Болест на Хиршпрунг, Детска болница Алтона
Околу едно од 4.000 деца страдаат од скок на елени, вродена малформација на цревата. Кај болеста на Хиршпрунг - именувана по лекарот Харалд Хиршпрунг, кој прв ја опиша болеста - недостасуваат нервните клетки во цревата. Ова спречува движење на дебелото црево, спречувајќи изметот да се транспортира кон анусот. Цревната содржина се таложи и се јавува постојан запек, што во најлош случај може да доведе до интестинална опструкција. Болеста секогаш влијае на ректумот, но оттаму може да се прошири на различни количини во цревата или дури и во гастроинтестиналниот тракт.
испитување
Бидејќи станува збор за вродена малформација, болеста на Хиршпрунг често се дијагностицира кај новороденче - на пример, ако столицата на детето (првото движење на дебелото црево) не помине како и обично во првите 48 часа од животот. Меѓутоа, кај други деца, болеста станува очигледна само кога тие преминуваат од мајчино млеко во комплементарна храна, бидејќи кај децата тогаш се појавуваат поцврсти столици и како резултат се зголемува типичниот запек. Кај неколку деца, болеста се забележува само подоцна. Тогаш типичен е честиот запек, кој не може да се третира со лекови.
Кај новороденчињата и доенчињата, голем, надуен стомак е првиот знак. Кога се палпира стомакот, тврдите топчиња од столицата или зголемените делови на дебелото црево може да бидат опипливи. Со цел да утврдиме дали станува збор за болест Хиршпрунг, ние правиме дополнителни тестови:
- Со Х-зраци на цревата, можеме да забележиме типично зголемување на цревата над заболениот цревен сегмент и да добиеме индиции за тоа колку е долг цревниот сегмент зафатен од болеста Хиршпрунг. Така што цревата може да се види на Х-зраци, ние воведуваме контрастно средство во цревата преку тенка цевка (контрастна клизма на дебелото црево). Сепак, бидејќи рентген не дава недвосмислен резултат на испитување, примерок од ткиво е апсолутно неопходен.
- Биопсија (примерок од ткиво): За да се потврди сомневањето за болест на Хиршпрунг, потребно е да се испита примерок од ткиво микроскопски и со помош на специјални хемиски тестови. Само на овој начин може да се утврди несомнено недостаток на соодветните нервни клетки/нервни влакна. Ние земаме примерок од ткиво или од ректумот со пристап преку анусот или лапароскопски (т.е. со помош на мал засек во абдоминалниот wallид). И за двата типа на собирање е потребен краток анестетик, но може да се изврши на амбулантско ниво.
третман
Ако болеста на Хиршпрунг е дијагностицирана со сигурност, таа мора да се лекува со помош на операција. Целта на операцијата е целосно отстранување на погодените делови на цревата - оние во кои недостасуваат нервните клетки („ресекција“). Потоа го поврзуваме цревото што функционира со преостанатото кратко парче на ректумот ("анастомоза"). Во зависност од степенот на болеста на Хиршпрунг, ние користиме различни хируршки процедури кои детално ќе ви ги објасниме во прелиминарниот говор за операцијата. Бидејќи ректумот е секогаш погоден, аналниот канал или сфинктерот мускул секогаш мора да се оперираат. За да се одржи континентот на детето, сфинктерот не смее да биде повреден - за ова е потребен искусен специјализиран хирург.
По операцијата
Болеста на Хиршпрунг се лекува со отстранување на погодените делови на цревата. Сепак, бидејќи проблеми како запек или стегање при поврзување на цревните делови може да се појават години по операцијата, препорачуваме редовни контроли додека не заврши растот. Колку повеќе цревото било зафатено и морало да се отстрани, толку поинтензивни треба да бидат контролите и понатамошната нега.
Во нашата консултација за после нега, ние се грижиме за сите пациенти по операцијата. Ако требаше да отстраниме особено голема количина на црево, тоа може да доведе до нарушувања во исхраната, кои потоа ги третираме заедно со нашите колеги во детската гастроентерологија во Интердисциплинарниот центар за нарушувања на цревата и исхраната.