Болест на Кароли - Причини, симптоми и третман
Кога Болест на Кароли е ретка болест на билијарниот тракт. Зафатените луѓе често страдаат од воспаление и жолчни камења во жолчните канали.
Содржина
Што е болест на Кароли?
Болеста на Кароли е многу ретка болест на билијарниот тракт која е веќе вродена. Ова доведува до значително проширување на големиот билијарен тракт во црниот дроб. Честите воспаленија и формирањето камења во жолчните канали се типични карактеристики на болеста.
Болеста на Кароли беше именувана по францускиот гастроентеролог quesак Кароли (1902-1979), кој прв ја опиша во 1958 година. Лекарите прават разлика помеѓу Каролиевата болест и Каролиовиот синдром, во зависност од вклучениот билијарен тракт. Кароли синдромот е почест и е поврзан со вродена фиброза на црниот дроб.
Спротивно на тоа, болеста Кароли се појавува почесто и се јавува во интрахепатичните канали без никакво зголемување на сврзното ткиво. Во принцип, болеста Кароли може да избие на која било возраст. Theенскиот пол е особено погоден од болеста. Каролиевата болест е една од ретките болести. Досега се регистрирани само околу 250 случаи во светот.
причини
Што е причина за болеста Кароли сè уште не е утврдено. Обично се појавува спорадично. Бројни медицински професионалци се сомневаат во генетски предизвикувачи. Во синдромот Кароли, на пример, постои автосомно рецесивно наследство.
Нормално, постои рамнотежа во експресијата на рецепторите на васкуларниот ендотелијален фактор на раст тип 1 и 2 (VEGFR 1 и 2) и васкуларниот фактор на раст (VEGF). Меѓутоа, ако се појави болест на Кароли, ова доведува до мутација на генот PKHD-1, што пак доведува до нарушувања на молекуларните сигнални патишта. Ендотелијалниот фактор на раст и неговите рецептори на факторот на раст се премногу изразени од холангиоцити, кои произведуваат околу една третина од жолчката.
VEGF има пролиферативни ефекти врз холангиоцитите. Ова создава пречка за одливот на жолчката. Понатаму, васкуларниот ендотелијален фактор на раст доведува до проширување на жолчните канали како резултат на пролиферација на холангиоцити поради автокрини ефекти. Активирањето на холангиоцитите се одвива преку независен механизам.
Интрахепатичните жолчни канали обично се поддржани од колаген и ламинин тип 4. Во случај на болест на Кароли, овие компоненти се распаѓаат. Резултатот е губење на ефектот на поддршка.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
Симптоми, заболувања и знаци
Не е невообичаено болеста на Кароли да напредува во првите 5-20 години од животот со само спорадични симптоми или симптоми кои воопшто не се појавуваат. Овие можат да варираат во голема мера и зависат од генетската мутација што предизвикува болест и возраста на болеста.
Околу 60 проценти од сите пациенти имаат автосомно рецесивно полицистично заболување на бубрезите]]. Истата генетска мутација постои кај обете болести. Најчестите симптоми на болест Кароли вклучуваат треска и треска како резултат на холангитис (воспаление на жолчните канали).
Покрај тоа, погодените често страдаат од болка во десната горна абдоминална област. Болката и отокот на жолчното кесе се предизвикани од заостанување на жолчката. Како што напредува болеста, може да се развијат камења во жолчката.
Ако интрахепатичните жолчни канали се прошират, тоа исто така може да предизвика хепатомегалија, во која црниот дроб станува ненормално зголемен. Ако дренажата на жолчката е блокирана, пациентите често страдаат од чешање. Недоволната дренажа предизвикува акумулација на кенодеоксихолична киселина, што пак предизвикува силно чешање.
Во најлош случај, постои ризик од фиброза на црниот дроб и, во понатамошниот тек, цироза на црниот дроб опасна по живот. Покрај тоа, постои зголемен ризик од развој на рак на билијарниот тракт.
Дијагноза и тек
Ако постои сомневање за болест на Кароли, лекарот користи техники за сликање за да постави дијагноза. И кај Каролиевата болест и кај Каролиевиот синдром, врската помеѓу жолчните канали и цистите во црниот дроб е клучна за утврдување на болеста. Овие врски може да се откријат со ултразвучен преглед (сонографија), хепатобилијарна функционална сцинтиграфија, компјутерска томографија (КТ) или холангиопанкреатографија со магнетна резонанца (MRCP).
Текот на болеста Кароли зависи од тоа колку често има инфекции на билијарниот тракт. Ако се појават почесто, ова има негативен ефект врз прогнозата. Квалитетот на животот е веќе ограничен на рана возраст. Исто така, постои ризик од компликации како што се апсцеси на црниот дроб и рак на црниот дроб.
Кога треба да одите на лекар?
Ако се појават треска, холангитис и други знаци на болест на Кароли, дефинитивно треба да се консултирате со лекар. Доколку се појават симптоми на цироза на црниот дроб, ова бара итно разјаснување од страна на лекар.
Ако има дополнителни компликации, како што се апсцеси на црниот дроб и знаци на рак на црниот дроб, присутна е итна медицинска помош - веднаш треба да се посети најблиската клиника. Истото важи и ако се појават силна болка, гастроинтестинални поплаки или инфекции кои сериозно го ограничуваат квалитетот на животот.
Бидејќи болеста Кароли има генетски фактори, треба да разговарате и со лекар ако веќе има случаи на заболување во семејството, други генетски заболувања или семејната историја покажува неколку случаи на заболувања на црниот дроб и органите.
Покрај вашиот матичен лекар, можете да се консултирате и со специјалист за генетска болест или - ако одеднаш се појават сериозни симптоми или сериозни компликации - итна медицинска помош. Покрај ова, понекогаш е корисен и терапевтски совет, особено ако Каролиевата болест е поврзана со психолошки проблеми како што е депресија.
Компликации
Како по правило, болеста Кароли главно вклучува компликации во жолчните канали. Камењата во жолчката може да се таложат таму или може да се развие воспаление. Во повеќето случаи, болеста Кароли предизвикува релативно силна болка што се меша со секојдневниот живот на пациентот. Бубрезите се исто така негативно погодени од болеста Кароли.
Повеќето пациенти се жалат на симптоми на грип, како што се треска или треска. Квалитетот на животот се намалува со болеста Кароли. Болката се јавува главно во горниот дел на стомакот и отокот на жолчното кесе. Ако жолчката не може да избега, обично се јавува тежок чешање, што дополнително се влошува со гребење на пациентот.
Во повеќето случаи, третманот го регулира одливот на жолчката и се одвива со помош на антибиотици. Нема понатамошни компликации. Ако болката во стомакот не помине, ќе треба да се изврши операција.
Ова е поврзано со компликации кои зависат од возраста на пациентот. Ако болеста Кароли не се лекува, ризикот од развој на рак се зголемува. Со рано откривање и лекување, сепак нема други компликации или поплаки.
Третман и терапија
Терапијата за болест на Кароли или синдром на Кароли зависи од возраста на болното лице. Покрај тоа, важно е во кои точки и во колкава мера се јавуваат нарушувања на дренажата на жолчката.
Ако пациентот страда од бактериски инфекции на билијарниот тракт, му се даваат антибиотици со широк спектар. Холестирамин обично се дава за лекување на чешање. За лекување на жолчни камења, може да се користи урсодеоксихолична киселина или лекови со сличен ефект.
Болки во горниот дел на стомакот предизвикани од холециститис може да бидат подложени на конзервативна и хируршка терапија. Како дел од хируршка процедура, лекарите обично претпочитаат минимално инвазивни операции. Ако само еден лобус на црниот дроб бил погоден од болеста, ова може делумно да се отстрани со хепатектомија.
Ова исто така го намалува ризикот од развој на рак. Ако болеста Кароли напредувала, црниот дроб може да се пресади. Оваа обемна постапка може исто така да го намали ризикот од карцином на жолчен канал на долг рок. Стапката на преживување со оваа постапка е оценета како висока.
Изгледи и прогноза
Прогнозата на болеста Кароли зависи од различни фактори и е индивидуална за секој пациент. Наследната болест се наследува рецесивно и, во зависност од секундарните болести, може да биде фатална. Пациентот има многу висок ризик од развој на карцином на жолчните канали.
Ракот може да резултира со смрт на пациентот или да биде поврзан со доживотно оштетување. Околу 90% од луѓето со холангиокарцином умираат во рок од неколку години по дијагнозата.
Прогнозата за болеста Кароли се влошува почесто пациентот страда од воспаление на жолчниот канал. Интензитетот на воспалението, исто така, има влијание врз процесот на заздравување. Womenените кои ретко имаат холангитис на ниско ниво имаат најголеми шанси да се олеснат. Стабилниот имунолошки систем е исто така особено поддршка, така што воспалението може да се бори брзо и лесно. Кај овие пациенти, болеста Кароли може да се излечи.
Бубрежна болест се дијагностицира кај 60% од пациентите, како што напредува болеста. Ова доведува до откажување на бубрезите на долг рок, а подоцна и до откажување на бубрезите. Болеста на Кароли решава разгореници во текот на неколку години. Ова претставува висок емоционален и психолошки товар за пациентот.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
превенција
Не се познати превентивни мерки против болеста Кароли. Значи, страдањето е веќе вродено.
После нега
Во повеќето случаи, пациентот со болест на Кароли нема да има достапни опции за следење. Болеста мора да се третира симптоматски со цел да се избегнат понатамошни компликации и влошување на општата состојба. Каролиевата болест може исто така да го намали очекуваниот животен век на заболеното лице.
Раниот третман и дијагностицирање на болеста имаат многу позитивно влијание врз понатамошниот тек на болеста. Во повеќето случаи, болеста Кароли се третира со земање антибиотици. Пациентот мора да осигура дека лековите се земаат редовно.
Алкохолот мора да се избегнува, иако треба да се земат предвид и интеракциите со други лекови. Сепак, тука е потребна консултација со лекар. Бидејќи Каролиевата болест го зголемува и ризикот од карцином, редовни прегледи се корисни за откривање и лекување на тумори во рана фаза. Бидејќи болеста може да се третира и со хируршка интервенција, засегнатото лице треба да се одмори потоа и да се грижи за телото.
Треба да се избегнуваат спортски активности и други напорни активности. Бидејќи болеста честопати може да доведе до психолошки поплаки или депресија, исто така корисни се разговори со пријатели и познаници. Контакт со други заболени од Каролиева болест исто така може да биде корисен.
Можете да го направите тоа сами
Бидејќи Кароли-ова болест е вродена состојба, не е можен каузален третман. Луѓето на кои им е дијагностицирана болест не почувствуваат никакви симптоми или симптоми на почетокот и треба да се фокусираат само на вниманието на сигналите од нивното тело на почетокот. Доколку се појават невообичаени симптоми, мора да се извести лекар кој може да ги разјасни симптомите.
Наследната болест е поврзана со значително зголемен ризик од развој на карцином на жолчните канали. Пациентите треба да внимаваат на невообичаени симптоми и потенцијално тежок тек. Бидејќи прогнозата се влошува со секое воспаление на жолчниот канал, се назначуваат соодветни превентивни мерки.
Засегнатите луѓе треба да имаат за цел здрав начин на живот со доволно вежбање и урамнотежена исхрана. Факторите на ризик, како што се настинка или стрес, треба да се намалат. Сепак, доколку се појави воспаление, мора да се третира брзо. Во најдобро сценарио, ова може да спречи развој на карцином.
Во случај на бубрежна инсуфициенција, пациентот мора да го стори тоа лесно и, во соработка со лекарот, да ја смени својата исхрана. Бидејќи болеста Кароли е исто така психички исцрпувачка, треба да се побара терапевтски совет. Одговорниот лекар може да воспостави контакт и со други болни лица.