Белодробна фиброза; списание за аптеки

Фиброза на белите дробови е резултат на абнормални промени во белодробното ткиво со лузни. Повеќе за причините, симптомите и терапијата

  • Што е белодробна фиброза?
  • причини
  • Симптоми
  • дијагноза
  • терапија
  • прогноза
  • Експерт за консултации

Белодробна фиброза - кратко објаснето

Во случај на белодробна фиброза, хронична воспалителна реакција доведува до зголемување на ремоделирање на сврзното ткиво на белодробното ткиво. Може да има многу причини за ова, но не се наоѓа причина за секоја втора, тогаш се зборува за идиопатска белодробна фиброза. Прогресивното ремоделирање на белодробното ткиво со сврзно ткиво доведува до зголемување на отежнато дишење, што првично се случува само под стрес, а подоцна и кога е во мирување. Засегнатите, исто така, честопати се мачат со кастрална кашлица. Фиброза на белите дробови, меѓу другото, се дијагностицира со крвни тестови, функционални тестови и процедури за сликање (х-зраци, компјутерска томографија со висока резолуција). Белодробната фиброза не може да се излечи, но нејзината прогресија може да се забави, особено ако се открие рано. Покрај избегнување на активирање на супстанции како што се прашина, за ова може да се користат разни лекови.

Што е белодробна фиброза?

Во белодробна фиброза, функционалното белодробно ткиво постепено се заменува со функционално сврзно ткиво (слично на ткиво со лузни). Фиброзата на белите дробови е еден вид „манифестација“, така што белите дробови се состојат од повеќе сврзно ткиво. Може да има многу причини за ова и има над 100 болести кои можат да доведат до белодробна фиброза. Во половина од случаите, не може да се идентификува никаква причина, а потоа се зборува за идиопатска белодробна фиброза.

Заедничко за сите фибрози е хронично воспаление на белодробното сврзно ткиво и theидот на алвеолите, кои се преобликуваат во сврзно ткиво и стануваат лузни или стврднуваат (фиброза). Постои концепт на погрешно заздравување на раните.

Бидејќи белодробната фиброза е ретка, но сериозна болест, изјавите за нејзината фреквенција варираат многу. Кај идиопатска белодробна фиброза, се претпоставува 150-250 нови случаи на 100 000 жители за лица постари од 70 години.

фиброза

Информации во позадина - размена на гасови во белите дробови

Алвеолите се покриени со крвни садови (капилари). Тука се случува размената на гасови помеѓу крвта и воздухот. Од една страна, виталниот кислород ги достигнува овие точки од воздухот што го дишеме во крвните садови на белите дробови и со крвотокот до органите и ткивата. Од друга страна, крвта во белодробните садови го ослободува метаболичкиот производ јаглерод диоксид назад во алвеолите, така што може да се издише.

Кои се последиците од зголемената содржина на сврзното ткиво?

Зголемената акумулација на сврзното ткиво помеѓу алвеолите и крвните садови со последователно цикатрицијално ремоделирање води од една страна до посиромашна размена на гасови помеѓу алвеолите и крвните садови (дифузно нарушување), а од друга страна до ограничена експанзија на белите дробови.

Причини: Како се појавува белодробна фиброза?

Постојат многу различни белодробни заболувања кои можат да доведат до белодробна фиброза. Заедничко за сите нив е дека фиброзата формира еден вид „конечно истегнување“, така да се каже, а белите дробови претходно биле оштетени од разни причини. Ова обично бара долготраен, понекогаш и долги години, контакт со соодветниот предизвикувач на болеста.

  • Инхалирани загадувачи

Вдишувањето штетни неоргански прашини (како кварц или азбестна прашина) може да ги оштети белите дробови. Овие предизвикуваат развој на пневмокониоза и скоро секогаш се професионално заболување (професионално заболување). Вдишување на одредени компоненти на органска прашина (на пример, мувла) може да доведе до белодробни заболувања кај алергиски лица - тука, сепак, неопходна е постоечка алергија и долготраен контакт. Инхалираните токсични гасови и пареи исто така можат да предизвикаат промени во белите дробови.

  • Други причини

Фиброза на белите дробови може да се развие по хронични инфекции, одредени лекови (како што е блеомицин) или по третман со зрачење за карцином. Белите дробови исто така можат да бидат засегнати во случај на одредени системски заболувања, како што се саркоидоза или болести од ревматска група (ревматоиден артритис).

Кај секое второ заболено лице нема причини, се зборува за идиопатска белодробна фиброза. Од досега непознати причини, постои зголемено формирање на сврзно ткиво. Се претпоставува дека генетската предиспозиција, како и дрвната и металната прашина се фактори кои придонесуваат за развој на идиопатска белодробна фиброза. Различни вирусни инфекции исто така се сомневаат дека предизвикуваат идиопатска белодробна фиброза.

Симптоми: Какви симптоми предизвикува белодробна фиброза?

Типичен симптом на белодробна фиброза е прогресивно отежнато дишење. На почетокот тоа се случува само за време на вежбање, подоцна и во состојба на мирување, бидејќи размената на кислород се повеќе се нарушува (видете ги позадинските информации). Покрај тоа, погодените често страдаат од сува, иритирачка кашлица. Во случај на белодробна фиброза, засегнатите имаат проблеми со „внесување“ воздух во белите дробови поради намалената еластичност на белите дробови, што значи дека имаат проблеми особено при дишење. Како резултат, дишењето е често брзо и плитко (задишано). Карактеристично е ненадејниот прекин на здивот при вдишување.

Во напредните фази на болеста, може да има видливи промени: кожата или усните стануваат синкави (цијаноза), врвовите на прстите се шират како тапан (прсти на тапан), ноктите се издигнуваат како чаша за часовник (стаклени нокти од часовник). Други симптоми се замор или губење на тежината.

Компликации на болеста се пулмонална хипертензија што го оптеретува срцето (cor pulmonale, pulmo = бели дробови). Десната комора треба да „пумпа“ против зголемениот притисок, што долгорочно доведува до проширување на десната комора (дилатација) и срцева инсуфициенција. Заканувачки неуспех на дишењето со недостаток на кислород е компликација на белодробна фиброза.

Дијагноза: Како се дијагностицира белодробна фиброза?

Ако постои сомневање за белодробна фиброза, лекарот прво бара можна причина. Меѓу другото, тој го прашува пациентот за нивните претходни болести, лекови и фактори на животната средина што може да бидат (ко) предизвикувачи - на пример, загадувачите на работното место може да играат улога. Потоа следува физички преглед, при што се посветува внимание на прстите на тапанот или се гледаат стаклени нокти. Резултатот од прислушувањето за време на аускултација на белите дробови може да биде одлучувачки. Таканаречениот штракаат е важен индикатор за присуство на белодробна фиброза. Стапката на дишење е исто така евидентирана.

  • Лабораториски прегледи и тестови на пулмонална функција

Со помош на одредени крвни тестови, лекарот исто така бара болести на сврзното ткиво (колагенози). Ако постои сомневање за алергија, крвниот серум може да се испита за можни микроорганизми како што се габи или бактерии. Во анализата на крвни гасови, меѓу другото, се одредува содржината на кислород и јаглерод диоксид во крвта.

На тестовите на функцијата на белите дробови, лекарот мери колку воздух можат да апсорбираат белите дробови (волумен на белите дробови) и колку кислород поминува од алвеолите во крвта за одредено време (капацитет на дифузија). Типични откритија кај белодробна фиброза се намален волумен на белите дробови и ограничен капацитет на дифузија.

  • Процедури за сликање

Х-зраци може да покаже промени како што се погусто белодробно ткиво (зголемен број на цртежи) или подигната дијафрагма. Големината на срцето исто така треба да се процени. Друг важен столб во дијагнозата е компјутерска томографија со висока резолуција на белите дробови. Тоа покажува типични промени во структурата на белите дробови. Обично се изведува и белодроскопија (бронхоскопија). Лекарот исто така може да инјектира малку течност во дишните патишта и повторно да ја повлече (бронхо-алвеоларна лаважа). Оваа течност за плакнење се испитува за дистрибуција на клетките во алвеолите. На овој начин тој може да добие идеја за промените на белите дробови. Денес, примероците од ткиво се потребни само во исклучителни случаи.

Терапија: Како се лекува белодробната фиброза?

Ако се најде причина за белодробна фиброза, таа ќе се лекува. Ова исто така вклучува избегнување на можни предизвикувачи (изложеност на прашина) и откажување од пушењето. Ако се открие дека е причина за бактериска инфекција, се користи антибиотска терапија.

Во идиопатска белодробна фиброза, т.е. ако не се најде причина, во моментов се препорачуваат лекови (заклучно со 2019 година) кои имаат за цел да го забават фибротичното ремоделирање (види подолу).

Медицинска терапија:

- Антивоспалително преку лекови слични на кортизон (кортикостероиди): Овие имаат антиинфламаторно дејство и можат да се даваат како спрејови, таблети или интравенски (во вена преку канила).

- Лекови кои влијаат на имунолошкиот систем (имуносупресиви) и разни лекови кои би требало да го забават ремоделирањето на сврзното ткиво на белодробното ткиво (нинтитаниб или пирфенидон) - овие се препорачуваат за идиопатска белодробна фиброза.

Најдобро е лекарот и пациентот заедно да разговараат за која опција за терапија се појавува соодветна во одделни случаи, кои предности и кои можни несакани ефекти може да ги има.

Различни методи на третман се развиени и тестирани за идиопатска белодробна фиброза во последниве години.

Спорт на белите дробови:

Спортски групи во белите дробови или вежби за дишење помагаат да се подобри физичката еластичност.

Долготрајна терапија со кислород:

Како што напредува болеста, лекарот редовно ја проверува функцијата на белите дробови и крвните гасови. Ако има недостаток на здив во состојба на мирување, долготрајната кислородна терапија може да помогне. Инаку, физичките перформанси може да се зголемат со давање кислород за време на вежбање.

Трансплантација на бели дробови:

За некои луѓе, последната можна опција за третман е трансплантација на бели дробови или трансплантација на срце и бели дробови. Во некои ситуации, вештачкото дишење исто така може да биде потребно, на пример како мерка за премостување пред трансплантацијата.

Колку брзо болеста напредува, во голема мера варира од личност до личност.

Прогноза: Дали белодробната фиброза се лекува?

Белодробната фиброза е неизлечива, бидејќи сврзното и лузно ткиво останува трајно. Затоа е клучно да се открие белодробна фиброза што е можно порано со цел да се забави, па дури и да се запре понатамошната прогресија на болеста со третман со лекови.

Крајната фаза на белодробна фиброза е таканаречено саќе во белите дробови. Бидејќи ова ткиво е целосно неоперативно, единствената опција е трансплантација на белите дробови.

Наш експерт за консултации:

Д-р Питер Хајдл е главен лекар на Одделот за пневмонологија II (општа пулмологија и интерна медицина) и медицински директор на специјализираната болница во манастирот Графшафт.

Оток:

  • Херолд, Интерна медицина, „Интерстицијални белодробни заболувања (ИЛД)“ и „Идиопатска белодробна фиброза (IPF)“, стр. 391 ff.
  • Работна група на научно-медицински друштва во Германија (AWMF), „S2k Guideline Idiopathic Fungrosis Fibrosis - Ажурирање на терапијата со лекови 2017“. Онлајн: https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/020-016l_S2k_Idiopathische_Lungenfibrose_2017-12.pdf (пристапено на 15 јануари 2020 година)
  • Bayerisches Ärzteblatt, „S2k упатства за дијагностицирање и третман на идиопатска белодробна фиброза“. Он-лајн: https://www.bayerisches-aerzteblatt.de/fileadmin/aerzteblatt/verbindungen/2017/10/einzelpdf/BAB_10_2017_480_485.pdf (пристапено на 22.01.2020)

Важна белешка: Овој напис содржи само општи информации и не треба да се користи за само-дијагностицирање или само-лекување. Тој не може да ја замени посетата на лекар. Нашите експерти не можат да одговорат на одделни прашања