Болест на Хиршпрунг - Причини, симптоми и третман
Болест на Хиршпрунг исто така ќе биде вроден мегаколон, Болест Хиршпрунг или аганглиотичен мегаколон наречен. Тоа е болест на дебелото црево. Името го добил по неговиот откривач, Харалд Хиршпрунг, кој првпат ја опишал болеста во 1886 година.
Содржина
Што е болест на Хиршпрунг?
Болест на Хиршпрунг е вклучена во групата на агангионози. Аганглионозата опишува вродена болест во која недостасуваат нервните клетки во цревата. Како резултат, дебелото црево е генерално нарушено во неговата подвижност.
Болеста на Хиршпрунг е вродена и се јавува кај околу 1 од 5000 новороденчиња. Момчињата се почесто погодени од девојчињата. Хиршпрунг-ова болест често се забележува во комбинација со Даунов синдром (околу 12 проценти од засегнатите имаат и Хиршпрунг-ова болест).
Исто така, во врска со други малформации, како што е цистична фиброза, се поретки, но исто така се јавуваат. Обично влијае само ректумот или сигмата, при што околу пет проценти од погодените имаат вкупно 40 сантиметри црево. Во други пет проценти од случаите, нема нервни клетки во целиот интестинален дел. Кај Хиршпрунг-овата болест, мускулите во цревата се превозбудени.
Како резултат, се конвулвира конвулзивно и делот од цревата е компресиран. Цревата веќе не се испразнува правилно кога се користи тоалетот, што доведува до запек. Ова, пак, доведува до застојот на столицата во цревата и мегаколонот, хронична опструкција на цревата. Ова доведува до надуен стомак и повраќање.
причини
Причини за болеста кои се далечни од животните се привремено намален проток на крв во ембрионот, вирусни инфекции во матката, нарушувања на созревањето или имиграција на невробластите. Генетските промени исто така можат да се идентификуваат во врска со болеста Хиршпрунг: Мутациите во некои гени исто така може да бидат причина.
Симптоми, заболувања и знаци
Првите симптоми на болеста Хиршпрунг обично се појавуваат во повој. Забележителен е проширен стомак и неуспехот да се смири првото движење на дебелото црево (мекониум). Понекогаш интестинална опструкција се развива дури и кај новороденчето. Сепак, постојат и случаи во кои типични симптоми, како што се постојано надуеност и хроничен запек, се појавуваат само откако детето ќе се одвикне од млеко.
Во овие случаи, само малите области на дебелото црево се стеснуваат, така што доенчињата сè уште можат да имаат движење на дебелото црево со хранење на мајчиното млеко. Ова е можно под овие услови бидејќи столицата има мека конзистентност како резултат на влијанието на мајчиното млеко и сè уште може да се пренесе преку малата констрикција на цревата. Сепак, ова се менува со промената на исхраната по одвикнување на доенчињата.
Столицата станува поцврста и подебела поради влакната во храната. Транспортот веќе не успева. Ректумот останува празен, бидејќи изметот повеќе не може да помине низ стегањето. Арското ѓубриво се акумулира пред тесната точка. Цревата се шири сè повеќе и станува таканаречен мегаколон.
Некои пациенти воопшто не можат да имаат движење на дебелото црево. Огромни количини измет остануваат во цревата во стомакот. Компликациите може да вклучуваат труење, руптури на цревата, гноен перитонитис и конечно дури и потенцијално фатална сепса (труење на крвта).
Дијагноза и тек
Првите знаци на Болест на Хиршпрунг се појави неколку дена по раѓањето, кога нормалното губење на мекониум (т.н. лоша среќа кај детето) кај новороденото е отсутно.
Столицата кај бебињата се нарекува мекониум. Лекарот потоа ќе изврши ректален преглед на новороденчето. Ако тука може да се забележи стеснет анален канал или празен ректум, ова се дополнителни индикации за болест на болеста Хиршпрунг. Болеста на Хиршпрунг ретко се забележува кај возрасни.
Кога болеста на Хиршпрунг се јавува во зрелоста, најчестиот симптом е хроничен запек. Ако дијагнозата на болеста Хиршпрунг е поставена во зрелоста, обично се случува погодениот дел во цревата да биде многу краток и затоа се забележува само доцна.
За дијагностичка сигурност е потребна сериска биопсија на вшмукување од мукозната мембрана во ректумот: Ткивата се отстранува од цревата под општа анестезија, што подоцна може да се испита во лабораторија и со тоа соодветно да се потврди дијагнозата на болеста на Хиршпрунг. Ако болеста на Хиршпрунг не се лекува, може да се појави воспаление во цревата, како што е ентероколитис, кој може да биде фатален во околу 40 проценти од случаите. Исто така, може да доведе до сепса или перитонитис, воспаление во перитонеумот.
Компликации
Во најлош случај, тоа исто така може да доведе до интестинална опструкција, што може да биде фатално за засегнатото лице. Симптомите на болеста на Хиршпрунг доведуваат до значителни ограничувања во секојдневниот живот на пациентот. Аналниот канал е исто така стеснет, што може да доведе до болка при дефекација. Исто така, постојат различни видови на воспаление во цревата, што може да доведе до воспаление на перитонеумот.
Како по правило, болеста на Хиршпрунг се третира со хируршка процедура. Во повеќето случаи, нема посебни компликации. Во некои случаи, сепак, создавањето на вештачки анус е потребно пред да биде можна операција. Самата постапка се спроведува веднаш по раѓањето, така што нема возрасни компликации или последични штети. Успешното лекување нема да го намали очекуваниот животен век на пациентот.
Кога треба да одите на лекар?
Бидејќи болеста често се јавува во повој, родителите на новороденчињата и малите деца треба да вежбаат зголемена будност. Ако има малку или воопшто нема движење на дебелото црево, постои причина за загриженост и треба да се консултирате со педијатар. Исто така, треба да се испита и лекува истовремен оток во желудникот и цревата. Ако почувствувате непријатен и постојан гас, запек или хронични поплаки, треба да одите кај лекар. Ако храната е одбиена, детето покажува проблеми во однесувањето или се јавува внатрешна слабост, треба да се консултира лекар.
Ако децата плачат или плачат подолг временски период, ако тешко реагираат на околината и ако се појават нарушувања на спиењето, неопходна е посета на лекар. Промените во конзистентноста на екскретите, болката во организмот или општата малаксаност мора да бидат презентирани на лекар. Ако има треска, сериозен внатрешен немир и забележително црвенило на кожата, потребен е лекар. Чувство на притисок во телото често доведува до промена на бојата на кожата и треба да се толкува како предупредувачки сигнал, особено кај децата. Во тешки случаи, се јавува цревна перфорација. Бидејќи во овие акутни случаи постои ризик за живот, мора да се контактира службата за брза помош. Губењето на свеста е алармантно и треба веднаш да се претстави на лекар.
Третман и терапија
Дефинитивен третман на Болест на Хиршпрунг може да изврши само хируршко отстранување на засегнатиот цревен сегмент. Сепак, ова е ризично кај новороденчињата, така што најпрво се иницираат претежно привремени мерки.
Ова ја вклучува можноста за создавање на вештачки анус за детето. Друга опција е редовно да се измива цревата додека новороденото дете не биде доволно стабилно за да се подложи на операција.
Привремената употреба на таканаречени цревни цевки (еден вид катетер што се вметнува во анусот) е исто така опција за третман сè додека не биде можна операција за болеста на Хиршпрунг. Сепак, оваа последна опција ретко се користи.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
Изгледи и прогноза
Прогнозата за болеста Хиршпрунг може да варира. Пациентите понекогаш немаат поголеми оштетувања на болеста за многу долго време. Изгледите за успешен тек на третманот се добри со рано откривање и соодветната брза нега на пациентот. Во случај да бидат засегнати само неколку кратки парчиња црево, за да се појават типичните симптоми на болеста честопати е потребно многу време.
Операција е обично метод на избор. Операцијата за болеста генерално покажува многу добри резултати. Сепак, како и со секоја друга операција, можни се некои компликации. Иако овие компликации се ретки, тие треба да се земат предвид. Како по правило, сепак, придобивките од операцијата јасно ги надминуваат ризиците.
Општата прогноза за пациентите е добра во повеќето случаи, и покрај проблемите со континенција и запек. Овие проблеми сè уште можат да се појават дури и по хируршка корекција. Во многу случаи, сепак, операцијата е неизбежна за да се спречат опасните по живот последици од болеста. За погодените деца, сепак, прогнозата за болеста Хиршпрунг е сè уште неповолна, иако долгорочно преживување може да се постигне и кај деца преку цревна трансплантација. Страшна компликација на болеста Хиршпрунг е т.н. Хиршпрунг ентероколитис, кој може да биде опасен по живот.
превенција
Таму Болест на Хиршпрунг е вродена болест, не може да се спречи; може да се излечи само со операција по брза дијагноза.
После нега
Болеста на Хиршпрунг обично бара огромна, понекогаш и доживотна, последователна нега. Веднаш по операцијата, фокусот е на спречување на инфекции на рани, стеснување на ректумот и анусот и кинење на конците (истекување на анастомотик). На долг рок, после грижата има за цел да избегне долгорочни ефекти како што се инконтиненција, постојан запек или воспаление на цревата.
Може да се развијат констрикции, особено во областа на хируршкиот шиење, што може да доведе до интестинална опструкција. Со цел да се идентификуваат можните доцни ефекти рано, специјалист редовно ја проверува ширината на аналниот отвор како дел од следните прегледи кои започнуваат само неколку недели по операцијата. Ако лекарот забележи стеснување, потребно е проширување (бугиенџ).
Родителите на погодените деца постепено го прошируваат аналниот отвор до потребната ширина со помош на метални иглички (иглички Хегар). Мерката што треба да се спроведува секој ден на почетокот е претежно непријатна за родителите и децата, но се избегнуваат стегања што лекарите можат да ги третираат само хируршки подоцна.
Покрај тоа, во многу случаи на погодените деца им треба подолго време да ги соблечат пелените. Инконтиненцијата од прелевање (нарушување на мокрењето) исто така може да игра улога. Дополнителна психотерапевтска поддршка се грижи за можен емоционален стрес на инволвираните. Преку нутриционистичко советување, децата и родителите учат диета која има за цел лабава столица што го минимизира ризикот од запек.
Можете да го направите тоа сами
Болеста мора да се третира со медицинска интервенција, така што доенчето не стане опасно по живот. Во оваа фаза нема доволно можности за самопомош. Треба да се следат упатствата и упатствата на лекарите за да се избегнат компликации. Роднините на детето мора да бидат целосно информирани за болеста и нејзините последици. Прашањата што се појавуваат треба да се разјаснат со лекарот што посетува.
Покрај тоа, родителите или законските старатели можат самите да дознаат за болеста во специјализирана медицинска литература. Постојат различни групи за самопомош за аноректални малформации низ Германија кои нудат совети и помош за пациентите и нивните роднини. Таму, пациентите и роднините добиваат совети за справување со болеста во секојдневниот живот со размена на искуства. Фокусот во овие групи е насочен кон унапредување на квалитетот на животот и градење позитивни искуства. Ова ја стабилизира психата, која е основен дел од секојдневното справување со болеста.
Во понатамошниот тек на животот, исхраната е основен елемент на самопомош. Треба да биде прилагодена на потребите на пациентот. Треба да се избегнуваат загадувачи и доволно вежбање го промовира здравјето. Овошјето и зеленчукот треба да се консумираат во доволни количини бидејќи промовираат благосостојба.