Болести; Академија за здрав живот
Најчеста наследна болест кај нарушувањата на метаболизмот на аминокиселини е фенилкетонурија (= PKU).
Недостаток на ензим спречува целосно распаѓање на аминокиселината фенилаланин (= Phe) во тирозин. Ова е местото каде што фенилаланинот се акумулира во телото. Покрај тоа, се создаваат метаболички производи, чија акумулација доведува до сериозно оштетување на мозокот, особено сè додека развојот на мозокот сè уште не е завршен. Штетата може да доведе до глупости. Во Германија годишно се раѓаат околу 80 деца со фенилкетонурија (1: 10.000 новороденчиња).
Третман на PKU:
Болеста може да се стави под контрола само со диета со малку фенилаланин. Ова е диета со малку протеини, при што потребите за протеини се покриваат со специјални протеински препарати.
Пропорцијата на фенилаланин во протеините кои се појавуваат природно е релативно висока (4-5%). Треба да се напомене дека тирозин е неопходен во овие случаи.
- Фенилаланинот е есенцијална аминокиселина и затоа мора да се внесува во индивидуално прилагодени количини со храна, дури и од оние со PKU. Количината на Phe се одредува со редовни прегледи од страна на лекарот.
- Секоја храна што содржи фенилаланин мора да биде вклучена во исхраната. Вкупниот внес на Phe не смее да го надминува дневниот услов пресметан од лекарот.
- Во принцип, диетата со низок фенилаланин одговара на исклучително строга диета со малку протеини. Протеините се особено важни во детството. PKU ги снабдува количините што недостасуваат со специјална мешавина на аминокиселини, витамини и минерали.
PKU во зрелоста:
Многу строгата диета може да се релаксира под надзор на лекар по пубертетот. Меѓутоа, ако жените од ПКУ сакаат да имаат деца, диетата мора да продолжи да се придржува за да се спречи оштетување на ембрионот во матката.
Оваа храна е богата со протеини и затоа содржи многу фенилаланин:
Млеко и млечни производи, месо, риба, колбаси, производи од цели зрна, соја, мешунки, ореви, чоколадо, јајца, печива, леб и двопек, тестенини.
Засладувачот аспартам (имиња на брендови: Canderel и NutraSweet) содржи фенилаланин!
Услуга во Reformhaus®:
- Опсег на специјални производи со ниска протеинска диета, чија содржина на Phe е дефинирана и може да биде вклучена во планот за исхрана!
На пример: ниско-протеински леб, ниско-протеински печива, мешавини од брашно, тестенини и ниско-протеински специјален гриз. - Опсег на здрава храна, природно сиромашна со протеини, погодна за диета со сиромашна Phe:
Овошје, зеленчук, салати, путер, маргарин, компири, џем. - Храна без фенилаланин што може да се конзумира без кредитирање се:
Засладувачи мед, јаворов сируп, концентрирани овошни сокови, оригинална сладост); Масла и масти, минерална вода, чај, кафе.
Сибиле диета GmbH
67489 Кирвајлер
Тел.: 06321/9589-15
за деца со PKU Tegelheide 41
49186 Бад Ибург
- Малото сучи. Професионални Билка - трпеза за храна за вежбање; Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft Штутгарт (содржината на Phe во храната е дадена овде).