Белодробна фиброза - Причини, симптоми и третман Моето здравје
Постојат повеќе од 200 форми на белодробна фиброза, од кои многу се ретки болести. Повеќе за причините, симптомите и третманот на ова патолошко зацврстување на белодробното ткиво.
Синоними
интерстицијална болест на белите дробови, пневмокониоза, идиопатска интерстицијална пневмонија
дефиниција
Белодробната фиброза не е независна болест, туку е промена во ткивото на белите дробови и околните крвни садови, што е поврзано со зголемено губење на функцијата на белите дробови. Оваа загуба на функција се јавува затоа што се повеќе и повеќе промени во белодробното ткиво како сврзното ткиво и алвеолите се, така да се каже, задушени. Во исто време, белите дробови ја губат својата еластичност се повеќе и повеќе за да се надујат кога вдишувате. Како резултат, белодробната фиброза предизвикува хроничен недостаток на здив со недостаток на кислород, што на крајот е фатално. Текот на болеста понекогаш може да се забави. Досега не се лекува белодробна фиброза.
фреквенција
Нема прецизни информации за фреквенцијата на белодробна фиброза во Германија. Убедливо најчестата форма на болеста во оваа земја е идиопатска белодробна фиброза. Според проценките на експертите, стапката на инциденца за IPF е до 10 случаи на 100.000 жители годишно.
Многу болести поврзани со белодробна фиброза се толку ретки што се класифицираат како ретки болести (сирачиња).
Симптоми
Белодробната фиброза честопати останува незабележана многу години, бидејќи белите дробови можат да компензираат за губење на функционалните алвеоли и бронхии за долго време. На почетокот на симптоматскиот тек има потешкотии во дишењето, кои првенствено се забележуваат при физички напор. Подоцна, симптоми како што се отежнато дишење и отежнато дишење се појавуваат дури и во мирување. Како по правило, симптомите продолжуваат да се влошуваат. Кашлање и забрзано плитко дишење се други знаци на белодробна фиброза. Недостатокот на кислород обично сериозно ги ограничува физичките перформанси. Типични видливи знаци на напредна белодробна фиброза се сините усни и прстите. Оваа цијаноза е резултат на недостаток на кислород. Ова исто така важи и за таканаречените прсти на тапан (краеви на прсти во форма на клип) и видливо заоблени нокти (гледајте стаклени нокти).
причини
Постојат повеќе од 200 причини за белодробна фиброза или таканаречени фиброзни белодробни заболувања. Заедничко за сите форми е дека сврзното ткиво помеѓу алвеолите и околните пулмонални крвни садови и бронхиите продолжува да се размножува. Лекарите ги нарекуваат овие ткива како интерстициум.
Како резултат на воспалителен процес, интерстициумот станува сè поцврст и лузен. Ова има две последици: од една страна, алвеолите се како што беа задушени, од друга страна, белите дробови се помалку можат да се надујат при вдишување. Ова значи дека помалку кислород достигнува до белите дробови. И овој намален волумен на кислород може исто така да се апсорбира и ослободува од алвеолите се помалку и помалку.
Како се одвива воспалителниот процес, сè уште не е јасно разјаснето. Неодамнешните студии сугерираат дека воспалителниот одговор започнува на површината на алвеолите.
Покрај воспалението, лековите можат да промовираат и белодробна фиброза. Особено, активните состојки амиодарон, блеомицин и бусулфан се сомневаат дека предизвикуваат пулмонални промени во сврзното ткиво. Други причини за белодробна фиброза се вдишување на влакна како што се азбест и честички од прашина како кварцен прав, алергиски реакции и терапија со зрачење.
третман
Белодробна фиброза е неизлечива. Ткивото на белите дробови што е изгубено не може повторно да се активира. Без третман, белодробната фиброза е фатална. Со навремен почеток на третманот, текот на терапијата со лекови може да се забави. Пред сè, се користат антиинфламаторни лекови базирани на кортизон. Други типични активни состојки во третманот на белодробна фиброза се имуносупресиви како што се азатиоприн и циклофосфамид.
Напредната белодробна фиброза често бара долготрајна терапија со кислород. Последната опција е трансплантација на белите дробови.