, слично на остеофитите кои влијаат на 'рбетот. Спојот на 'рбетниот парестезија е компликација како резултат на воспаление на ткивата што ги опкружуваат нервите.

Покрај аксијалниот 'рбет и другите зглобови, органите кои најчесто ги погодува АС се срцето, белите дробови, очите, дебелото црево и бубрезите. Други компликации се аортна регургитација, Ахиловиот тендинитис, блок на AV јазол и амилоидоза. Х-зраците на градите може да покажат апикална фиброза поради белодробна фиброза, додека тестовите на пулмоналната функција покажуваат рестриктивен дефект на белите дробови. Невролошки заболувања како синдромот на кауда еквина се јавуваат многу ретко.

смртност

Смртноста е зголемена кај пациенти со АС и циркулаторната болест е водечка причина за смрт; и бидејќи зголемената смртност од анкилозен спондилитис е поврзана со сериозноста на болеста, факторите кои негативно влијаат на исходот на пациентот вклучуваат:

Машки пол
Плус 3 од следново во првите 2 години од болеста:
Стапка на седиментација на еритроцити (ESR)> 30 mm/h
Не реагира на НСАИЛ
Ограничување на лумбалниот 'рбет
Прсти или прсти налик на колбаси
Олигоартритис
Почеток