Болест на Хиршпрунг; Дијагноза на терапија со причини
Здравјето е оној степен на болест што сè уште ми овозможува да ги извршувам моите основни професии. (Фридрих Ниче)
Здравјето е способност за loveубов и работа. (Зигмунд Фројд)
Болест на Хиршпрунг - предизвикуваат дијагноза за терапија
Хиршпрунг-ова болест (вродена мегаколон, болест на Хиршпрунг) болест на Хиршпрунг (вродена мегаколон) е вродена болест. Одредени нервни клетки (ганглиски клетки) не се создаваат во цревниот wallид. Последица на ова е инфлација на цревни делови во областа на дебелото црево со метеж на столицата. Во просек, едно на секои 5000 новороденчиња има Хиршпрунг-ова болест. Момчињата имаат 3-5 пати поголема веројатност да бидат погодени од девојчињата. Семејната акумулација може да се забележи во 10% од случаите.
Која е причината за болеста?
Кај Хиршпрунг-овата болест, таканаречените ганглиски клетки (нервни клетки) недостасуваат во одредени делови на цревата (дебелото црево, ректумот). Тие припаѓаат на нервните плексуси (Meissner и Auerbach plexus) кои се наоѓаат во делови на цревниот wallид. Задачата на нервните клетки е да обезбедат нормална цревна перисталтика. Тие ги стимулираат цревата да се контрахираат и да се релаксираат во бранови. Theубривото се транспортира понатаму. Во целосно отсуство на нервни клетки, цревата трајно се собира во погодените делови. Ова создава тесно грло дека изметот може да помине само тешко и пред кој останува. Како резултат, се формираат огромни експанзии исполнети со измет (= мегаколони) пред стегањето.
Кои се симптомите?
Индикација за болеста е отсуството на Киндспех (= првото движење на дебелото црево на доенчето) или интестинална опструкција со Киндспех. Бидејќи изметот не се транспортира понатаму, доенчето страда од тешка констипација, придружена со гасови, губење на апетит и повраќање. Стомакот се чувствува тешко и силно дистензиран. Повремено, исто така, може да се појават обемни или тенки моливи, миризливи столици. Ако болеста не се манифестира до зрелоста, главниот симптом е хроничен запек. Болести во зрелоста се ретки. Само многу краток дел од цревата е под влијание на аганглиозата (= недостаток на нервни клетки).
Како се поставува дијагнозата?
Ректалниот преглед открива тесен анален канал и празна ампула (= зголемен дел од ректумот). Тесен ректум со мегаколон може да се забележи за време на сонографија или радиолошки прегледи со помош на клизма на дебелото црево. Ткивото се отстранува од ректумот (биопсија) под општа анестезија. Дијагнозата може јасно да се утврди со хистопатолошки преглед на примероци од ткиво. Недостаток на ганглиски клетки и зголемена активност на ацетилхолинестераза се одлучувачки. Во отсуство на ганглиски клетки, парасимпатичките нерви во цревниот wallид произведуваат зголемена количина на ензимот ацетилхолинестераза. Овој факт се користи при испитување на материјалот за биопсија.
Како се третира?
На краток рок, исфрлањето на дебелото црево со сол на Глаубер помага. Долготрајната слобода од симптомите може да се постигне само со отстранување на погодениот дел од дебелото црево. Во повеќето случаи, трајното создавање на вештачки анус не е потребно. По успешна операција, погодените можат да водат нормален живот.