Бер АЛС - Фондација Шарко за истражување на АЛС
Амиотрофична латерална склероза спаѓа во групата на болести на моторните неврони. Оваа група на болести на моторните неврони е завршена со мускулни атрофии на 'рбетниот столб; болеста Кенеди е посебна форма. АЛС историски се гледа како болест која се манифестира само со моторни симптоми. Ова, за возврат се должи на фактот дека болеста во првиот моторен неврон (Бец-клетката и кортикоспиналниот тракт) на 2-от моторен неврон (клетка на предниот рог и нејзиниот аксон) е во преден план на клиничките дефицити. Оваа слика, која Шарко веќе ја нацрта, денес му отстапи на многу покомплексно сценарио. Со врв на возраст од 55 до 75 години, моторните дефицити во смисла на парализа се појавуваат во екстремитетите или на јадрата на кранијалните нерви. Процесот на болеста потоа континуирано се шири низ целото тело. На почетокот на болеста често има грчеви и фасцикулации, понекогаш необјаснето губење на тежината; следат карактеристичните амиотрофии и парализа. Според нашите епидемиолошки наоди, оваа клиничка слика ќе влијае на секој 400-ти Германец.
Во моментов има само еден терапевтски лек кој го забавува болеста. Во студијата за одобрување, терапевтскиот ефект беше продолжување на животот од 3-4 месеци со преостанат животен век од околу 1 година. Многу студии, кои беа ретроспективни, сепак, известуваат за подобар ефект на Рилутек (рилузол) кога се третира порано. Терапевтски, фокусот е на снабдување со помагала, поддршка на респираторната функција (не само вентилација) и обезбедување исхрана. Доволно внесување на калории мора да осигури дека пациентот нема да изгуби тежина непотребно (станува катаболен), бидејќи тоа е негативен прогностички фактор. Безбедноста на храната може да се постигне од една страна со калорична дополнителна храна, од друга страна со создавање на перкутан ендоскопски гастростом (ПЕГ).
Регистарот АЛС-Швабен е регистар што ја запишува фреквенцијата на АЛС и фронтотемпоралните деменции во Швабија (8,6 милиони жители). За прв пат, произведе веродостојни податоци за фреквенцијата, распределбата на возраста и демографските трендови во АЛС во Германија. Овој регистар е финансиран од Германската фондација за истражување и Медицинскиот факултет на Универзитетот Улм.
Центрите АЛС во Германија се финансирани во заеднички проект на БМБФ. Целта на мрежата АЛС МНД е да се изградат заеднички ресурси, да се користат заедно, да се обезбеди оптимална грижа за пациентот во Германија и да се гарантира основата за успешно преведувачко истражување на АЛС во Германија. Ова вклучува обезбедување центри за клинички студии, собирање и соодветна обработка на материјали за примерок од луѓе и воспоставување методи за нивна анализа.