Болест Гали-Гали - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за дерматологија

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

оддел

Последно ажурирање на: 02.08.2019 година

Синоним (и)

Прв опишувач

дефиниција

Автозомно доминантна наследна генодерматоза со ретикуларна хиперпигментација на флексорите, која спаѓа во спектарот на ретикуларни пигментни дерматози, само ретко е опишана (14 статии познати, но секако се јавуваат почесто). Веројатно акантолитичка варијанта на M. Dowling-Degos. Епонимот Гали-Гали потекнува од браќата Ф. и В. Гали, кои први ја опишале болеста.

Интересно исто така

Цестодна инфекција со џуџеста тенија Hymenolepis nana.

Етиопатогенеза

Откриена е „губење на мутација на функцијата“ во генот KRT5 (како кај Даулинг-Дегосовата болест). Се претпоставува дека оваа мутација доведува до губење на адхезијата на кератиноцитите, веројатно и до нарушување на дистрибуцијата на меланозомот (види хистологија).

манифестација

Прво појавување на симптоми на кожа на возраст меѓу 40 и 60 години. J.

Клиничка слика

Генерално, прилично мономорфна клиничка слика со попрскана, делумно сливна, исто така мрежеста хиперпигментација со акцент на флексорите и меѓуинтригините. Исто така, локализиран на брадата, грлото или вратот. Имаше и дисеминирани, со големина на леќа, црвено-кафеави, лушпести Папули и плаки на вратот, трупот и проксималните екстремитети. Опишан е 1 случај на "сегментална" дистрибуција на кожни манифестации.

хистологија

Диференцијална дијагноза

терапија

Совети)

Известување! Мутацијата во генот KRT5 веќе е опишана кај Даулинг-Дегосовата болест. Ова ја поддржува тезата дека постојат различни варијанти на иста болест. Без разлика дали други болести од типот на ретикуларна хиперпигментација како што се:

се посебни ентитети, или варијантите на оваа мутација ќе испаднат во иднина.

литература

  1. Арнолд AW и сор. (2012) Тип 1 сегментална болест Гали-Гали што произлегува од претходно непријавена мутација на кератин 5. J Invest Dermatol 132: 2100-2103
  2. Бардах Х и сор. (1982) Генодерматоза кај пар браќа: Даулинг-Дегос, Гровер, Дариер, Хејли-Хејли или Гали-Гали болест? Дерматолог 33: 378-383
  3. Браун-Фалко М и сор. (2001) Болест Гали-Гали: непризнат ентитет или акантолитичка варијанта на Даулинг-Дегос болест? J Am Acad Dermatol 45: 760-763

Ханекен С и сор. (2011) Болест Гали-Гали. Клинички и хистопатолошки
истрага со употреба на серија случаи од 18 пациенти. Дерматолог 62: 842-851

Шмидер А и сор. (2012) Болеста Гали-Гали е акантолитична варијанта на Даулинг-Дегос болест: дополнителни генетски докази во германско семејство. J Am Acad Dermatol 66: e250-251

Препорачани написи

Чест, особено во тешки случаи, пациент со значителен психолошки и моторен стрес, а.

Клинички описен термин за сиво-кафеав, папиломатозен-хиперкератотичен, претежно без симптоми, полиети.

Распуштање на асоцијацијата на епителните клетки со формирање на единечни клетки и интраепидермално формирање на пукнатини и плускавци.

Специфични промени на кожата во различни подвидови на акутна миелоидна леукемија (АМЛ), похронични.

Упатување на член (3)

Дополнителни статии (12)

Одрекување

Ве молиме прашајте го вашиот надлежен лекар да добие дефинитивна и сигурна дијагноза. Оваа веб-страница може да ви обезбеди само упатство.

Автори

Последно ажурирање на: 02.08.2019 година

Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група

Ве молиме најавете се за пристап до сите написи и слики.

Нашата содржина е Достапно само за членови на медицински професионалци. Ако веќе сте регистрирани, најавете се. Во спротивно, можете да се регистрирате сега бесплатно.

Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група

Пополнете ги задолжителните информации:

Потврдете ја вашата адреса за е-пошта или наведете докази за членство во специјалистичка група.

Слики (3)

Сликата kindубезно ја обезбеди: Проф. Др. медицински Питер Алтмајер

"Податоци-слика-height =" 2848 "податоци-слика-id = '145001' податоци-слика-индекс =" 0 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzUwLzQyLzYzNzA4YTI1LWJkOTUtNDc2NS05ZjNlLTc1YWQ2ZWUzYzgyZC8xNDUwMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = eff45fa86b00aec3 'data-image-width =' 4256 '>

Сликата kindубезно ја обезбеди: Проф. Др. медицински Питер Алтмајер

"Податоци-слика-height =" 4256 "податоци-слика-id = '145002' податоци-слика-индекс =" 1 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzUwLzU4LzU3NmZlOWI2LWI1Y2EtNGM4MS04N2YwLWI2YWU5NGYzYjY0OC8xNDUwMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 0274729f511ae06f 'data-image-width =' 2848 '>

Сликата kindубезно ја обезбеди: Проф. Др. медицински Питер Алтмајер

"Податоци-слика-height =" 2835 "податоци-слика-id = '145003' податоци-слика-индекс =" 2 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzUxLzE1L2E3Yzc3ODk0LWU5ZGEtNDM5Zi04NTllLWJhZDk3ZjVjNTAwZS8xNDUwMDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = a740c3ce77a5cdb6 'data-image-width =' 4252 '>